2023年03月02日发布 | 1049阅读

唐都医院王学廉教授团队:肌张力障碍的临床类型及治疗

王学廉

空军军医大学唐都医院

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肌张力障碍是继帕金森病、原发性震颤之后的第三大运动障碍疾病,其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动或姿势异常,常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作,可以呈震颤样;常因随意动作诱发或加重,伴有肌肉兴奋的泛化。


常见临床类型

扭转痉挛

● 扭转痉挛,指全身性扭转性肌张力障碍,也称作畸形性肌张力障碍。临床上主要特征为:四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常。


● 各年龄段均可发病,儿童起病多见。

● 初期表现为局部灶型肌张力障碍,以扭转运动和姿势异常为主,以后波及全身。



(扭转痉挛患者术前术后视频对比)



痉挛性斜颈

● 痉挛性斜颈,指颈部肌肉的异常收缩,导致头不自主扭转、后仰、偏斜,或几种姿势的不同程度组合。

● 通常30-40岁发病,男女比例约1:2。

● 临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。

● 受累肌肉常有痛感。

(痉挛性斜颈常见的4种类型)


(痉挛性斜颈患者术前术后视频对比)



梅杰氏综合征

● 梅杰综合征主要症状表现在面部,在眼睑、嘴部、下颌产生的肌张力障碍,一般可分为三类:①眼睑痉挛;②眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍;③口下颌肌张力障碍。

● 中老年女性多见。

● 临床上初期可表现为眼干、畏光、眨眼比较频繁,后来可逐步发展为不自主的眼睑闭合,同时可以伴有不自主的咧嘴、张口、呲牙、伸舌,严重者可因上述动作频繁而出现下颌脱臼,牙齿磨损,以至于影响病人的发声和吞咽。



书写痉挛
    书写痉挛是一种原发性、与特定任务相关的局灶性肌张力障碍,主要发生在右手。临床特点是书写时手臂僵硬,握笔如握匕首,肘部不自主地向外弓形抬起,腕和手弯曲,手掌面向侧面,笔和纸几乎呈平行,最终书写不能。


肌张力障碍如何治疗?

    

    肌张力障碍主要有药物治疗、局部治疗(注射肉毒素)和手术治疗。

药物治疗
01
扭转痉挛

常用药物主要包括:抗胆碱能药物、苯二氮䓬类、丁苯那嗪等。

02
痉挛性斜颈

常用药物包括:抗胆碱能药物、苯二氮䓬类、巴氯芬等。

03
梅杰氏综合征

(1)抗精神病药:观察发现抗精神病类药物对此病有效,其副作用有镇静和体位性低血压等。奋乃静和氟哌啶醇可明显减少睑痉挛的发作频率,但个体差异较大。


(2)胆碱能受体阻滞药:使用安坦可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱能药物治疗对自发的梅杰氏综合征有效。


(3)抗癫痫药:氯硝安定对本病有效,越早治疗效果越好。

局部治疗

    注射肉毒素:

    1. 局灶性肌张力障碍。

    2. 全身性肌张力障碍广泛受累肌肉中最严重的区域。

    剂量应个体化,疗效可维持3~6个月,重复注射有效。

手术治疗

    脑深部电刺激术(DBS)是手术治疗肌张力障碍的一种先进的微创外科疗法,在帕金森病、特发性震颤等领域应用广泛。此手术通过植入大脑中的细微电极,发射电脉冲刺激脑深部的特定核团,进而达到控制患者运动症状的目的。作为目前唯一获批用于治疗肌张力障碍的微创外科疗法,DBS手术可逆、可调、微创、安全。

来源:帕友DBS之家



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