先天性蛛网膜囊肿
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1、定义：指脑或脊髓实质外、蛛网膜内、充满脑脊液样液体的囊性占位性病变，属非肿瘤性；
2、儿童常见良性病变（门诊量占比高）；
3、健康人群中总发生率约1.5-2.0%，幕上：80%（其中侧裂占60%），幕下：20%；
4、发病机制：不详，学说：1、渗透说，2、活瓣学说，3、囊壁分泌学说；
5、常见的发病部位：颅中窝（侧裂）占比：34-50%；颅后窝占比10-20%；大脑半球凸面占比：5%，四叠体池占比：5-10%，鞍上囊肿：10%，透明隔囊肿，侧脑室囊肿等。
鞍上池蛛网膜囊肿概述
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1、定义：是指位于鞍膈上方的蛛网膜囊肿，约占颅内蛛网膜囊肿的10%，颅内占位性病变的1%，是颅内幕上囊肿第二常见的囊肿好发部位；
2、男性患病率略高于女性，约为1.5:1；
3、发病机制不详，Liliequist膜为两层蛛网膜囊肿，当其发育异常，两层蛛网膜膜完整无孔，形成封闭的腔，围绕基底动脉的蛛网膜囊肿存在裂隙样活瓣，随动脉搏动而开闭，脑脊液顺次压力梯度不断进入腔内，使其上层蛛网膜不断向上扩张隆起，压迫第三脑室，并向第三脑室内扩张，形成囊肿。
4、鞍区囊肿不包括“空蝶鞍”综合征，也不包括鞍内和鞍上蛛网膜憩室；在真性囊肿内无脑脊液流通。
裂隙瓣
鞍上池囊肿的临床症状
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1、头疼和脑积水：囊肿壁的上部会侵入第三脑室，阻塞室间孔；
2、视力视野障碍：视交叉受到压迫；
3、内分泌功能障碍：压迫下丘脑-垂体部位，影响内分泌功能，最常见的是生长激素和促肾上腺皮质激素。
4、摇头玩偶综合症：约10%的鞍上池囊肿患儿会发生“晃头木偶”综合征，表现为头部前后方向的，规律的缓慢摆动。
5、鞍上池囊肿被证实会损伤其神经认知功能和心理概况。
治疗方案：内镜下造瘘治疗首选，囊肿双造瘘是保证手术效果。对于无脑积水型需要在导航辅助下穿刺进入脑室
鞍上池囊肿分类
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1.合并脑积水的鞍上池囊肿；
2.无脑积水的鞍上池囊肿；
3.鞍上池囊肿合并侧裂蛛网膜囊肿及脑积水：
4.脑积水VP术后出现鞍上池囊肿。
鞍上池囊肿的诊断
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1.主要依靠CT和MRI。
2.CT特征性的“米老鼠症”或“兔头症”。
3.MRI矢状位可见垂体柄视交叉向上和向前移位，第三脑室顶上抬，中脑导水管受压。
鞍上池囊肿的治疗
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1、脑室镜技术的发展极大的影响了鞍上池囊肿的治疗方式。
2、对于鼻窦发育尚不完全的儿童患者，经颅内镜囊肿开窗造瘘+Liliquist膜造瘘，成为目前主流的治疗方式。
3、单纯囊肿壁开窗也能缓解病情，但手术仅开放了被压迫的中脑导水管，未能开放基底膜，后续病情反复的可能性较大。
4、基底膜开窗可使阻塞的流体绕过封闭的导水管而进入基底池。
5、禁止囊肿壁的完整切除，鞍上囊肿壁是被扩张了的三脑室底。
6、若术前存在严重的内分泌功能紊乱，术后很难缓解，需要定期复查，长期随诊或药物替代治疗。
鞍上池囊肿手术并发症
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1、术中、术后出血；
2、第三脑室底结构损伤，高热、尿崩、头疼和精神症状，神经性肺水肿；
3、动眼神经损伤；
4、术后低颅压；
5、切口感染；
6、脑脊液漏；
7、视力下降（仅一例）。
我们中心目前开展的内镜工作，脑室镜占绝大部分
目前主要应用于婴幼儿及儿童脑积水三脑室底造瘘术、各部位蛛网膜囊肿造瘘、神经上皮样囊肿切除及造瘘、脑脊液漏修补、颅内占位切除、活检及血肿清除等。
CASE1
鞍上池蛛网膜囊肿合并脑积水
患儿 男 8岁，因“颅脑外伤查体发现鞍上池蛛网膜囊肿合并脑积水”入院。
神志清，精神好，无特殊不适症状。查体未发现阳性体征。
患儿鞍上池蛛网膜囊肿合并脑积水，诊断成立。完善术前检查，行神经导航下脑室镜鞍上池囊肿双造瘘术。
术中切口及体位
术中视频
手术前后囊肿形态对比
CASE2
鞍上池蛛网膜囊肿合并脑积水
患儿 秦** 男 8岁 因“间断性头痛1月余”于2020年07月07日入院。
现病史：患儿于入院前1月无明显诱因出现间断性头痛，无明显恶心、呕吐，无抽搐，无意识障碍及四肢活动障碍。患儿于当地医院就诊，行颅脑CT、MRI示鞍上池囊肿。
2020年07月09日去手术室在全麻下行神经导航下鞍上池囊肿造瘘+Liliquist膜造瘘术
神经导航下脑室镜额部蛛网膜囊肿纵裂池造瘘：
术后第1天复查颅脑CT结果：
术后第3天复查颅脑MR结果：
手术前后颅脑影像学检查结果对比：
