本文来源于公众号：宣武脑血运重建CRC

主动脉弓及其分支的解剖概要

多数人群中，主动脉弓的大弯侧依次发出三大分支从自右向左依次是头臂干（又称无名动脉）、左颈总动脉、左锁骨下动脉。头臂干为短粗的动脉干，向右上斜行至右胸锁关节后方分为右颈总动脉和右锁骨下动脉。

Tips:

在临床上也有一些常见变异，比如说迷走右锁骨下动脉，以及头臂干和左颈总共干，或者是椎动脉发自主动脉弓。

解剖基础

1960年，Contorni首次描述了椎动脉逆行血流的血管造影表现。

1961年，Reivich首次报道了椎动脉逆流后病人的症状。

1961年，Fisher首次用“锁骨下动脉盗血”这个概念描述肢体活动后的症状。

1964年，首次报道外科手术治疗SSS。

1980年，首次报道运用经皮腔内血管成形术治疗锁骨下动脉盗血SSS 。

锁骨下动脉的主要分支椎动脉、胸廓内动脉、甲状颈干。

右侧：

无名动脉=头臂干，起自主动脉

无名动脉分出右颈总+右锁骨下动脉

左侧：

从主动脉弓分出左颈总+左锁骨下动脉

锁骨下动脉盗血综合征（SSS）

SSS是一种血流动力学现象，当锁骨下动脉近心段或无名动脉的狭窄或闭塞，造成同侧椎动脉血流由于虹吸作用逆流，甚至对侧椎动脉血流，经患侧椎动脉逆流进入锁骨下动脉，供应患侧上肢，在患侧上肢活动时出现椎基底动脉供血不足症状，如发作性头晕、视物旋转、复视、共济失调、构音障碍、吞咽困难、晕厥等；严重时颈内动脉血液可经后交通动脉逆流，出现颈内动脉系统缺血症状，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。

锁骨下动脉盗血综合症，占所有TIA发病率病因的1%到4%。

Jason Hoffman，https://www.healthline.com

病理生理

Potter and Pinto，Circulation, 2014

上图为锁骨下动脉盗血现象所涉及的循环示意图以及锁骨下动脉近端狭窄时的血流适应。

当锁骨下动脉重度狭窄或闭塞时，在基底动脉和锁骨下动脉之间存在逆向压力差，当压力差相当于体循环收缩压10%时，椎动脉血流逆向流入锁骨下动脉。

Labropoulos N, Ann Surg. 2010

上图为椎动脉血流就逆向流入锁骨下动脉血流图的演示。

不同部位的梗阻可以产生不同的“盗血”方式，在所有“盗血”的过程中，异常血流的流量和方向取决于：

椎动脉颅内段的解剖正常或异常；

梗阻的部位；

肢体血液的需求与脑血管床对血液的需求之间的平衡；

盗血通路

“盗血”的方式

1.椎动脉-椎动脉盗血（最常见）

2.基底动脉-椎动脉盗血

3.同侧颈动脉盗血

Tips:

除了以上3种，还有一些比较少见的盗血，如双侧盗血。即从双侧的一个后交通到基底动脉，通过椎动脉再到双侧的锁骨下动脉。盗血的时候，会有侧支循环的代偿。

“盗血”时侧支循环

当锁骨下动脉盗血时，侧支循环的出现是一种代偿，脑血管造影常见下列5种侧支循环：

① 椎动脉和椎动脉；

② 甲状腺动脉和甲状腺动脉；

③ 颈升动脉和同侧椎动脉及椎前动脉的分支；

④ 同侧颈升动脉和椎动脉的分支；

⑤颈外动脉的枕支和同侧椎动脉的肌支(枕椎吻合)

病因

1、动脉粥样硬化—最常见，中老年多发，男性居多，左锁骨下动脉较多见（可能原因为左锁骨下动脉与主动脉弓形成锐角，血管壁剪切应力较大，易发生动脉壁损伤，以至动脉硬化斑块形成）。

2、动脉病：大动脉炎（常见于青年女性，通常多条颈部大血管同时受累）、颞动脉炎、主动脉弓和锁骨下动脉先天畸形。

3、法洛式四联征Blalock-Taussig手术后。

4、外伤

5、动脉受压

6、放射治疗     

危险因素：

1.不可改变的：年龄、性别、家族史、种族。

2.可改变的：吸烟、高血脂、糖尿病、高血压、高同型半胱氨酸血症等。

流行病学

SSS的患病率为0.6% ~ 6.4%。过去，SSS主要在有症状的个体中诊断。然而，随着最先进的横断面成像技术的发展，越来越多的无症状患者被诊断为锁骨下盗血现象。一项大型研究报告了2.5%的发病率。其中，5.3%的患者出现神经系统体征[1,10,11]。另有文献报道的患有外周动脉疾病患者SSS发病率为18%。( Fields WS,et al., JAMA 1972; Contorni L.et al., Minerva Chir 1960)

