脑脊液鼻漏是脑脊液通过颅底(颅前、中或后窝)或其他部位骨质缺损、破裂处流出,经过鼻腔,最终流出体外。主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体,早期因与血混合,液体可为淡红色。常见原因主要有:1. 外伤性或医源性脑脊液漏,常见于车祸外伤等疾病以及既往存在鼻部或颅脑手术史的患者。2. 自发脑脊液漏,患者往往存在先天的颅底骨质缺损,常发生在筛窦等骨质相对薄弱的区域,脑脊液搏动性冲击颅底,进而侵袭局部骨质形成缺损,最终导致脑脊液鼻漏。3. 肿瘤性脑脊液漏,这些肿瘤可能是原发性中枢神经系统肿瘤扩展到鼻腔,也可能是鼻腔、鼻窦肿瘤迁延至颅内。
患者男性,65岁,在家中无明显诱因出现脑脊液鼻漏,呈清水样,伴头痛,坐位明显,平躺减轻,无其他特殊神经系统阳性体征。就诊时CT提示颅内广泛积气。
首先怀疑脑脊液漏,询问患者病史,近期无明显外伤及鼻腔手术史,自发性脑脊液漏最重要是确定漏口,以便进一步处理。
头颅磁共振T2冠矢状位平扫提示积液主要位于蝶窦腔内,筛窦及上颌窦相对干净,且未见明显占位征像。
颅底CT三维重建提示未见明显骨折迹象,斜坡处骨质部分缺损可疑。
腰穿注入造影剂行脑池造影,嘱患者俯卧,使脑脊液鼻漏持续流出。显示随着造影剂的弥散,蛛网膜下腔及蝶窦内液体逐步显影,而其他窦腔内未见造影剂显影。
至此,我们基本可以判断,漏口位于蝶窦腔内,而且斜坡骨质缺损处嫌疑最大。那实行了神经内镜下探查+脑脊液漏修补术。
手术照片
带蒂粘膜瓣修复
术后MR增强复查
术后病理提示
那么,至此该患者所有的疑团均已解开,是一个生长于斜坡的微小脊索瘤侵蚀了骨质及硬膜,导致出现自发的脑脊液鼻漏,经过我们微创手术,目前患者已经平稳出院,恢复正常生活。
脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的、具有局部侵袭性及破坏性的肿瘤。脊索瘤是低度恶性的肿瘤,有高度的局部增长倾向。大部分脊索瘤侵犯骨质,生长于硬膜外,在肿瘤增大到一定程度后会侵犯以及突破硬膜进入颅内。此例患者肿瘤微小即侵犯了硬膜,在常规MR上不显影,较为少见,临床中容易忽略此类疾病,也提示我们在排查脑脊液漏原因的时候,一定要把肿瘤性因素考虑在内,避免遗漏。
专家简介
聂晟 主任医师
宁波大学附属第一医院
宁波大学附属第一医院神经外科主任医师
宁波大学硕士生导师,宁波市领军拔尖人才
中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员
浙江省医师协会神经外科分会青年委员会副主任委员
宁波市医学会神经外科分会秘书
浙江省医学会神经外科分会青年委员
浙江省中西医结合协会神经外科分会青年委员
浙江省抗癌协会神经肿瘤分会青年委员
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