除生殖细胞瘤外的其他生殖细胞肿瘤又被合称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（Non-germinomal germ cell tumor，NGGCT）。除成熟型畸胎瘤外的非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤均为恶性，因此它们又被合称为恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（Non-germinomal malignant germ cell tumor，NGMGCT）。
此类患者常会发生血清标志物增高，为诊断与治疗提供了明确的方向。但是在化疗与放射治疗期间有可能会发生外科情况需紧急处理（体积较大者发生率尤高）。现结合我科1例患儿治疗经过进行回顾分析。
病史
女，10岁，因头痛、呕吐6天入院。
入院时查体：已行右额部侧脑室外引流术，神志清楚，精神差。
实验室检查：血AFP：1.86ng/ml（0-13.6）β-HCG：81256.0mIU/ml。
影像学资料
头部及脊髓全长磁共振检查：松果体区见一类圆形混杂信号，大小约29mm*27mm，边缘较清晰，信号不均匀，以稍长T1稍长T2信号为主，内可见斑片状短T1、短T2信号灶，DWI呈低信号，增强扫描呈明显不均匀强化；双侧丘脑可见无强化水肿带。双侧脑室旁可见帽状长T1长T2信号，FLARE高信号。椎管内未见异常信号。
头部电子计算机断层扫描检查：松果体区可见类圆形高密度灶，截面大小30mm*30mm，CT值48HU。
完善相关检查后提请儿童脑肿瘤MDT会诊，认为可以试行化疗控制肿瘤。化疗方案采用5天方案（顺铂加依托泊苷）。1疗程后，病情无改善有加重趋势。神志变差为昏睡，血β-HCG：109627.0mIU/ml。化疗期间不平稳，曾怀疑肿瘤卒中行头部CT排除。
化疗前
化疗后（1疗程）
复查头部磁共振检查发现原松果体区病变较前增大，病变大小约35mm*34mm*30mm。再次提请儿童脑肿瘤MDT会诊，认为可以实施开颅松果体区肿瘤切除手术。
手术采用经纵裂胼胝体入路。术中发现病变质地稍韧，血运丰富，与周边组织特别是静脉粘连紧密。对病变实施次全切除。因不能耐受拔管，实施脑室腹腔分流手术。术后血β-HCG：8690.0mIU/ml。
手术后
完成辅助治疗后
病理检查
绒毛膜上皮癌。
术后继续辅助治疗。
总结与体会
松果体区病变的患者有些以脑积水为首发表现。控制脑积水可以为后续治疗争取时间。血β-HCG增高明显提示绒毛膜上皮癌可能，有化疗指征。患儿已行外引流手术解决脑积水问题，但是由于肿瘤本身较大，其对周围脑组织的压迫不容忽视。化疗如不能稳步有效缩小肿瘤抑或在化疗期间肿瘤长大或出血坏死等，均可使患者病情短期内恶化需紧急处理。该患儿即为此情况。该患儿在化疗期间，血β-HCG不降反升，神志变差，磁共振评估肿瘤有所增大，其内似有出血。认为存在手术干预指征。予以开颅手术切除肿瘤。
患儿术前已实施经额角右侧脑室外引流手术，肿瘤较大怀疑绒毛膜上皮癌可能，且肿瘤主体位于三脑室前上区域，并挤占侧脑室体部区域，因此选择经纵裂胼胝体入路切除肿瘤。
术前患儿已行侧脑室外引流手术，脑室退缩明显，肿瘤相对较大，周围组织对肿瘤形成包裹。绒癌本身对脑组织有一定侵袭性，化疗期间肿瘤与周边组织更容易出现粘连。因此未能全切除病变，深部静脉周围有极少量肿瘤残留。术后需进一步治疗。
作者简介
赵杰 教授
中南大学湘雅医院
神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。
现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人，脑积水诊疗中心负责人。
兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
2012年2月- 2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年。
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