2023年04月06日发布 | 54阅读

自发性颈内动脉夹层症状、诊断与治疗

刘晨辉

郑州市中心医院

达人收藏



临床上遇见一位40岁的男性,无明显危险因素,造影提示右侧颈内动脉火焰征,不除外颈内动脉夹层,所以今天让我们再系统学习下颈动脉夹层。之前发过一个颅内动脉夹层的症状与治疗,这一次在整体回顾一下。可点击回顾:颅内外动脉夹层的临床表现与诊断



我们这次主要有几个目标!


首先回顾颈动脉夹层引起的五种令人担忧的头痛、体征和六种主要局部症状。


讨论非侵入性血管成像研究(如 CTA 和 MRA)的敏感性和特异性在夹层诊断。复习椎动脉中最常受影响的血管段。


回顾夹层后的三个主要结果,包括年卒中复发率、夹层复发率和 血管再通或愈合


讨论卒中预防策略,即抗血小板和抗凝,简要介绍血管内手术,讨论急性卒中治疗的安全性,例如夹层患者的静脉TPA 和机械血栓切除术。


最后我们将回顾颈动脉和椎动脉夹层之间的细微差别



简而言之,我们有一个主要问题要回答。颈动脉夹层究竟是披着羊皮的狼或披着狼皮的羊,这种疾病是危险的还是良性的。



让我们从一个案例开始,头痛不仅仅是头痛!


 JM 是一名52 岁的吸烟者,有偏头痛病史。他将自己的典型头痛描述为视力下降,每月一次或两次,伴有轻度畏光,并且通常因睡眠不足而加剧。他根据需要使用布洛芬有效治疗头痛。就诊前3天,他出现上呼吸道感染症状,伴有过度咳嗽,他早上醒来时突然出现右侧不明确的非残留性头痛,感觉不像他典型的偏头痛,三小时后他抱怨急性视觉障碍 他描述为右眼视力模糊,他的症状持续存在,他最终在头痛发作 12 小时后被送往急诊室。经检查我们发现右侧Honor综合征,没有其他症状。他否认有个人创伤结缔组织疾病或血栓栓塞的家族史。



所以,我们有一个 52 岁的男人,患有急性的右侧霍纳综合症和短暂的右侧视觉障碍,这与他通常的偏头痛不同,下一步最好的治疗步骤是什么。



不是每一次头痛都意味着夹层或继发性原因,但现在是回顾为什么我们的患者头痛的好时机。需要关注的标志包括全身性疾病的症状,如皮疹,关节痛,发烧,体重减轻。


局灶性神经功能障碍。(我们的患者患有霍纳综合征,可能是由于颈动脉鞘内的上行交感神经受压突然发作)。


当头痛突然发作并且疼痛在一分钟内达到峰值雷击样头痛。


50 岁以上的人出现新的持续性头痛和疼痛模式改变。(我们的患者有偏头痛,但他的新头痛不同于他以前的头痛)


SNOOP  


颈动脉夹层的症状:头疼、颈部疼痛和霍纳综合征是颈动脉夹层中最常见的症状,患者还可能出现视觉障碍,如单眼失明,(由于眼动脉供血中断)、耳鸣,但由颈动脉夹层导致的耳鸣和颅神经麻痹的症状非常罕见。



现在让我们回来,我们的患者血压升高但生命体征稳定,他的平扫头颅CT无明显异常,目前在卒中单元中,阿司匹林口服。那么对于夹层确诊来说,什么影像学检查是最好的。



让我们先回顾下解剖,颈总动脉分叉成颈内动脉和颈外动脉,在颈部有分支 正常的血液流动是顺行流向头部的,您可能还记得血管由三层构成,分别为内膜中膜和外膜,内膜更薄更脆弱,使其更容易撕裂,导致形成内膜瓣,当血液冲入假腔时,允许血液渗透到血管壁的肌肉部分,导致壁内血肿,管腔实际上变得更窄了。


目前认为是血管壁的预先存在的弱点,加上亚临床创伤使这些事件发生在运动中。我们的病人是什么亚临床创伤呢?哦,是好几天不受控制的咳嗽。 



我们使用两个主要的非侵入性血管成像用于诊断夹层,CTA+MRA,我们的病人影像为上图,我已经标记了颈动脉分叉以帮助你定位,那么上图中,患者的影像存在异常吗?