临床表现

上肢缺血症状

上肢活动时出现无力，麻木和疼痛不适。持续的无力，肌肉的废用和血管运动功能的障碍在受累及的上肢很少见。

阳性体征

患侧桡动脉搏动减弱或消失，双侧脉不同步（延迟0.03~0.06s)；

双上肢血压差超过20mmHg（健侧>患侧）；

患侧锁骨上窝血管杂音（收缩期）；

Javid test阳性（在压迫颈总动脉后桡动脉减弱）；

相应神经系统局灶体征；

椎基底动脉供血不足的症状

晕厥，头晕，眩晕，站立不稳和枕部疼痛是最常见的主诉，其他椎基底动脉供血不足的症状也可以见到。

颈内动脉供血不足的症状  

这些症状少见，但是在头臂干动脉（无名动脉）狭窄的病人可以发生，也可见于双侧锁骨下动脉远端狭窄的病人。

最常见的症状包括 ：

无力发作（35%），或所谓的“跌倒发作”，包括四肢无力伴有或不伴有意识丧失，可能是由于脊髓上段缺血和脑干下部缺血；

平衡不能，耳鸣，眩晕和眼震（52%），可能是因为内耳血管的供血不足；小脑性共济失调（25%）；

眼动异常伴有眼震（19%）；偏盲、视物不清、短暂失明等大脑后动脉的症状，伴随枕叶和丘脑后部的缺血（47%）；

由于锻炼引起的枕部疼痛（3%）；

由于颞部的缺血所致的短暂性全面遗忘（15%）；

肢体跛行或指端的坏疽（14%）。

辅助检查

TCD:

诊断锁骨下动脉盗血综合征具有直观、快捷、准确、易于早期发现的优点，结合二维及彩色多普勒超声可以明确锁骨下动脉盗血综合征的病因、病变部位及程度。使其成为临床SSS诊断及病因判断的可信赖的检查方法。

CTA:

越来越多地用于SSS诊断，可以清晰显示血管内径及走行，观察管腔狭窄或闭塞程度。

DSA：

目前仍是SSS诊断的金标准，但其对血流动力学评价是困难的；

不同检查手段在锁骨下动脉狭窄诊断中的比较

 B. Cua et al. , Journal of Cardiology, 2017

MDCTA与MRI评价锁骨下盗血综合征的优劣比较

诊断标准

① 患者自发性或患侧上肢活动后头晕；

② 患侧脉弱或无脉、无力、皮肤温度低、患侧血压低于健侧血压(>20 mm Hg)；

③ 锁骨下动脉狭窄，其血流收缩峰>120 cm／s，并闻及粗糙的杂音或高频喷射音，患侧椎动脉血流频谱在收缩峰处反向陡直血流信号或完全反向血流；

④ 束臂功能试验阳性反应；

⑤ 锁骨下动脉的血流频谱呈波浪样，血流呈极慢的盲端样改变。

具有3项者即可诊断为锁骨下动脉盗血综合征SSS。

超声诊断标准

彩色多普勒超声：是目前筛查SSS首选方法。

通过测定血流动力学参数评估盗血程度，其对血流动力学变化极为敏感，可观察椎动脉从微小血流方向改变、部分血流方向改变一直到血流方向完全反向的。各个过程。TCD判定SSS的主要依据为患侧椎动脉血流方向是否出现逆转，当血流方向反向、双向或出现收缩期切迹时，应高度考虑盗血的存在。

根据所探及的椎动脉血流频谱信息,可将盗血程度进行分期：

I期:隐匿型窃血；

Ⅱ期:部分型窃血；

Ⅲ期:完全型窃血。

优点：方便、无创，易于检测椎动脉血流方向。

缺点：主观因素较大，检查者的经验、探测方向以及压力等因素都会影响结果的准确;对血管狭窄程度不能做出客观评价，存在一定的假阳性和假阴性率;多为二维局部断面图像，缺乏整体性，无法提供血管全貌，使临床医生不易辩读。

Jason Han et al., The Royal Australian and New Zealand College of Radiologists， 2018

锁骨下动脉盗血早期。最初的收缩峰形成“兔子的耳朵”，收缩中期的切迹形成“脖子”，第二个峰形成“身体”。

在“盗血早期”状态下，椎动脉的双超显示为收缩中期切迹，其深度随狭窄的严重程度而变化。基于收缩中期切迹最低点的速度不同，有4种不同类型的波形：

1型(该速度可能大于舒张末期速度)

