2023年03月09日发布 | 1286阅读
脑肿瘤-脊索瘤
【病例分享】充满悬念的探漏之旅 —— 自发性脑脊液鼻漏一例

聂晟

宁波市第一医院

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今天为大家分享的是,由宁波大学附属第一医院神经外科聂晟主任医师带来的充满悬念的探漏之旅——自发性脑脊液鼻漏一例,欢迎阅读、分享!




脑脊液鼻漏是脑脊液通过颅底(颅前、中或后窝)或其他部位骨质缺损、破裂处流出,经过鼻腔,最终流出体外。主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体,早期因与血混合,液体可为淡红色。常见原因主要有:1. 外伤性或医源性脑脊液漏,常见于车祸外伤等疾病以及既往存在鼻部或颅脑手术史的患者。2. 自发脑脊液漏,患者往往存在先天的颅底骨质缺损,常发生在筛窦等骨质相对薄弱的区域,脑脊液搏动性冲击颅底,进而侵袭局部骨质形成缺损,最终导致脑脊液鼻漏。3. 肿瘤性脑脊液漏,这些肿瘤可能是原发性中枢神经系统肿瘤扩展到鼻腔,也可能是鼻腔、鼻窦肿瘤迁延至颅内。







患者男性,65岁,在家中无明显诱因出现脑脊液鼻漏,呈清水样,伴头痛,坐位明显,平躺减轻,无其他特殊神经系统阳性体征。就诊时CT提示颅内广泛积气。



首先怀疑脑脊液漏,询问患者病史,近期无明显外伤及鼻腔手术史,自发性脑脊液漏最重要是确定漏口,以便进一步处理。


头颅磁共振T2冠矢状位平扫提示积液主要位于蝶窦腔内,筛窦及上颌窦相对干净,且未见明显占位征像。



颅底CT三维重建提示未见明显骨折迹象,斜坡处骨质部分缺损可疑。



腰穿注入造影剂行脑池造影,嘱患者俯卧,使脑脊液鼻漏持续流出。显示随着造影剂的弥散,蛛网膜下腔及蝶窦内液体逐步显影,而其他窦腔内未见造影剂显影。



至此,我们基本可以判断,漏口位于蝶窦腔内,而且斜坡骨质缺损处嫌疑最大。那实行了神经内镜下探查+脑脊液漏修补术。


MR上未发现明显占位



手术照片





在斜坡发现漏口,有脑脊液不断涌出


清除斜坡上覆盖的粘膜后,发现一肿瘤性病变,破坏了斜坡骨质及硬脑膜,约6mm*6mm


切除肿瘤

自体脂肪修复


带蒂粘膜瓣修复


术中结果让我们大跌眼镜,是一个微小的肿瘤,侵蚀硬脑膜及骨质造成了患者自发的脑脊液漏。



术后MR增强复查







术后病理提示









那么,至此该患者所有的疑团均已解开,是一个生长于斜坡的微小脊索瘤侵蚀了骨质及硬膜,导致出现自发的脑脊液鼻漏,经过我们微创手术,目前患者已经平稳出院,恢复正常生活。


脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的、具有局部侵袭性及破坏性的肿瘤。脊索瘤是低度恶性的肿瘤,有高度的局部增长倾向。大部分脊索瘤侵犯骨质,生长于硬膜外,在肿瘤增大到一定程度后会侵犯以及突破硬膜进入颅内。此例患者肿瘤微小即侵犯了硬膜,在常规MR上不显影,较为少见,临床中容易忽略此类疾病,也提示我们在排查脑脊液漏原因的时候,一定要把肿瘤性因素考虑在内,避免遗漏。






专家简介





聂晟 主任医师

宁波大学附属第一医院

宁波大学附属第一医院神经外科主任医师

宁波大学硕士生导师,宁波市领军拔尖人才

中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员

浙江省医师协会神经外科分会青年委员会副主任委员

宁波市医学会神经外科分会秘书

浙江省医学会神经外科分会青年委员

浙江省中西医结合协会神经外科分会青年委员

浙江省抗癌协会神经肿瘤分会青年委员


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