现在呢?左图的 CTA 和右图的 MRA 都向您显示右侧颈内动脉狭窄的管腔。但这些图像无法确定病理实际上是什么使管腔变窄,所以您说您怎么知道这是一个夹层,这也许这只是一个动脉粥样硬化斑块或先天发育不良的颈动脉。



看看右边的例子这是颈部的矢状位CTA,他的颈动脉硬化斑块已经彻底硬化。你可以看到夹层通常发生在分叉处上方2-6cm处,而颈动脉斑块通常在分叉处形成,或者血流最湍急的地方。



颈动脉分叉处,血流最为湍急,所以容易形成斑块,而颈内动脉偏上2-6cm处是颈内动脉在固定分叉和进入骨颈动脉管之间的活动段,活动幅度大,即遭茎突的骨突起机械损伤的段,茎突越长,发生夹层的风险越高。



MRA 和CTA 向您显示狭窄的管腔,但这些图像无法识别不完整的病理,但 MRA 有一个秘密武器 MRI t1轴向压脂序列(黑血序列  black blood(cool)),特定序列实际上可以让我们看到新月形血栓,壁内血肿并确认夹层的诊断。



CTA 的敏感性在51% 到 98% 之间,MRA 的敏感性为50- 79% ,特异性两者都高达 99% 到 100%。请记住MRA 有秘密武器黑血序列。所以这两项检查通常相似,它们更具互补性。



接下来让我们看一下夹层的造影表现,包括:


1、颈动脉火焰状狭窄成线状,即火焰征和线状的真腔狭窄;


2、内膜瓣和夹层动脉瘤或假性动脉瘤,其中在动脉的两个外层(中层和外膜)之间形成血液集合,而不是所有三层内膜的突起;


3、畸形的血管壁,血管壁的畸形增加夹层风险,纤维肌发育不良是 一种特发性的非运动性非炎症性血管疾病,影响小到中等大小的血管,第三张图片显示了 FMD的内部颈动脉纤维增厚导致狭窄和扩张的改变,使该血管呈现一串珠子外观。



回归病例,52 岁的男性,患有急性右Honor综合征和短暂的右侧 I视力障碍,在非残留性头痛的情况下,MRA 证实了颈动脉夹层,DWI未见新发梗死,他想知道,这个疾病的预后是什么?



事实证明,如果你观察100 名颈动脉夹层的患者,其中大约有两到三人会在颈动脉夹层术后的前 12 个月内卒中复发,另外三名患者可能会再次患上卒中”在接下来的三到六个月内夹层复发,但超过 60% 的人会在 12 个月内愈合。血管壁完全修复。



这个我们病人3个月随访的颈部MRI,右侧颈内动脉已恢复到正常口径,壁内血肿已完全消失。



那么对于我们的病人来说,卒中的预防策略是什么呢?



CADISS研究是一项随机前瞻性开放标签国际多中心平行设计研究,比较了 250 名颈动脉和椎动脉夹层患者的抗血小板和抗凝治疗,y 轴是缺血患者的百分比或 3 个月时的出血事件,X 轴绘制了各种治疗组的治疗方案。其中阿司匹林和氯吡格雷等抗血小板组治疗的患者卒中风险为 2.4%,并且在药物使用随访的三个月中没有患者发生大出血;抗凝治疗卒中复发风险降低了,为0.8%,但出血的风险也增加了0.8%。


两组之间没有统计学上的显着差异。因为事件数量低需要数千名患者的非常大的样本量来检测治疗差异,对于这种相对罕见的疾病来说,两种疗法之间的绝对差异可能很小。



美国心脏美国卒中协会在其 2018 年急性缺血性卒中早期管理指南中建议抗血小板或抗凝治疗3 到 6 个月是合理的,这是一个较弱的推荐水平,基于我刚刚提出的中等质量的低效随机证据,尽管有这个建议,抗血小板治疗通常是首选,以避免不必要的出血风险。



但有时抗凝治疗有必要,所以值得讨论这些情况:


1、当患者抗血小板治疗失败并继续复发缺血性卒中时,可以考虑任何凝血;


2、自由漂浮的腔内血栓是抗凝的另一种情况;


3、夹层导致血管完全闭塞时,栓塞风险可能更高;


但另一方面,


1、当颈动脉夹层延伸到颅内时,应避免任何抗凝,颅内夹层不在本次讨论的范围内,因为相关的文献是有限的,但颅内血管更脆弱并且在夹层时容易破裂导致蛛网膜下腔出血;


2、由夹层引起的大卒中,早期出血性转化的风险增加,应该避免抗凝;