2型(该速度等于舒张末期速度)

3型(达到基线)或4型(低于基线)

1 2型波形被描述为类似于兔子，耳朵代表收缩峰，颈部为收缩中期切迹，身体为舒张峰。

V. Rafailidis et al. , Canadian Association of Radiologists Journal , 2018)

A、B、C和D对应4种早期SSS 波形变化类型。绿点表示收缩中期切迹的相对高度和舒张末期速度。手臂运动或袖带压动作可引起SSS的加重和波形的改变，从而促进疾病的诊断。

DSA：是诊断SSS的“金标准”。

优点：清晰显示脑血管全貌及各级分支，动态地再现颅内外血管狭窄的部位、形态、程度及缺血代偿情况，为患者制定血管介入治疗及术后评估提供依据;

缺点：有创检查，技术复杂，费用高;仅能观察到完全性SSS，对部分性SSS不敏感，并且对右侧锁骨下动脉近端狭窄相对不敏感，使DSA用于诊断SSS受到限制。

更适合介入治疗，不适用于筛查。

CTA：

螺旋CT通过容积再现技术(VR)、多平面重建(MPR)、曲面重建(CPR)及最大密度投影(MIP)等技术，可以多角度、立体的显示颈部血管的狭窄程度、形态、部位及周围侧支循环，还可以发现血管的解剖变异及畸形，对锁骨下动脉部分或完全闭塞进行全方位的显示，具有极高的敏感性和特异性;

优点:检查无创、安全、快速、禁忌证少，具有扫描范围广、时间短等优点;

缺点:无法显示血流情况;碘过敏的患者不适合这个检查;对检查技师要求较高。

V. Rafailidis et al. ，Canadian Association of Radiologists Journal ，2018

(A)左椎动脉逆行血流，符合左锁骨下窃血综合征表现。

(B) CTA示左锁骨下动脉近端完全闭塞(白色箭头)。

(C, D)冠位CTA显示左锁骨下动脉近端完全闭塞(白色箭头)。由于左椎动脉逆行供血，锁骨下动脉中、远段有血流重建。

治疗方案

对于锁骨下动脉盗血综合征 ,症状轻的只需注意；

上肢运动的强度和幅度 ,运动时间不宜过长 ,睡眠时枕头宜低 ;

以保守治疗为主；

对于反复发作者 ,则应采取支架治疗术、动脉膜切除术或动脉搭桥手术。

Tips：

搭桥手术（目前大多适用无法介入的闭塞性病例）

围手术期死亡率0.8-1.4%

有其局限性，要求高：

椎动脉发出位点低，不适宜搭桥

病变累及椎动脉开口，不适宜搭桥

需要存在左侧内乳动脉供（LIMA）体

手术方式：

椎动脉结扎术

锁骨下与颈总动脉搭桥术

经胸弓上动脉搭桥术

腋—腋动脉搭桥术

锁骨下—锁骨下动脉搭桥术

经皮经腔球囊扩张血管成型术和/或支架置入术

手术治疗适应证：

逆流不作为手术唯一证据 ;

盗流+神经症状或上肢缺血症状为绝对适应证

盗流+神经症状为相对适应证

介入治疗

1980年Backman和Kim报道PTA治疗锁骨下动脉狭窄；

1993年Klaus报道锁骨下动脉的血管内支架植入术；

目前，已成为锁骨下动脉盗血综合征的首选治疗手段；

禁忌症：

慢性长短闭塞、严重成角以及无合适的血管入路

3月内发生过颅内出血或4周内发生过大面积脑梗

严重心、肝、肾功能障碍、对比剂过敏等

围术期用药：

术前：口服1+1（阿司匹林100mg，泰嘉片75mg）/d

术后：低分子肝素，q12，3d

口服泰嘉3-6月，75mg/d

长期口服阿司匹林,100mg/d

技术步骤：

麻醉选择：首选局麻清醒状态

入路：

首选股动脉（顺向）

其次（逆向）   

肱动脉和腋动脉（血管直径细，血栓形成风险高）

支架选择：

球囊扩张支架（Balloon-expandable stent）最常用

自膨式支架（Self-expanding stent）特别用于   长病变（40mm）

支架释放位置：

应尽量避开椎动脉开口（增加椎动脉闭塞风险和脑栓塞风险）

Tips：

长病变支架释放的位置应避开椎动脉开口，因为椎动脉开口的位置，会增加椎动脉闭塞的风险以及脑栓塞的风险。

治疗优势：

微创

局麻

病人接受性强

无症状的病人不需要治疗，有上肢活动后疼痛或脑供血不足症状的病人外科手术是缓解症状的唯一方法 。

保守治疗可采用：

抗血小板聚集药 6个月以上 ;

