2023年02月16日发布 | 1215阅读

ISC2023 | 脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy, CAA)专题

张鹏

温州医科大学附属第一医院诸葛启钏教授团队

刘建民

海军军医大学第一附属医院

达人收藏

2023年2月8-11日,一年一度的国际卒中大会(ISC2023)在美国达拉斯盛大开幕。为及时了解国际卒中领域学术前沿动态,提升我国卒中治疗水平,脑医汇-神介资讯延续打造《ISC2023进行时》栏目,每日精选数个主题,特邀刘建民教授携手中国卒中领域青年才俊组成解读团队(张颖影、袁正洲教授组稿;卢旺盛、温昌明、王浩教授及文婉玲、张小曦、陈成伟、顾思纯、张鹏医师撰稿),为您深度解读ISC2023最新动态和亮点。感谢加奇生物对本次栏目的支持!


本节由来自加拿大卡尔加里大学Eric Smith教授和英国爱丁堡大学的Joanna Wardlaw教授主持,共有五位来自全球各地的神经科学家就CCA的发病机制、病理改变、影像学特征及诊断治疗等进行汇报。


CAA和AD的关系:遗传学及发病机制

OVERLAP BETWEEN CAA AND AD: GENETICS AND PATHOGENESIS


本研究由密苏里圣路易斯华盛顿大学医学院神经内科Jin-Moo Lee教授团队完成,旨在探究CAA和AD在遗传学和发病机制等方面的潜在重叠关系。



研究结果发现,CAA可能是由β淀粉样蛋白(Aβ)清除机制功能失调,导致Aβ沉积于脑和软脑膜中小血管内的一类脑小血管病;Aβ沉积将诱发血管平滑肌细胞(SMC)丢失、血管顺应性受损,导致血管炎症、血流受阻、缺血性损伤和出血等血管功能障碍。Aβ特定残基的突变可能是导致CAA的遗传因素,同时Aβ沉积也在阿尔茨海默症(AD)发病过程中起着重要作用,二者存在“剪不断理还乱”的重叠关系。


CAA的Boston诊断标准2.0版

The Boston criteria version 2.0 for cerebral amyloid angiopathy: a multicentre, retrospective, MRI-neuropathology diagnostic accuracy study


本研究由美国波士顿市马萨诸塞州总医院神经内科Andreas Charidimou教授团队完成,通过多中心、回顾性、基于MRI和神经病理学诊断准确性的CAA研究,旨在提高CAA诊断的准确性和合理性。



本研究是国际脑淀粉样血管病协会自2010年发布CAA的Boston诊断标准1.0版后的一次重大更新,研究更新了可能的CAA的诊断标准,纳入了新的MRI标记物,通过核心MRI标志物对出血性和非出血性CAA患者的影像资料进行集中评分,并由神经病理学家对脑组织样本进行评分。总体而言,CAA的Boston诊断标准2.0版提高了CAA诊断的敏感性,同时没有降低诊断的特异性,未来的研究将需要确定2.0版标准在所有患者和临床表现中的普遍性。


脑淀粉样血管病相关炎症的认识与进展

Elucidating the Spectrum of inflammation in CAA Subtype



本研究由意大利米兰比可卡大学医学院转化医学研究中心Fabrizio Piazza教授团队完成,旨在阐明CAA相关炎症特点。



研究指出,脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)是散发性CAA的少见临床表现,是软脑膜及脑血管Aβ沉积引起的炎症反应,主要表现为快速进展的认知功能减退、头痛、行为改变、发作和局限性神经功能障碍等。并且,CAA-ri患者存在较高的淀粉样蛋白相关影像异常(ARIA)伴水肿或渗出(ARIA-E)不良事件发生率。因此,研究团队呼吁大家应携手并进,共克CAA-ri疾病难题。


晚期CAA出血的病理生理学

Pathophysiology of Hemorrhagesin Late-Stage CAA



本研究由美国波士顿市马萨诸塞州总医院神经内科Susanne J. van Veluw教授团队完成,旨在阐明晚期CAA出血的病理生理学机制。



研究发现,CAA初期Aβ浸润微血管结构首先累及中膜和外膜,出现血管平滑肌细胞脱失,无细胞性增厚。随CAA进展,血管构架严重破坏,出现有特征性的“双管腔”改变,并可有微动脉瘤形成、透明变性和闭塞性内膜改变,晚期血管发生纤维素样坏死、血液产物渗出血管周围,最终诱发出血性脑损害。并且,血管病理性重塑、血管壁完整性损害与CAA微出血密切相关。此外,研究团队发现,淀粉样蛋白前体蛋白(APP23)基因突变可显著延迟CAA出血性损害的发生时间。


CAA纵向发展情况-荷兰型CAA(D-CAA)

Progress Towards Disease-Modifying Trials: The Track D-CAA Study


本研究由美国哈佛医学院马萨诸塞州总医院神经内科Steven M. Greenberg教授进行汇报,旨在探讨CAA纵向发展情况及其生物标志物。



汇报指出,遗传性淀粉样变脑出血-荷兰人型(D-CAA)是CAA的一种遗传类型,可以通过DNA检测在发病前就进行诊断,这为早期评估CAA脑血流动力学特征提供了可能。并且,基于CAA不同病理进程阶段,可为CAA提供各种候选疗法。但是,虽然CAA潜在的前驱期为干预治疗提供了广阔的窗口,但也突出了早期诊断的重要性,从而解决何时治怎么治的临床实际需求。

END


解读专家


张鹏

温州医科大学附属第一医院

温州医科大学附属第一医院神经外科在读博士,导师诸葛启钏教授,主要从事脑卒中、神经肿瘤的基础与临床研究。

以第一作者发表学术论文8篇,其中SCI收录5篇,中文核心期刊论文3篇;以第一负责人承担浙江省大学生“新苗”项目1项及浙江省教育厅科研项目1项,参与课题多项。

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领衔解读专家


刘建民

海军军医大学第一附属医院

主任医师,教授,博导。脑血管病中心主任,全军脑血管病研究所所长。

国家卫健委脑卒中防治工程专家委员会秘书长;国家卒中中心管理专家委员会副主任;中国卒中专科联盟副主席;国家“百万减残工程”南方办公室主任;中国医师协会介入医师分会副会长;中国医师协会神经外科医师分会常务委员;中华医学会神经外科分会常务委员;全军神经外科专业委员会副主任委员;世界神经介入大会(WLNC)执委;2011世界颅内支架大会(ICS)主席;2016/2021 WLNC主席;东亚神经介入大会(EACoN)主席;脑医汇-神介资讯主编。

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