01
【病例概述】
一例来自山东的5岁女性患儿（身高：115cm，体重19.5kg），主诉：蛛网膜囊肿术后8月，右额颅骨膨隆2月。患儿8个月前偶然发现鞍区囊性病变，于当地医院行“右额外侧入路蛛网膜囊肿切除术”，具体不详。2月前术区骨质明显膨隆，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，自主体位，发育正常，右额手术瘢痕、颅骨明显膨隆，余神经系统查体阴性。三维CT示：鞍上池、桥前池异常低密度影，边界清，范围43X33X33mm，蛛网膜囊肿可能性大；幕上脑积水；右额开颅术后颅骨膨隆。头颅MRI示：鞍区及鞍上不规则囊性信号影，长T1长T2，Flair像低信号，DWI像无弥散受限，无显著强化，边界清，大小约4.3X3.3X3.3cm,双侧脑室明显扩大。初步诊断：鞍上占位，蛛网膜囊肿（图1）。
图1 术前三维CT示：鞍上池、桥前池异常低密度影，边界清，范围43X33X33mm，蛛网膜囊肿可能性大；幕上脑积水；右额开颅术后颅骨膨隆。头颅MRI示：鞍区及鞍上不规则囊性信号影，长T1长T2，Flair像呈低信号，DWI像无弥散受限，无显著强化，边界清，大小约4.3X3.3X3.3cm,双侧脑室明显扩大。初步诊断：鞍上占位，蛛网膜囊肿。查体示：右额手术瘢痕、颅骨明显膨隆。
患儿鞍上池囊肿伴梗阻性脑积水诊断明确，且局部张力高、右额骨瓣明显膨隆，手术指征明确，由于原骨瓣位置偏低偏外，需另行设计切口。完善术前检查，于2021年11月23日在全麻下行内镜辅助经右额鞍上池囊肿造瘘术。术中见右额硬脑膜张力高，内镜观测至室间孔区，见室间孔明显扩张，鞍上池囊肿壁层膨隆状贴附于室间孔区，半透明淡蓝色，表面密布细小血管，锐性造瘘满意后，沿囊肿腔进抵脏层，鞍背、垂体、基底动脉，双侧大脑后动脉，动眼神经清晰可见，囊肿脏层锐性造瘘，基底动脉暴露充分，术野冲洗清亮，造瘘满意。撤除内镜后，脑压不高，搏动良好，自体筋膜硬脑膜修补，原有膨隆的骨瓣复位，确切固定。手术顺利，出血约50ml，未输血，术毕安返病房监护。
图2 A、室间孔明显扩张，鞍上池囊肿壁层膨隆状贴附于室间孔区，半透明淡蓝色，表面密布细小血管;B、囊肿壁层锐性造瘘满意后，沿囊肿腔进抵脏层，鞍背、垂体、基底动脉，双侧大脑后动脉，动眼神经清晰可见；C、囊肿脏层锐性造瘘，基底动脉充分暴露；D、囊肿脏层造瘘满意、充分。
图3 术后当晚头颅CT及术后一周MRI显示造瘘满意，颅压显著降低，骨瓣复位良好，外形明显改善。
患儿术后状态好，术后当晚三维CT及术后一周MRI显示造瘘满意，骨瓣复位良好，外形明显改善。术后一周查体未见新增神经系统阳性体征，KPS评分100分，顺利出院，随访中。
02
【治疗体会】
儿童颅内蛛网膜囊肿多系先天性，常偶然发现，90%无需手术干预，最常见的为颞叶蛛网膜囊肿，笔者之前已详细论述[1]。鞍上池囊肿约占颅内蛛网膜囊肿的9-15%[2] ，形成机制存在争议：有学者认为基底动脉穿越桥前池蛛网膜时形成一个裂隙状活瓣,随着动脉的搏动蛛网膜逐渐扩大形成一个充满脑脊液的囊腔，因此鞍上池囊肿不是起源于鞍隔,而是起自桥前池；但是，相当多的鞍上池蛛网膜囊肿观察不到裂隙活瓣，因此活瓣假说存疑。鞍上池囊肿通常是由于Liliequist膜或脚间池、桥前池蛛网膜异常增大，向上推挤第三脑室底部，垂体柄、视交叉，乳头体明显上抬，甚至呈直立状态[3]。随着囊肿进一步增大，阻塞室间孔，90.3%-100%的患儿合并梗阻性脑积水[4, 5]，往往因高颅压症状就诊，可合并视力障碍（19.2%-20.6%）、性早熟（6.5%-12.3%）等[4-10]。影像学主要与单纯梗阻性脑积水相鉴别。笔者体会，关键鉴别点有二：1、鞍上池囊肿将三脑室底部顶向上方，因此乳头体等三脑室底部结构明显上抬甚至直立；而单纯梗阻性脑积水由于三脑室扩张，乳头体等三脑室底部结构呈水平或下压；2、由于鞍上池囊肿生长到一定程度才会堵塞室间孔造成梗阻性脑积水，因此，三脑室扩张程度较侧脑室更为显著，这种不对称性扩张是鞍上池囊肿又一特征性表现；反之，单纯梗阻性脑积水，三脑室、侧脑室多表现为同步对称性扩张。掌握上述两个鉴别点，临床诊疗过程中可准确区分鞍上池囊肿与梗阻性脑积水，为制定手术方案奠定基础。
鞍上池蛛网膜囊肿合并梗阻性脑积水，手术指征明确。迄今为止，术式包括囊肿-腹腔分流术或脑室-腹腔分流术、开颅囊肿摘除术或造瘘术、内镜辅助囊肿造瘘术等[7, 11, 12]。1. 囊肿-腹腔分流术或脑室-腹腔分流术：前者盲穿囊肿，风险大、位置不确切；后者按脑积水治疗，不能根本抑制囊肿生长，属姑息手术。二者均需异物植入，甚至终身带管，不做推荐[5]。2. 开颅囊肿摘除术或造瘘术：鞍上池囊肿沿生长方向将下丘脑顶向上方，囊壁密布细小血管，均与下丘脑密切相关。若冒然囊肿摘除，将对下丘脑造成致命损伤，我们是有血的教训的。而开颅囊肿造瘘术，创伤大，很难在囊肿深方囊壁脏层确切造瘘，若形成张力性硬膜下积液，局部张力高（如本例），严重者出现脑疝、危及生命[4, 13]。
3. 内镜辅助鞍上池囊肿造瘘术（即大家常说的微创手术）：通过囊肿双造口，将封闭的囊腔与基底池脑脊液内循环相沟通，有效消除囊肿、缓解梗阻性脑积水[14]。在此，我们明确指出，内镜下鞍上池囊肿的双造瘘术是国内外公认的标准术式[4]，创伤小、疗效确切。除非极特殊情况，任何对鞍上池囊肿患儿施行开颅手术或分流手术，均可归为误诊误治范围。望广大同行正确鉴别、精准施治，造福广大患儿。
参考文献
[1] 宫剑. 宫剑 小儿神经外科手术笔记（1）. 中国科学技术出版社, 2021, ISBN 978-7-5046-9292-4/R · 2801: 121-127. [J]. 2021,
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