病因治疗 ,皮质激素 ,抗生素。

本中心介入治疗病例

主动脉弓造影示左侧SubA于发出VA前闭塞(左图箭头示)，经支架开通术后复查示左侧SubA前向血流建立，VA盗血消失（右图箭头示）。

经头臂干造影示右侧SubA重度狭窄（左图箭头示），狭窄率约90%；支架成形术后示右侧SubA管腔狭窄程度明显改善（箭头示）。

上图为55岁眩晕的患者，右锁骨下狭窄，放支架之后血流改善良好。

介入治疗成功率：
锁骨下动脉狭窄（91%-100%）

锁骨下动脉闭塞再通（25%-94%）

并发症：

死亡率：0%

卒中/TIA发生率（0.9-1.4%）

好于架桥手术

其他并发症：

发生率0%-10%，变异很大

包括穿刺部位血肿、动脉栓塞、动脉血栓形成（尤其是经肱动脉入路）

介入治疗病例-R-SUB

上图是右锁骨下狭窄，同时伴有右椎比较纤细。

颈外动脉盗血的病例，放Scuba 9-18支架，术后血流通畅。

上图是右锁骨下的狭窄完全性盗血，右椎非纤细，植入Scuba 9-18支架。

介入治疗-L-SUB

上图为左侧锁骨下动脉的狭窄，中段狭窄（弓与椎开口之间），完全性盗血，植入Precise 8-40。

上图病变临近椎开口；植入自膨式支架；Acculink 6-8-40；球囊：6-30

介入治疗的治疗方式

单纯球扩 vs. 支架

单纯球囊扩张（PTA）：

适用于纤维成分病变

支架再狭窄

支架：

适用于钙化狭窄

复杂病变

这些病变容易回缩反弹（high recoil-tendency）

支架选择

自膨 vs. 球扩

球囊扩张支架：

一个优势在于释放过程中能够暂时阻断血流，减少栓子脱落，降低栓塞风险。

自膨式支架：

覆盖椎开口，闭塞风险低。

Tips：

准确释放方面：球囊扩张支架优于自膨支架。

文献证实：

多数颅内外盗血现象是一种良性过程，很少引起脑梗死发生。锁骨下动脉盗血综合征并同时伴有无症状的颈部血管狭窄 ,常常是血管动脉硬化的一种标志。将会增加脑卒中发生的危险性。

对盗血综合征的治疗 ,应视每个人的病情而定。

闭塞再通 or 架桥手术？

*目前仍在争议中

* 队列研究中

23/99闭塞后再通

技术成功率90%

1年通畅率为76%

低于单纯狭窄病变

通畅性比较：

支架介入基本同架桥手术

支架介入短期通畅率更优

长期通畅率：支架介入低于架桥手术

1999年数据，2年通畅率为72%

2004年数据，90%

长病变

再狭窄率更高

球囊扩张后有残余狭窄

支架释放后：再狭窄率女性多于男性（18.5% vs. 8.6%）

介入治疗-闭塞再通

上图为左侧锁骨下闭塞再通的患者，植入支架Precise 9-30，球囊4-20和5-20。

上图为Xience 3.5-12，Precise 9-40，穿桡动脉

R-SUB

介入治疗的优势和缺点

优势：

安全

有效

微创

并发症低

致残率低

致死率低

缺点：

远期效果来看，再狭窄率高

Meta分析提示支架效果优于单纯球囊扩张

锁骨下动脉闭塞与架桥手术仍在争议中

目前指南推荐为首选治疗方式

作者简介

谌燕飞

首都医科大学宣武医院神经外科

副主任医师

学习经历：毕业于首都医科大学，在凌锋教授的指导下获得神经外科硕士学位，曾留学奥地利，并受政府指派援疆工作1年。

研究方向：颈动脉和颅内动脉狭窄和闭塞性疾病的诊断和血运重建治疗，包括颈动脉内膜切除手术、颅内外动脉狭窄支架成型术及颅内外血管搭桥术。

擅长领域：颈动脉和椎动脉狭窄以及颅内动脉狭窄导致的脑梗塞，脑缺血发作的诊断以及血管内介入治疗，颈动脉内膜剥脱手术治疗，出血以及缺血性烟雾病的诊断和搭桥手术治疗。

晏 琳

首都医科大学宣武医院神经外科

住院医师

学习经历：2018年毕业于中南大学湘雅医学院临床八年制专业。

2015-2017年于美国康奈尔大学附属卫理公会医院联合培养进行科研。

研究方向：神经外科缺血性脑血管病

科研经历：发表SCI论文2篇