主诉：发现颈部包块40年。

现病史：

患者40年前无明显诱因出现颈部包块，无明显不适，无搏动，无心慌，大汗，无吞咽困难，无饮水呛咳，未予重视，4个月前患者因“脑梗死”于当地医院住院治疗，进一步完善检查提示颈部包块，后于我院进一步检查提示“右侧颈动脉体瘤”，患者为求进一步检查及治疗遂来我院门诊就诊。门诊以“颈动脉体肿瘤”收入院。

患者自发病以来，精神可，饮食可，睡眠可，小便正常，大便正常，体重无明显增减。

既往史：既往脑梗死病史4个月，未遗留明显后遗症。25年前因“阑尾炎”行手术治疗。

个人史：吸烟史10支/天X40年，机会饮酒史，无药物嗜好。

婚育史：21岁结婚，配偶体健。育有2子1女，子女健康。

家族史：父母已故，死因不详。兄弟姐妹9人。家族中无结核、肝炎、性病等传染性疾病。无血友病、白化病等家族遗传性疾病。

体格检查：T：36.4℃ P：72次/分 R：18次/分 BP：137/89mmHg，神志清，精神可，语言清晰，应答准确。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏。双眼球各方向运动自如，口角无歪斜。右侧下颌处可触及一肿块，质硬，活动度差，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双Hoffman sign阴性，双Babinski sign阴性。

2023-02-20 颈部磁共振 右侧颈动脉间隙占位，考虑颈动脉体瘤可能。

1.右侧颈动脉体肿瘤

2.陈旧性脑梗死

颈部MR：

术前颈部血管造影：

主要血管标识

1、超选至增粗的枕动脉分支，至瘤腔

2、手推造影证实栓塞导管到位

3、枕动脉分支栓塞后可见瘤体中上极供血明显减少

栓塞后血供减少明显，随后行手术切除肿瘤

术后颅脑CT复查：

             术后                  术前

             术后                  术前

             术后                  术前

术后刀口：

本患者肿瘤生长时间较长，肿瘤血供丰富，行介入栓塞后手术完全切除肿瘤，术中出血量50ml，患者术后无明显饮水呛咳及声音嘶哑等情况。

定义：

颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）又称颈动脉体副神经节瘤，是一种较罕见的位于颈动脉分叉处的化学感受器肿瘤。CBT多为良性病变，约5%为恶性。CBT多生长缓慢，可数年不变。多数患者因局部发现包块或压迫邻近血管、神经引起症状就诊。因局部解剖复杂，毗邻血管、神经较多，有的存在粘连，手术难度大，术中出血多，术后并发症和死亡率较高。近年来随着人们健康意识的增强，影像技术的发展和外科技术的进步，越来越多的CBT患者在瘤体较小时就诊，手术并发症和死亡率显著降低。

病因：

一般认为，非遗传性或散发CBT与慢性缺氧、长期居住于高原地区以及遗传因素有关。高原地区人群由于长期慢性缺氧刺激颈动脉体组织代偿性增生，是CBT发病的重要因素。

琥珀酸脱氢酶（succinate dehydrogenase，SDH）基因家族成员（SDHD、SDHB、SDHC、SDHAF2）与CBT发生之间的关系是目前的一个研究热点。CBT最常见的是SDHD基因发生突变，其次分别是SDHB、SDHC和SDHAF2基因突变。相较SDHD基因突变，SDHB基因突变侵袭性高且容易发生转移，SDHD基因突变嗜铬细胞瘤的发生率相对较低。

临床表现：

一、无功能性颈动脉神经节瘤

1、完全无症状，以颈部肿无其他症状就诊的占86.0%。表现为无明显压痛，边界清晰的颈部活动性肿块。

2、颅神经麻痹、吞咽困难和头痛均分别约占3%。

3、晕厥/头晕、眩晕和耳鸣分别约占1%~2%

4、短暂性脑缺血发作（0.26%）或卒中（0.09%）占比很低。

5、继发性阵发性偏头痛，手术切除瘤体后症状消失。

二、功能性颈动脉神经节瘤少见，其临床表现除颈部肿块及压迫症状外，还存在头痛、高血压、心悸、多汗和恶心等提示儿茶酚胺分泌增多的症状。应当与具有分泌儿茶酚胺功能的肿瘤进行鉴别，并应当检测儿茶酚胺代谢产物水平，明确病变性质，从而做好充分的术前准备和制定合理的手术方案。

诊断评估：

1、DSA是术前诊断的金标准，有助于评估CBT供血情况，并可选择行供血动脉栓塞、支架植入以及评估颅内动脉循环代偿情况。

2、多普勒超声因其无创和价格便宜的特点，常用作CBT的初始筛查。且在评估CBT Shamblin分型和病灶内血流方面具有优势。

3、CT可显示病变结构、神经血管毗邻关系，增强扫描及血管重建有助于了解瘤体血供，而CTA成像在揭示病灶与相邻动脉之间的关系以及颅底受累情况方面具有优势。

4、MRI可显示肿瘤大小、部位、性状及与颈动脉的关系，可将CBT与颅底软组织区分。MRA可显示瘤体血供情况。

分型方式：

Shamblin分型：

（1）Ⅰ型：肿瘤局限于颈动脉分叉，与颈动脉（颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉）不包绕，肿瘤易与血管分离; 