CASE3
无脑积水鞍上池囊肿
患儿 刘** 男 4岁 因“CT发现鞍上池囊肿6天”2020年09月14日入院。
现病史：患者于入院前6天因呕吐、腿部抽动就诊于当地医院，行头部CT检查示鞍上池囊肿，现为进一步诊治来我院就医。
2020年09月17日 神经导航下脑室镜鞍上池囊肿造瘘+囊壁开窗活检+桥前池造瘘术
2020年09月17日 神经导航下脑室镜鞍上池囊肿造瘘+囊壁开窗活检+桥前池造瘘术
术后第1天复查颅脑CT结果：
手术前后颅脑影像学检查结果对比：
CASE4
脑积水VP术后鞍上池囊肿
患儿 任** 男 2岁 因“VPS术后1.5年，头部包块”于2021年03月10日入院。
现病史：患儿2019年10月因“脑积水；鞍上池囊肿”入住我科，行右侧脑室-腹腔分流术。一月前家长发现储液阀皮下积液，未见好转，颅脑CT提示分流管脑室端脱开。
2020年09月17日 神经导航下脑室镜鞍上池囊肿造瘘+囊壁开窗活检+桥前池造瘘术
脑积水VP前，造瘘前术前，造瘘后
分流管脑室端脱开手术前后
CASE5
鞍上池囊肿合并脑积水侧裂蛛网膜囊肿
患儿 艾** 男 2岁4月因“发现鞍上池囊肿2周”于2021年05月11日入院。
现病史：患者2周前因“言语发育落后”就诊于我院儿保科，行颅脑MR检查发现双侧颅中窝蛛网膜囊肿、第三脑室囊肿、脑积水，现为行进一步诊治就诊于我科。
2021年05月14日 去手术室在全麻下行神经导航下脑室镜鞍上池蛛网膜囊肿造瘘+脉络丛烧灼+Liliquist膜造瘘术。
术后第1天复查颅脑CT结果：
术后第3天复查颅脑MR检查结果：
随诊
手术前后影像学检查结果对比：
术后1年最近复查影像学检查结果:
双极电灼囊肿顶壁
激光刀电灼囊肿顶壁
谨慎选择颅内蛛网膜囊肿手术方案：
一、儿童颅内蛛网膜治疗应慎重
二、无症状的及小的囊肿（5cm）随诊观察
三、有症状的及大囊肿（5cm）选择手术治疗
四、手术方案：
1、开颅囊壁切除或囊肿开窗术（显微手术）；
2、囊肿分流术
3、内镜手术（优先选择）
4、脑室镜+手术显微镜联合手术
五、天坛医院李春德教授的科普文章：慎重选择颅内蛛网膜囊肿的手术治疗，无症状的以长期随诊观察为主；
六、早期手术方案选择囊肿-腹腔分流手术，首选低压分流管，虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率，且具有简单、高效、并发症少的优点，但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险；
七、开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术，尽管囊肿消失率及缩小率较低，但可避免远期的分流管依赖。首选脑室镜造瘘术
鞍上池囊肿手术指征
1、颅内压增高症状。
2、有对周围神经组织压迫症状。
3、婴幼儿巨大蛛网膜囊肿，无症状也需要考虑手术。
作者简介
王广宇 教授
山东大学附属儿童医院
(济南市儿童医院)
神经外科主任，副主任医师，学科创始人兼学科带头人。
兼职：济南市医师协会小儿神经外科分会主任委员，中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组委员，中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，山东省医学会神经外科学分会委员会委员，济南市神经外科专业医疗质量控制中心副主任。
年手术500台，疾病诊治覆盖：1.中枢神经系统先天性疾病:脊柱裂(各种脊髓脊膜膨出，椎管脂肪瘤，脊髓栓系，皮毛窦等)，脑膜(脑)膨出，各种类型及复杂的脑积水，颅缝早闭(狭颅症等；2.创伤性疾病：颅脑外伤性疾病:各种创伤性脑出血，颅骨骨折，颅骨(颅脑)异物，脑脊液漏，生长性颅骨骨折，颅骨缺损修补，脊髓脊柱外伤；3.神经肿瘤：脑肿瘤：后颅窝肿瘤、鞍区肿瘤、三脑室肿瘤，松果体区肿瘤，大脑凸面及运动区肿瘤等)，脊髓肿瘤：椎管神经母细胞瘤，脊髓室管膜瘤，脊膜瘤等；4.脑及脊髓血管性疾病：自发性脑出血，动静脉畸形合并出血(脑及脊髓)，脑动脉瘤合并出血，小儿烟雾病；5.中枢感染性疾病：脑脓肿，脑炎后硬膜下积液/积脓，脑炎后脑积水；6.功能性疾病，小儿脑瘫的SDR手术，（选择性脊神经后跟部分切断术）涉及小儿神经外科个亚专业病种。科室配备有先进的蔡司显微镜、美敦力动力系统、头架、神经电生理监测仪，神经导航、脑室镜，超声骨刀、术中B超、超声吸引装置(CUSA)等先进仪器。
科室特色治疗有：脑积水神经导航辅助下脑室腹腔分流术(VP术)、神经内镜三脑室底造瘘术(ETV)，狭颅症漂浮骨瓣成形术，神经电生理监测下神经显微镜下脊髓脊膜膨出切除修补、脊髓拴系松解术，神经导航下颅内占位切除术，烟雾病间接血运重建术，全脑血管造影术(DSA)，各类脑肿瘤手术及术后化疗综合治疗，颅脑损伤颅内压监测技术，Peek材料颅骨缺损修补小婴儿术，神经电生理监测下脑瘫SDR手术等。
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