关键词
肌张力障碍、GPi-DBS
背景介绍
近二十年来，对内侧苍白球（GPi）进行高频脑深部电刺激（DBS）已成为难治性肌张力障碍的主流疗法，但同时在植入后的管理上也提出了挑战。与原发性震颤（ET）和帕金森病（PD）相比，肌张力障碍患者具有不同的特点：
1)DBS对肌张力障碍的全部影响可能需要数周甚至数月来评估，因此程控不能根据临床特征的实时变化进行实时调整，通常选择的是“可能的”最佳程控选项。
2)肌张力障碍是一种高度异质性的临床综合征。DBS的治疗反应受到多个变量的影响，包括临床表型、遗传因素以及是否存在脑结构异常等，为其创建统一的程控算法非常困难。
3)苍白球体积显著不同，使精确的靶点定位更具挑战性，并限制了靶点结构中的刺激体积。
4)DBS治疗肌张力障碍的经验少于其他疾病。
文献摘要
2021年6月发表在《Parkinsonism Relat Disord》的一篇综述以GPi-DBS为重点，为临床医生提供了一个实用、系统的排查指南，用于解决DBS治疗肌张力障碍中遇到的常见问题，特别是疗效不佳和刺激相关不良反应。所建议的分步检测原理同样适用于其他靶点。
关于疗效欠佳：DBS治疗肌张力障碍出现疗效欠佳与患者、硬件和刺激参数等多种可能相关。
患者评估
决定运动症状改善程度的患者因素包括临床表型、运动特征、病程和年龄、遗传因素等。肢体和轴性肌张力障碍从苍白球DBS中获益最大，尤其是单纯全身型、节段型或颈部肌张力障碍，言语或吞咽的获益可能微乎其微。异常运动比异常姿势反应更好。手术时年龄小和病程短可能预示术后反应更好。而基因型是影响DBS结果的重要因素。应尽可能客观地记录肌张力障碍随时间的变化，并考虑非运动症状对评估的影响。
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硬件和刺激参数评估
图3：DBS疗效欠佳患者的排查流程
不良反应的评估
图4：DBS刺激相关不良反应的排查流程
观点总结
DBS在运动障碍病中的应用越来越多，临床医生需要在多种临床环境中使用DBS。在PD和ET中，成熟的算法为程控和不良事件的问题排查提供了明确的指导，肌张力障碍综合征的复杂性意味着很难设计出类似的算法。本文提供了一个实用的、以临床为重点的排查指南（图3和图4），以期改善DBS治疗肌张力障碍的疗效。
Eoin Mulroy, Nirosen Vijiaratnam, Alexis De Roquemaurel, et al. A practical guide to troubleshooting pallidal deep brain stimulation issues in patients with dystonia. Parkinsonism Relat Disord. 2021 Jun;87:142-154.
主要研究方向是运动障碍病的诊治和肉毒毒素的治疗应用。
中华医学会神经病学分会神经调控协作组委员、北京市神经变性病学会理事，北京市神经变性病学会运动障碍疾病和神经调控专业委员会常委，中国神经科学学会神经毒素专业委员会委员。
肌张力障碍诊断中国专家共识（2020）、肌张力障碍治疗中国专家共识（2020）的主要执笔人，撰写中国肉毒毒素治疗应用专家共识。
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