（2）Ⅱ型：肿瘤部分包绕颈动脉（颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉） ，术中分离血管和肿瘤较困难，但多数尚可完整分离; 

（3）Ⅲ型：肿瘤完全包绕颈动脉（颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉） ，与血管和神经粘连紧密，手术分离困难，术中往往会损伤颈动脉，需行血管重建以保证大脑血流。

PUMCH 分型：（北京协和医院血管外科2020年最早提出）

PUMCH分型与颈动脉体瘤手术出血量、颈内动脉搭桥率、总体神经损伤和永久性神经损伤发生率均有显著相关性，且与手术时间、输血率、术后返ICU率等次要结局也明显相关。较Shamblin分型优势明显。

肿瘤到颅底的距离每减少1cm，术后神经系统并发症的风险就会增加1.5倍，失血量超过250ml风险会增加1.8倍。

2010年中山大学第一附属医院报道了62例相关手术病人病例，分为直接手术切除组和先行栓塞在手术切除的病例分组，对比发现介入栓塞后再行手术治疗组的术中出血量，手术时间及住院时间明显缩短。

Neurosurgery 67:941–948, 2010

外科治疗：

1、手术切除是CBT治疗的核心，而放疗和化疗尚未被证实有效。

2、肿瘤剥离术适于Shamblin I型或肿瘤不大、血供不丰富的病例。

3、若瘤体巨大，瘤体将颈动脉分叉完全包裹或者恶变可能性较大的Shamblin Ⅱ、Ⅲ型的CBT可选择肿瘤切除联合血管重建术或血管结扎术。

4、当CBT靠近颅底时，术中很难充分暴露远端血管，血管重建难度非常大。有研究者将覆膜支架植入CBT包绕的颈内动脉，术中剥离瘤体时可仅留薄血管壁或完全切除受侵段血管仅留裸露覆膜支架连接病变两端正常血管，该方法可实现血管重建和瘤体完整切除。

5、Shamblin Ⅱ、Ⅲ型CBT切除常出血量大，容易造成神经损伤。DuBois等在1987年首次提出术前栓塞应用于CBT切除。通过选择性栓塞可安全有效降低围术期出血量。

手术体会：

1、该例肿瘤包绕右侧颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉，肿瘤较大属于Shamblin分型Ⅱ型至Ⅲ型之间，偏向Ⅲ型，PUMCH 分Ⅳ型，局部解剖复杂，颈部血管（颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉）被完全包绕，周围的神经（舌下神经、迷走神经、舌咽神经、副神经、颈交感干等）及腮腺等结构重要。手术若损伤重要结构，可能带来严重并发症。

2、手术的重点是小心仔细分离和显露肿瘤，辨别重要结构，保护好神经和周围主要血管；肿瘤位于颈动脉分叉部深方，显露过程中要保护好颈动脉（颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉） ，仔细游离颈动脉，注意肿瘤边界，沿着肿瘤包膜分离，从四周逐渐分离假包膜界面至肿瘤真包膜，辅以缝线牵引，逐渐将肿瘤完整暴露，最终完整切除肿瘤。如肿瘤完全侵蚀动脉壁，与动脉壁无明显边界，是这类肿瘤切除过程中可能遇到的最大问题，需术前充分评估患者血管侧支循环的状态，同时备术中电生理检测，随时准备使用人工血管行颈内动脉及颈外动脉血管重建术。

3、 CBT术前栓塞可能有助于降低围术期风险。目前是否行术前栓塞存在部分争议，一部分研究支持术前栓塞是利大于弊，可有效降低术中出血量和提高肿瘤切除率，同时切除肿瘤时间应在栓塞术后24小时之内，部分研究则认为并没有增加获益。目前行栓塞治疗后手术切除，确实降低患者术中出血量，减少手术时间，让手术医生在切除肿瘤时更加从容应对，降低手术及术后的风险及并发症，同时栓塞过程中栓塞材料有可能返流逃逸至颅内导致非计划血管栓塞事件是我们必须重视的问题。

济宁市第一人民医院神经外科脑血管病团队简介

济宁市第一人民医院脑血管病团队（暨神经外科血管病区）是山东省率先成立的脑、脊髓血管疾病专业诊疗团队。团队有主任医师2名，副主任医师2名，主治医师8名，住院医师2名，其中访美学者2名，博士2名，硕士9名，所有人员均有师从国际或国内著名神经外科、脑血管病专家的经历。护理人员27名，具有丰富神经外科、脑卒中及重症护理管理经验。

团队专业特色鲜明，技术实力雄厚，具备丰富的显微外科和血管内介入治疗工作经验。团队主要从事脑动脉瘤、脑血管畸形（瘘）、颈内动脉海绵窦瘘、烟雾病等脑、脊髓血管疾病的手术治疗，擅长脑、颈动脉狭窄支架植入和颈动脉内膜剥脱手术，尤其颅内外血管搭桥技术治疗烟雾病技术特色突出。

学科带头人：冯雷简介

冯雷