3、患者出现局部症状头痛颈部疼痛霍纳氏综合征,没有脑缺血症状,这类患者卒中风险低,因此不必冒抗凝出血的风险。



对于夹层的介入治疗,支架取栓、打开闭塞的血管进而可能降低栓塞风险的好处数据仅限于小病例队列,美国心脏美国卒中协会认为支架取栓等价值尚未确定,支架置入术是一种罕见的颈动脉夹层治疗方法,仅在特定情况下采取。(规范的药物治疗仍然出现卒中复发)



我们的这个52 岁右颈内动脉夹层患者,主要症状为 Horner 综合征和暂时性右侧视网膜缺血;实际上是用阿司匹林治疗的,3个月后,其MRA显示血管完全再通。



到目前为止告诉你的一切指出颈动脉夹层是披着狼皮的羊,良性疾病,卒中风险或夹层复发率低,治愈率高。But~a storm is coming.



如果住院第2天,JM 正准备出院,但他突然出现左侧无力、左视野缺损、忽视和构音障碍听起来像 MCA综合征,平扫CT未见明显异常,CTA 确认夹层稳定但是显示新的右侧 MCA干闭塞,你会用静脉 TPA 治疗这个病人吗?取栓可以吗?



夹层导致的卒中主要有两种机制, 内膜下血肿形成血栓,血栓的碎片在远端栓塞;或内膜下血肿显着扩大以阻碍真腔中的血液流动,在这种情况下,颈动脉循环在分水岭或边界区梗死灌注不足,因此更常见。


TPA和血栓切除术可能能够开通被栓子栓塞的颅内血管;事实证明绝大多数颈动脉夹层卒中主要栓塞到 mca 区域,至少TPA和血栓取出术似乎适合生理学,但主要担心在治疗中出现血栓逃逸会导致额外的栓塞以及血管损伤。



我们转向颈动脉夹层和缺血性卒中患者的国际联盟,现在这是对数据库的前瞻性和回顾性分析,不是随机对照数据,患者样本很小,但在针对卒中严重程度和血管闭塞进行调整后,两个治疗组(接受 TPA 的组和未接受 TPA 的组)之间有利结果的可能性没有差异。




但至少根据这项研究,该指南表明给予 IV TPA在颅外端颈内动脉夹层的其他观察数据,没有重大安全问题。但这些数据仅限于像这样的小型前瞻性观察研究。



对于取栓而言,颈内动脉与MCA串联闭塞和孤立性MCA闭塞相比,常规终点事件,如有利的再通时间、严重出血事件、3个月功能的功能独立差别不大。手术时间可能由于串联病变更为复杂,手术时间偏长。



因此指南认为有以下特点的患者可以进行血栓切除术,如年龄大于18岁、具有高基线功能、确认有急性颅内大血管闭塞导致致残性卒中、在取栓时间窗内等等。但是取栓需要经过发生夹层的颈内动脉,然后解决MCA区域的问题,实际上可能加重患者的症状。




接下来我们来对比下颈内动脉夹层和椎动脉夹层的不同,回顾一下,椎动脉夹层最常见于血管转角处(V3),在头部转动时其收到牵拉,进而导致夹层。



颈动脉和椎动脉夹层的主要临床差异是什么?椎动脉夹层人群更年轻,更容易出现颈椎疼痛和脑缺血症状,椎动脉夹层双侧的更常见,最后椎动脉夹层预后更好(可能是因为与这种类型的夹层相关的卒中症状不太严重)。



让我们通过一个案例来说明:



LH 是一名 26 岁的健康男性,他在打壁球时剧烈扭动脖子后出现严重的后部和颈部疼痛,几天后他出现了持续不到 30 分钟的短暂性听觉过敏视力改变,急性左侧共济失调,MRA以及黑血序列已经完善。



他的急性左小脑卒中,双侧椎动脉均不显影。



经过治疗,他的双侧椎动脉完全再通,随访没有明显的神经功能缺损症状。



总结


头疼不一定是夹层,需要关注的那些令人担忧的体征(SNOOP):全身症状、神经系统缺陷、老年突然出现头疼、疼痛模式改变的头疼。


颈部CTA、MRA对于夹层的诊断意义相同,但MR有秘密武器,黑血序列。


颈动脉夹层发生在分叉上方,椎动脉夹层发生在远端 v3 节段。


颈动脉夹层通常是一种良性疾病,披着狼皮的羊,卒中和夹层复发的风险低,夹层愈合率高。


夹层导致卒中发生的原因主要是栓塞,tPA和取栓术是可以选择的。


卒中的二级预防一般是阿司匹林,支架的易处尚不确定。



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