帕金森综合征黑质致密部的神经变性可能累及不同的黑质区域。近日，Lydia Chougar博士等人在国际顶尖期刊《Movement Disorder》（IF 9.698）杂志上发表了一篇题为Regional Selectivity of Neuromelanin Changes in the Substantia Nigra in Atypical Parkinsonism的文章，应用神经黑色素敏感磁共振研究帕金森病和非典型帕金森综合征黑质致密部神经变性的区域选择性。

研究共纳入113名研究对象，包括22名健康受试者，38名帕金森病患者，22名进行性核上性麻痹患者，20名多系统萎缩患者（13名MSA-P, 7名MSA-C），7名路易体痴呆患者和4名皮质基底节综合征患者。应用神经黑色素敏感磁共振评价黑质致密部的体积和信噪比，进一步分析黑质致密部感觉运动区，联合区和边缘区的信号变化。

研究结果表明，与健康对照组相比，PD，PSP和MSA患者黑质致密部的体积和校正体积显著减少，其中，PSP患者黑质致密部的体积、校正体积、信噪比和对比信噪比均低于健康对照组、PD和MSA患者。PSP患者在联合区的信噪比降低最大。PD患者感觉运动区的信噪比降低明显，但MSA患者与PD患者之间未见差异。

该项研究首次提出了帕金森综合征神经黑色素变化的地形图分布。发现PSP与共核蛋白病神经黑色素的空间变化模式不同。帕金森综合征中黑质神经黑色素的差异性分布与黑质外受累结构相一致。

帕金森症以运动迟缓，肌强直和非对称性震颤为主要临床表现。帕金森病（PD）是帕金森症最常见的神经退行性疾病。非典型帕金森症包括Tau蛋白病（进行性核上性麻痹PSP和皮质基底节变性CBD）和共核蛋白病（多系统萎缩MSA和路易体痴呆DLB）^1-3。

帕金森症的典型病理特征是黑质致密部多巴胺能神经元的退行性变^1-4，神经黑色素敏感磁共振被用于研究帕金森病和非典型帕金森症的多巴胺能神经元变性。神经黑色素是儿茶酚胺的代谢产物，主要存在于中枢的多巴胺能神经元中，与金属结合时具有顺磁性，在核磁T1像呈现短T1信号。神经黑色素敏感磁共振的体积和信号变化被用作黑质致密部多巴胺能神经元的替代标志物^5-6。与健康对照组相比，PD、PSP、MSA和CBS的黑质致密部的神经黑色素体积和信号均减少，且具有很高的诊断准确性。但不同亚型之间是否存在差异目前还没有统一的结果。一些研究表明，与PD相比，PSP黑质致密部神经黑色素体积有更大的减少。另一项研究表明，与PD和MSA相比，PSP黑质致密部神经黑色素信号和体积没有显著变化。在PD和MSA的对照性研究中也出现了类似相悖的结论。

这些研究结果的不统一可能归因于患者的选择或研究方法的差异。研究表明，不同疾病黑质致密部参与的结构不尽相同。组织学研究表明，帕金森病的多巴胺能神经元丢失具有区域选择性。事实上，多巴胺能神经元耗竭最先发生在黑质致密部的后外侧，即黑质小体1，然后沿着头侧、内侧、背侧的进展顺序累及其他的黑质小体和基质¹⁹。最近应用神经黑色素敏感磁共振证实了这种进展模式¹⁰。组织学研究表明，PD的这种多巴胺能神经元变性的模式类似于MSA，但不同于PSP和年龄相关的老化，后者的腹外侧区受累较重⁴。本研究应用神经黑色素敏感磁共振研究PD和非典型帕金森综合征患者黑质致密部神经元变性的地形图分布，评估了神经黑色素的体积和信号强度变化，确定了黑质致密部神经退行性变的不同空间模式。