扫描左侧二维码
进入健适医疗品牌专区
01
病例简介
基本信息
患者：男，34岁。
主诉：右侧肢体无力、失语2小时。
装修铺砖工人，既往体健，生于河南，来长治12年，未到过疫区，否认吸烟史，无酗酒等特殊不良嗜好。适龄结婚，育有1子，2女，子女及配偶均健康。父亲患高血压病，母亲身体健康，1妹妹身体健康，无患者类似疾病，无家庭遗传倾向的疾病。
简要病史：
2023-03-19 21:00 正常入睡。
2023-03-20 04:00 （入院前2小时）醒后发现右侧肢体无力，无法抬起，不能言语，伴恶心、呕吐胃内容物。
05:43 到达我院急诊。
05:57 头颅CT示未见明显出血灶。
06:20 DWI示左侧侧脑室旁梗死灶，Flair未见显影；头颅MRA示：1、左侧颈内动脉颅内段闭塞；2、多干型大脑前动脉。
06:43 阿替普酶静脉溶栓，DNT60min。
07:05 入介入室。
现病史：
患者于入院前2小时余醒后（2023-03-20 04:00）出现右侧肢体无力，入睡时（2023-03-19 21:00余）正常，表现为左上肢抬举不能，左下肢无法站立，不能言语，伴恶心、呕吐（呕吐物为胃内容物），就诊于我院急诊（05:42），请我科医师会诊后行头颅CT示未见明显出血灶后，考虑急性脑梗死。
患者符合静脉溶栓指征，且无溶栓禁忌，向家属交代病情，充分告知溶栓获益及风险，患者及家属充分理解后，同意静脉溶栓，并签署知情同意书。立即给予患者阿替普酶（06:43）静脉溶栓治疗，DNT61min。
完善头颅MRA示：1、左侧颈内动脉颅内段闭塞；2、多干型大脑前动脉，向患者家属建议行颅内动脉取栓手术，家属同意后签署知情同意书，我科医师以“脑梗死”将患者收住入科。
患者自发病以来，精神一般，未进食，未排大小便。
入院查体情况：
（神志昏睡，运动性失语，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射存在，双眼向左凝视。右侧鼻唇沟浅，伸舌不合作，右上肢肢体肌力1级，右下肢体肌力0级，左侧肢体肌力正常，右侧肢体肌张力高，左侧肢体肌张力正常。四肢腱反射正常。右侧Babinski征阳性。志清，一般状况尚可等）。NIHSS：19分（意识水平2分；凝视2分；面瘫2分；右上肢4分；右下肢4分；语言3分；构音2分。
辅助检查：
2023-03-20磁共振脑血管病（DWI+FLAIR） 左（L）侧基底节区及放射冠新发梗死灶。2023-03-20头部动脉磁共振血管成像MRA，1、左侧颈内动脉颅内段闭塞；2、多干型大脑前动脉。
02
术前影像学
CT
DWI
Flair
MRA
03
术前诊断评估
1、急性脑梗死（左侧基底节区及放射冠新发梗死灶，左侧颈内动脉系统）；
2、左侧颈内动脉闭塞。
动脉夹层，脑栓塞。
急诊行颈动脉闭塞取栓术。
NeuronMAX088 6F 长鞘
ACE 60抽吸导管
8F股动脉鞘
5F单弯导管
微导管（SM*MC -21153）
Synchro 0.014"-200cm 微导丝
颅内取栓支架（6×30mm）
Carotid Walllstent（7×40mm）
04
手术过程
主动脉弓右侧颈动脉造影
椎动脉造影
左侧颈总动脉
NeuronMAX 088 6F长鞘正位投照：可见左侧颈内动脉起始段以远未见显影。
泥鳅导丝导引ACE 60抽吸导管沿导长鞘同轴送入后，边抽吸，边跟进ACE 60，头端逐渐伸入自C7段，可见大量暗红色血凝块从远端通路导管吸出。
造影显示 L-MCA起始段以远未见血流，mTICI分级0级。
微导丝导引微导管小心通过闭塞段，微导管头端置于L-MCA-M2段。
09:00沿微导管送入颅内取栓支架。
09:10上干第二次取栓后，造影显示L-MCA上干完全开通。
05
术后
（1）替罗非班持续泵入48小时，与阿司匹林、氯吡格雷重叠6小时；
（2）床旁康复训练。
NIHSS：9分（意识水平0分；凝视0分；面瘫1分；右上肢2分；右下肢2分；语言2分；构音2分）。
NIHSS：3分（意识水平0分；凝视0分；面瘫1分；右上肢0分；右下肢0分；语言1分；构音1分）。
1）继续予抗血小板聚集治疗，康复训练及锻炼。
2）完善FMD的易感基因包括PHACTR1、LRP1、ATP2B1、LIMA1。
3）完善血管炎相关检查。
4）1月后复查，择期行右侧颈动脉支架置入术。
5）每年复查颈动脉、肾动脉等血管情况。
06
青年卒中
