【病例概述】

一例来自辽宁的5岁男性患儿（身高135cm，体重50kg）。主诉：间断性肢体抽搐3年余，左侧为著。患儿3年前无明显诱因突发意识丧失伴左侧肢体抽搐,双眼右上方凝视，牙关禁闭、口吐白沫,于当地医院检查发现颅内占位,仅口服抗癫痫药控制症状，未行手术治疗。3个月前患儿突发愣神，伴左侧肢体不自主运动，不伴幻嗅及胃肠道症状，持续2分钟后自行缓解，遂来我院就诊。门诊查体：神清语利、自主体位，发育正常，神经系统查体（-）；头颅CT示：右颞内侧混杂密度影，内含弧形钙化；MRI示：右颞内侧可见长T1长T2信号影，大小约15×11×18mm，邻近脑回肿胀，右侧颞角受压，病灶囊壁轻度强化，混合性胶质神经元肿瘤不除外（图1）；24小时视频脑电（VEEG）显示：右侧前中颞区可见棘波、棘慢波发放。

图1  头颅CT示：右颞内侧混杂密度影，内含弧形钙化；MRI示：右颞内侧可见长T1长T 2信号影，大小约15×11×18mm，邻近脑回肿胀，右侧颞角受压，病灶囊壁轻度强化，混合性胶质神经元肿瘤不除外。

患儿癫痫病史3年余，局灶性发作，VEEG提示右侧前中颞区异常放电，CT/MRI显示右侧颞叶内侧病变伴钙化灶，颞叶新皮层灰白质交界不清，考虑为儿童长期癫痫相关性肿瘤，节细胞胶质瘤可能性大。手术指征明确。鉴于肿瘤及周围皮质发育不良，为更好的治疗癫痫，切除肿瘤同时切除周围发育不良皮层，拟采用颞前叶、海马、病灶扩大切除。完善术前检查，于2021年7月27日在电生理监测下行右额颞开颅病变扩大切除术。术中见颞叶皮层外观正常，皮层脑电提示棘波广泛发放，导航、超声确定病变位置后，行右侧颞前叶切除，明显感觉颞叶变性、水肿明显，大范围切除后，颞角开放，见右侧海马肿胀，色白、质地硬韧，血供来源于同侧大脑后动脉（PCA）分支，电凝切断，海马完整切除，直至伞部、内达环池。向后方探查，颞叶内侧黄韧组织、边界不清、血供不丰富，扩大切除后，冰冻提示低级别胶质瘤。超声再次探查未见钙化灶残留。病变及颞前叶、海马切除满意，术野冲洗清亮，手术顺利，术中出血约200ml，未输异体血，术后安返病房监护。

图2  A 右侧颞角开放，见海马明显肿胀，色白、质地硬韧；B 血供来源于同侧大脑后动脉（PCA）分支，电凝切断，海马完整切除，直至伞部，内达环池；C 向后方探查，颞叶内侧黄韧组织、边界不清、血供不丰富，扩大切除后，冰冻提示低级别胶质瘤。超声再次探查未见钙化灶残留。

患儿术后状态好，未见新增神经系统阳性体征。当晚头颅CT及术后一周MRI提示病灶及颞前叶、海马切除范围满意（图3）。病理回报：皮层发育不良，白质合并节细胞胶质瘤（WHO Ⅰ级）；免疫组化：GFAP（+），Olig-2（+），Ki-67（约1-2%），Syn（+），NeuN（神经元+），CD34（灶+）；基因检测：BRAFV600E突变。整合诊断：节细胞肿瘤，伴MAPK通路变异（CNS WHO 1级）。患儿术后10天顺利出院（KPS：90分）,不需放化疗，口服抗癫痫药，随访中。

图3  当晚头颅CT及术后一周MRI提示病灶及颞前叶、海马切除范围满意。

【治疗体会】

癫痫是儿童颅内肿瘤常见并发症，约10-40%幕上肿瘤可发生症状性癫痫^[1]。颞叶癫痫是常见发作形式，约占儿童症状性癫痫的15%–20%^[2]。症状性颞叶癫痫常见原因包括：皮质发育不良、肿瘤、缺血性改变、血管畸形等^[3]，其中肿瘤导致的颞叶癫痫约占10-30%^[4]，皮质内生长缓慢的良性胶质肿瘤较白质内的恶性胶质肿瘤致痫率更高^[4]，最常见的病理类型为低级别胶质瘤（约占74%）^[1]。最常见的肿瘤部位是颞叶海马结构。海马（Hippocampus）属于大脑古皮质，由颞叶皮质向内下翻折形成，主要由海马及其附近的齿状回、束状回、胼胝体上回、海马回钩和下脚组成，主要参与学习、记忆、情绪等神经认知的形成与功能处理^[5]。海马胶质瘤是除海马硬化外最常见致癫原因，往往生长缓慢、合并钙化、癫痫起病，影像提示颞叶内侧海马区占位伴钙化，术中可见海马明显肿胀、硬韧，均与本例高度相符。

本例患儿3年前即发现颞叶肿瘤合并症状性癫痫，因顾虑手术风险，仅口服抗癫痫药物治疗。近期，肿瘤进展、致痫灶泛化，病情明显加重。研究表明，超过50%的颞叶癫痫患者药物治疗效果不佳，尤其节细胞胶质瘤药物治疗效果更差。与之对应，70-90%的节细胞胶质瘤患者术后癫痫发作消失^[4,6,7]。我们之前已反复强调，儿童发现颅内肿瘤，一定要早发现早治疗^[8]，即便是偏良性的节细胞胶质瘤，仍有1-2%恶变可能。本病例，迁延至肿瘤进展、致痫灶泛化，再行手术，难度显著增加，治疗效果大打折扣。

肿瘤引发的症状性癫痫，手术切除是首选治疗^[9-11]。最重要的原则是明确肿瘤及致痫灶切除范围，确保肿瘤及毗邻致痫灶一并切除^[7]。长程视频脑电图（VEEG）是定位致痫区域的金标准，但由于视觉分析的局限性，仍有约25%的患者致痫区定位存在明显误差，术后效果不佳^[12]。近年来，正电子发射断层扫描-计算机断层扫描 （PET-CT）定位在临床中得到广泛应用，敏感性高,18F-FDG-PET可准确定位致痫区域^[13-15]。通过严格的术前评估，脑电图、MRI、MRI和PET-CT融合，确定致痫区域，将肿瘤与边缘异常病灶一并切除，有效控制癫痫。

Englot等人的一项儿童颞叶癫痫术后控制结果的meta分析显示^[2]，患者的性别、年龄、病程对于术后癫痫控制无明显影响；致癫原因（明确病变较无病变者控制更佳）、症状（部分性发作较全身性发作控制更佳），频率（非每日发作较每日发作控制更佳）等因素均对手术效果影响显著。其中，切除范围影响最大，病灶扩大切除对癫痫的治疗效果明显好于次全切除^[6,11,16-18]。

总之，患儿若发现颅内肿瘤合并症状性癫痫，应尽早手术治疗。结合影像、MRI和PET-CT融合及术中脑电监测，精准定位肿瘤及毗邻致痫灶，在保证安全的基础上尽量扩大切除范围，可获得满意的疗效。

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