2023年03月15日发布 | 1074阅读
小儿-儿童肿瘤

宣武有术|儿童后颅窝室管膜瘤切除术

曾高

首都医科大学宣武医院

周马丁

宣武

达人收藏

宣武医院神经外科每周二全科学习的手术回顾环节,是一直以来的传统和品牌活动。每一台手术都由住院医师介绍病例,播放剪辑的手术精华录像,术者进行总结,之后全科医师提问讨论。在这种严谨而开放的讨论中大家分析每个病例的利弊得失,取长补短,从而得以精进。为了鼓励对手术技术的不断追求,科室将手术回顾环节升级为「宣武有术一一新技术/疑难手术/重大抢救」评比,由与会观众现场打分评出一二三等奖,并将获奖病例的精彩内容在科室公众号上分享,欢迎国内外同道斧正!


2023 年「宣武有术」精彩手术

China-INI 儿童神经外科中心

疑难手术

儿童后颅窝室管膜瘤切除术 

术者:曾高 /周马丁

病史资料

  • 6岁男孩,右利手,16公斤

  • 主诉:间歇性恶心、呕吐2个月,合并行走不稳1个月

  • 体格检查:共济失调; 肌肉张力和力量均正常; 未见脑神经麻痹的迹象

术前影像检查

CT

MRI-T2

MRI-T1

MRI-DWI

增强MRI

诊断与手术策略

诊断:

后窝占位性病变:室管膜瘤(?);

梗阻性脑积水; 

手术策略:

肿瘤切除经枕下中线入路,右侧位; 

手术视频

术后病理

后颅窝室管膜瘤,PFB组

PFB室管膜瘤

分子亚组风险分层优于组织病理学分级

数据表明,部分EPN_PFB患者可在GTR后仅通过手术治愈。很大一部分EPN_PFB患者即使在最初停止放疗后复发,仍可以通过再次手术和延迟放疗成功治疗

到目前为止,还没有针对不同分子亚组的前瞻性临床研究数据。一些在回顾性转化研究中产生的假设需要在临床试验中得到验证。

术后影像及1年随访情况

术后增强MRI

术后随访1年增强MR

术后1年打球+读书视频


本文涉及患者资料已征得患者及家属知情同意,仅用于学术交流,未经允许不得转载、传播。

治疗总结

儿童不是缩小版的成人,儿童神经系统肿瘤也与成人神经系统肿瘤有巨大区别,儿童神经外科不仅仅是手术,也应关注相关学科进展,关注患儿长期预后。




术者说

能否全切肿瘤依然是决定室管膜瘤预后的首要因素(无论幕上/幕下,分子分型),对于幕下室管膜瘤向四脑室侧孔生长的,需要重点保护后组颅神经,分清延髓侧方界面,结合钝性与锐性分离,充分利用蛛网膜界面。

对于GTR的PFB室管膜瘤,可以选择观察或减少放疗剂量。

绝大多数的儿童后颅窝肿瘤继发脑积水的无需分流手术。

儿童神经外科中心团队合影






手术医生介绍

 

曾高

首都医科大学宣武医院神经外科

儿童神经外科中心主任

副主任医师

博士

北京医学会小儿神经外科学会委员,国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会委员,中国医师协会志愿者医生分会委员,中国国际小儿神经外科医生同盟常务秘书长,《Child’s Nervous System》审稿人。20 年神经外科医生经历,近10来专注儿童神经外科,两千台手术经验,近年来每年约300台主刀手术。对儿童神经外科疾病有全面深入的了解,能完成各类复杂的儿童神经外科手术。

【擅长】擅长儿童脑肿瘤,脑动静脉畸形、脑积水、蛛网膜囊肿,颅缝早闭、脊髓拴系,小脑扁桃体下疝的手术治疗。

 

周马丁

首都医科大学宣武医院神经外科

儿童神经外科中心

医师

医学博士

毕业于浙江大学医学院,主要专业方向为儿童神经外科。

【擅长】儿童神经系统肿瘤(如胶质瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤)的综合治疗,儿童脊柱脊髓疾病,先天性疾病及脑脊髓血管病的诊治。

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