一般是指在18～50岁（也有人提出以≤35岁，≤40岁或≤45岁为界）之间发生的卒中，包括缺血性卒中和出血性卒中。
肌纤维发育不良是一类特发性、节段性的非炎症、非动脉粥样硬化性疾病的特殊病变，其特征主要是异常的细胞增殖和动脉壁结构扭曲。
FMD诊断是基于动脉扩张和收缩交替出现（串珠样）或局灶性狭窄，没有动脉粥样硬化或炎症性病变的迹象。
肌纤维发育不良示意图，狭窄-扩张相间隔就形成“串珠状”外观。
DAS显示纤维肌发育不良的典型的“串珠征”（肾动脉）。
FMD主要的病理变化是平滑肌细胞增生或变薄，伴随弹性纤维破坏，纤维组织增生及动脉壁结构紊乱。
根据受影响的血管壁层次分为五类：
内膜受累型5%：
内膜纤维增生
中膜受累型：90 - 95%
中膜发育不良（70%，最常见类型）
中膜外（外膜下）纤维化（15-20%）
中膜增生（8 - 10%）
动脉外膜受累型：罕见
外膜纤维增生（1%）
以下部位更容易累及：
肾动脉（最常见）：估计在患病率在5%左右，大部分无临床症状
颈-脑动脉（第二常见）：估计患病率约1.5%（范围0.3-3%）；颅外颈内动脉；椎动脉
髂动脉
腹腔干和肠系膜动脉
锁骨下和腋动脉
当前研究认为与遗传和环境因素有关。
研究发现了一些FMD易感位点：较为公认的有PHATCR1 和COL5A1。
FMD患者血清中TGF-β和PDGF表达升高，但这些分子是否参与FMD的发生和发展尚不明确，目前只具有成为FMD疾病标志物的潜在价值。
抽烟、激素、机械损伤可能参与并加速FMD发生和进展。
FMD在神经系统往往表现为非特异性症状
可表现为头痛、头晕、搏动性耳鸣。
当管腔狭窄度较重时，可出现TIA或脑梗。
DSA仍是金标准，但仅用于复杂病变，如夹层相关动脉瘤、假性动脉瘤，或药物控制不佳的患者。
CTA增强，MRA可作为首选诊断方式。
高容量有丰富经验的中心，超声也可作为一项检查手段。
FMD为系统性疾病，怀疑FMD时，推荐行头至骨盆的CTA或增强MRA。
FMD的鉴别诊断
与多灶性 FMD 易混淆的疾病：
1.系统性动脉中膜溶解（Systemic arterial mediolysis）：
非炎症、非动脉粥样硬化性疾病
表现为自发性动脉夹层、破裂、闭塞或动脉瘤，最常见于腹部内脏动脉
血管造影成像上易与多灶FMD混淆
确诊需要组织病理学检查，显示动脉中膜空泡变性
2.动脉驻波：
动脉驻波是血管的良性改变，与血管痉挛相关，重复注射造影剂时不会再次出现。而FMD伴有机械性病理结构变化，串珠样改变恒定存在。
3.假象：
MRA伪影，由于患者移动导致管腔不规则
CTA条纹伪影（如牙齿填充物）表现为管腔不规则
伪影可能被误认为是多灶性FMD
与局灶性 FMD 易混淆的疾病：
1.动脉粥样硬化：
有传统心血管危险因素：老年人、高血压、高脂血症、吸烟、肥胖、糖尿病等
主要累及动脉的起始处和动脉近端、分叉处；可以累及任何动脉床
CTA、MRA或多普勒超声可见斑块伴或不伴钙化
2.大血管炎（即，Takayasu，巨细胞动脉炎）：
临床：发烧、体重减轻、受累动脉疼痛；炎症标志物升高，贫血，血小板减少
影像学：主动脉和分支血管起始处或近端局灶性或管状狭窄和/或动脉瘤；CTA、MRA或多普勒超声可观察到管壁增厚/水肿
如无禁忌，每天服用75-100mg阿司匹林预防血栓事件是可取的
如无适应症，不推荐常规应用他汀
戒烟、抗激素治疗可能是有效的，激烈运动、按摩等需要限制
服用抗凝药后症状持续者，可考虑血管内治疗，如球囊扩张或支架植入
FMD合并夹层和动脉瘤的患者，与无FMD的患者治疗无异
当前对于FMD的前沿研究集中于高通量背景下探究其易感基因。
研究发现，FMD的易感基因包括PHACTR1、 LRP1、 ATP2B1、LIMA1。
以上易感基因和常见的心血管疾病有一定的共通性。
07
精彩点评
ACE的引入不仅仅是取栓材料的进步，更是取栓技术的变革。既往国内只有支架取栓，ACE来了之后，增添了选择。在一些合适的患者中，抽吸取栓较支架取栓有更大的优势，而且在后循环栓塞取栓中，这一优势更为突出。
术者简介
李作鹏
长治市人民医院
神经内科副主任医师，神经内科主任
擅长于脑血管疾病诊治，急性缺血性脑卒中血管内治疗，缺血性脑卒中支架植入术，脊髓血管疾病诊治
山西省健康协会神经病学专业委员会常务委员
山西省医师协会神经内科医师分会介入委员
山西省医师协会神经内科医师分会脑与脊髓损害专业委员会委员
山西省老年学会老年医学专业委员会常务委员
点击或扫描上方二维码
查看更多“介入”内容
