一般情况
患儿男，年龄：5岁10月，因“头痛、头晕、乏力、嗜睡10小时”入院。
体查
神志嗜睡，GCS评分=E3V5M6=14分，双侧瞳孔等大，直径约3.5mm，对光反射迟钝。四肢肌力5级，肌张力正常。
术前头颅MRI
中脑导水管区可见小类圆形混杂信号影，大小约0.9cmx1.1cmx0.6cm，T2WI序列示病灶中央呈斑片状稍高信号，余部可见低信号环绕，边缘可见稍高信号影。T1WI呈等稍低信信号，第四脑室区可见斑点状低信号影，增强扫描未见明显强化。双侧侧脑室及第三脑室可见扩张。
诊断意见:中脑导水管区小类圆形混杂信号影考虑出血(肿瘤?)，第四脑室少量积血，幕上梗阻性脑积水并周围间质性脑水肿。
诊断
1.中脑顶盖区占位性病变：胶质瘤？
2.幕上梗阻性脑积水；
3.急性颅高压综合征。
术中
在全麻下给患儿行“开颅中脑顶盖区占位性病变切除+三脑室底造瘘术”。术中取仰卧位，头稍前屈，右额部过中线作“L”形切口（图1），后界在冠状缝后1cm，内侧稍过中线，三角形骨瓣（图2），基底位于中线，暴露矢状窦边缘，尖端指向外侧。弧形剪开硬脑膜，翻向矢状窦侧。显微镜下牵开右侧额叶。置入脑压板，在右大脑前动脉下方纵形切开胼胝体约2cm，进入侧脑室（图3），以脑牵开器左右牵开扩大显露，于室间孔脉络膜裂分开三脑室顶部（图4），到达三脑室，显露顶盖区肿瘤及堵塞的中脑导水管。显微镜下全切肿瘤，打通中脑导水管（图5）。显微镜下经室间空辨认第三脑室底部的双侧乳头体与漏斗隐窝之间的最薄弱区（无血管的区域），在无血管区向鞍背方向进行造瘘，并将Li lliequist膜造瘘。
术后MRI
中脑顶盖区占位术后复查，原中脑顶盖区占位异常信号已基本切除，术区结构尚清晰，双侧侧脑室、第三脑室扩张情况较前明显改善。
病理诊断
节细胞胶质瘤。
1.经纵裂-胼胝体-脉络裂入路切除中脑顶盖区肿瘤是通过自然生理间隙进行手术操作，纵裂、侧脑室、胼胝体体部、脉络膜裂等区域无重要的生理功能，从而最大限度的减少了手术对脑实质的损伤。该入路相较于传统的Krause 入路，可更好的释放脑脊液，有更开阔的视野，并且去除了因过度牵引小脑或者切除部分小脑组织可能带来的影响。
2.节细胞胶质瘤是神经细胞和胶质细胞的混合性肿瘤。认为可能是一种错构瘤。可发生于脑的任何部位。生长缓慢，以位于透明隔和下丘脑等部位居多。肿瘤常为小结节，边界清楚但无包膜，质较硬，常有囊变和钙化。血管丰富，镜下有众多的神经节细胞和星形胶质或少枝胶质细胞组成。大多数为良性肿瘤，极少数恶性，形态上如胶质母细胞瘤，有出血和坏死等改变。治疗上应采取积极的手术治疗；经积极手术治疗+正规药物治疗可获得理想效果。肿瘤本身的复发和恶性进展罕见。
作者简介
吴水华 副主任医师
湖南省儿童医院
神经外科主任，硕士学位，南华大学医学院本科毕业，华中科技大学同济医学院硕士毕业，副主任医师；
湖南省儿童医院神经外科创始人；
中华医学会神经外科分会长沙市神经外科委员会委员；
中国妇幼协会小儿神经微创学组常务委员；
褚福堂儿童医学研究中心神经外科分会常务委员；
中国医师协会神经修复委员会委员；
非公立医疗协会神外专委会委员；
湖南省儿童医院国际化人才培养的精英人才。
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