【病例概述】
01
一例来自内蒙的13岁女性患儿（身高：163cm，体重：44.0kg），主诉：间断性头痛20余天。患儿约20天前无明显诱因出现头痛、右侧为著，持续数分钟后自行缓解，于当地医院检查发现颅内占位，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，自主体位，生长发育正常，神经系统查体粗侧（-）。头颅CT示：额底偏右团块状异常低密度影，边界清，形态欠规则，大小约28X9X17mm；头颅MRI示：额底偏右可见团块状长T1长T2信号影，边界清、大小约13X32X15mm，无明显强化；FLAIR呈低信号、DWI序列病变未见明显弥散受限。初步诊断为右额表皮样囊肿？（图1）。
图1 头颅CT示：额底偏右团块状异常低密度影，边界清，形态欠规则，大小约28X9X17mm；头颅MRI示：额底偏右可见团块状长T1长T2信号影，边界清、大小约13X32X15mm，无明显强化；FLAIR呈低信号、DWI序列病变未见明显弥散受限。初步诊断为右额表皮样囊肿？
本例右侧额底占位，手术指征明确，鉴于CT呈显著低密度影，即便DWI序列未见明显弥散受限，仍首先考虑表皮样囊肿。完善术前检查，于2021年5月12日行右额开颅经前纵裂入路额底肿瘤切除术。术中锐性游离前纵裂池抵达蝶骨平台，见肿瘤明显脑外病变，色黄，包膜完整、略厚，血供不丰富，大小约13X32X15mm，切开包膜，先行囊内减压，内容物为膏状油脂类物质，含少量乳白色鱼鳞样上皮，不含毛发，充分内减压后，再锐性游离肿瘤包膜，瘤体腹侧可见嗅神经、右侧视神经（明显受压变薄）、颈内动脉、前交通动脉，肿瘤包膜完整剥除，重要结构保护完好。手术顺利，肿瘤全切，术中出血约100ml，未输血，术后安返ICU监护（图2）。
图2 术中照片，A 经前纵裂暴露蝶骨平台，肿瘤呈典型表皮样囊肿表现；B先行囊内减压，再锐性游离肿瘤包膜；C肿瘤包膜厚韧，完整剥除，重要解剖结构：右侧视神经、颈内动脉、前交通动脉等保护完好。
图3 术后当晚CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意。
术后患儿状态好，神清语利、遵嘱活动，粗侧视力视野正常，未见新增阳性体征。术后当晚头颅CT及术后一周MRI均显示肿瘤切除满意（图3）。术后病理回报示：复层鳞状上皮结构，内含多量角化物，表皮样囊肿。术后10天顺利出院（KPS评分：90分），随访中。
【治疗体会】
02
表皮样囊肿约占儿童颅内肿瘤的1%-2%[1]，多见于鞍旁和小脑桥脑角（CPA区），少见于鞍上、前颅窝底。表皮样囊肿系先天性病变、生长缓慢，与表皮细胞生长模式相似，在胚胎期3-5周神经沟闭合、表皮外胚层与神经外胚层分离时，由表皮残余组织发展而来[2, 3]，由外囊、上皮层和囊内液体组成[4]。肿瘤的增大主要由于脱落的上皮细胞分解，导致角蛋白和胆固醇在蛛网膜下腔积聚，呈乳白色或珍珠状外观[3]，内含干酪状和白腻子样内容物[5]。临床症状取决于肿瘤位置，通常因压迫周围神经结构而引起[2]；还可因内容物破裂或渗漏导致无菌性炎症反复发作[6]。
表皮样囊肿在影像上特征性表现为脑外病变脑池内侵袭性生长，CT呈显著低密度影，长T1长T2，强化不明显。DWI序列病变呈明显弥散受限（高信号），ADC值偏低（0.80～1.23×10-3mm2/s）。本例CT影像表现为显著低密度，儿童患者首先考虑畸胎瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等先天性病变，脂肪瘤待除外。但磁共振DWI序列显示额底病变未见明显弥散受限（等或稍低信号），ADC值未见明显降低，与典型表皮样囊肿影像不符，值得关注。选取一例典型表皮样囊肿影像（CPA区，右侧）（图4），DWI序列可见病变明显弥散受限（高信号），ADC值降低，与本例差异显著。表皮样囊肿在磁共振T1、T2加权像可呈现多样性，而在DWI/ADC序列上具有弥散受限这一特征性改变。因此，DWI/ADC序列在表皮样囊肿诊断中尤为重要。但如本例报道，存在特殊性，病变在DWI/ADC序列未见明显弥散受限。有研究显示，若表皮样囊肿内容物蛋白含量高，可表现为弥散不受限[7]。这种高蛋白内容物可表现为短T2（低信号），DWI成像受T2像影响也表现为低信号[8]。这一定程度解释了有的表皮样囊肿在DWI序列未见明显弥散受限。因此，DWI序列弥散受限是表皮样囊肿常见表现，但不是金标准，临床医生需不断积累经验，综合各方面信息，才能做出准确判断。
图4 上排：本例MRI显示右侧额底团块状长T1长T2信号影，边界清，无显著强化；DWI未见弥散受限（等或稍低信号），ADC值未见显著降低。下排：一例典型右侧CPA表皮样囊肿，病变呈长T1长T2信号影，边界清，无显著强化，DWI明显弥散受限（高信号），ADC值显著减低，影像表现与本例差异显著。
参考文献
[1] PATIBANDLA M R, YERRAMNENI V K, MUDUMBA V S, et al. Brainstem epidermoid cyst: An update [J]. 1793-5482 (Print)):
[2] OGAWA T FAU - SEKINO H, SEKINO H FAU - FUSE T, FUSE T FAU - NAKAMURA N, et al. [Multiple intracranial epidermoids located in the brain stem and the middle cranial fossa. Case report] [J]. 0470-8105 (Print)):
[3] TOGLIA JU FAU - NETSKY M G, NETSKY MG FAU - ALEXANDER E, JR., ALEXANDER E, JR. Epithelial (epidermoid) tumors of the cranium. Their common nature and pathogenesis [J]. 0022-3085 (Print)):
[4] COBBS C S, PITTS LH FAU - WILSON C B, WILSON C B. Epidermoid and dermoid cysts of the posterior fossa [J]. 0069-4827 (Print)):
[5] CALDARELLI M, MASSIMI L FAU - KONDAGESKI C, KONDAGESKI C FAU - DI ROCCO C, et al. Intracranial midline dermoid and epidermoid cysts in children [J]. 0022-3085 (Print)):
[6] LEAL O FAU - MILES J, MILES J. Epidermoid cyst in the brain stem. Case report [J]. 0022-3085 (Print)):
[7] LAW E K, LEE R K, NG A W, et al. Atypical intracranial epidermoid cysts: rare anomalies with unique radiological features [J]. 2090-6862 (Print)):
[8] LE BIHAN D, POUPON C FAU - AMADON A, AMADON A FAU - LETHIMONNIER F, et al. Artifacts and pitfalls in diffusion MRI [J]. 1053-1807 (Print)):
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
