这个病例来的正是时候，正是对于既往内容的再次复习。
患者余某，男，38岁，因“反复头晕、头痛2周余”入院。
查体：神志清，GCS计分15分。双瞳孔等大等圆，直径约3mm。对光反射灵敏，粗侧双眼视力正常。额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中。颈抗（-）。双侧肢体肌力、肌张力正常，双侧浅反射存在，双侧深反射不亢进，双侧锥体束征（-）。
辅助检查：既往外院颅脑MRI+MRA示：四脑室长T1稍长T2信号影，向左侧外侧孔及正中孔延伸，边界清，范围约31mm×8mm×32mm；脑动脉MRA未见异常。
本院复查头颅MRI+增强：图示T1WI，四脑室占位稍低信号。
图示T2WI，四脑室占位高信号。
图示T2 FLAIR，四脑室占位稍高信号。
图示DWI，四脑室占位稍低信号影。
图示增强扫描，四脑室占位明显强化。
图示增强扫描矢状面。
入院诊断：四脑室占位：室管膜瘤？
治疗计划首选手术切除肿瘤，术后根据病理结果及分子检测，辅助放化疗。
手术切除可以采用两种手术入路显露：经蚓部入路、经膜帆入路。
经蚓部入路需切开下蚓部，常用于四脑室嘴侧并没有向外侧隐窝生长的较大病变。这一入路的弊端是术野显露局限在中线区域，并且必须切开蚓部。而蚓部劈开综合征表现为眼球震颤、步态紊乱、头颈摆动、躯干共济失调、平衡紊乱。
膜帆入路经自然通道进入，因此没有破坏性。肿瘤位于Luschka孔时也可经膜帆入路显露；必要时切除 C1椎板可获得更灵活的从下至上的工作角度来显露四脑室嘴侧的病变，能提供脑室头尾全长从闩部到导水管的全部显露，而且，经膜帆入路还能提供到达Luschka孔外侧隐窝和上外侧隐窝的更宽广的视野。
术中取俯卧位，上手术头架，上半身略抬高，头部屈曲。
枕下后正中经膜帆入路。
术中见肿瘤组织从四脑室顶部膨出，呈粉红色，多发囊状。包膜外延蛛网膜分离，包膜内减瘤，分离、保护椎动脉、小脑后下动脉、后组颅神经。肿瘤部分质地韧，四脑室底部部分钙化、坏死、黄染，瘤组织同延髓、四脑室底、中脑导水管粘连，逐步分离切除。术中取部分瘤组织送快速冰冻切片，回报为：室管膜瘤。
图示切除的肿瘤组织。
肿瘤切除后可见中脑导水管-四脑室嘴侧，脑脊液清亮。
图示术后复查头颅CT，肿瘤全切，骨瓣回纳，无梗阻性脑积水。
患者术后恢复良好，吞咽无呛咳，进食正常，无面瘫，无动眼神经麻痹，双侧肢体感觉、运动无异常。目前于我科继续后续治疗中。
体会
鉴别诊断：常见累及四脑室的占位如室管膜瘤、室管膜下瘤、髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、毛细胞星形胶质细胞瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形等。其中本例患者既往无明显症状，起病隐匿，病程上符合室管膜瘤的缓慢生长过程。
室管膜下瘤同样是一类生长缓慢的良性病灶，最常见的发病部位是四脑室，然后是侧脑室。磁共振上在T2相高信号。在T1相上，表现为等或低信号，不会显著增强。
髓母细胞瘤是小儿四脑室肿瘤中常见类型，发现时常有明显占位效应，与室管膜瘤不同，这些病灶不会侵犯脑室底部，但是起源于上髓帆。髓母细胞瘤会插入到桥臂和外隐窝。T1相上相对白质呈低信号，往往呈不均匀强化。在T2相上，由于钙化、坏死和囊性变的存在往往表现为混杂信号。
脉络丛乳头状瘤属于WHO I级，最常见于儿童人群。强化明显，边界及其不规则。在T2加权相上表现为高信号。
毛细胞星形胶质细胞瘤是WHO I级、良性、慢性生长的一类肿瘤。常见于小脑，并向第四脑室延伸，但也可能起源于第四脑室顶，常可见巨大的囊性成分，伴有明显强化的结节。
术中重要结构的保护：
枕窦，膜帆入路的视野应该是从下往上，更重要的显露是枕骨大孔和C1，对于横窦暴露要求不高。术中Y或U形切开硬脑膜时注意枕窦发达程度，必要时立即明胶海绵保护硬膜下避免出血渗入，悬吊、电凝。
PICA，此例被肿瘤包绕，手术中花费较多时间用于分离肿瘤和血管，尤其是辨认肿瘤的供血动脉和无相关正常动脉，足够的耐心和良好的姿势非常重要。一开始的枕大池释放脑脊液，通过PICA辨认VA包括后组颅神经，避免误伤。
四脑室底，菱形窝操作应非常仔细，放下面子，积极呼叫巡回或者助手调整双极电凝，3-4，辨认清楚结构后点状短时间烧灼，尽量靠近肿瘤端。没有神经电生理，实在困难的病例选择次全切保留功能时可取的。
Aaron的原则：
显露小脑延髓裂和扁桃体蚓垂裂隙，通过向外侧牵拉小脑扁桃体显露扁桃体蚓垂间隙。PICA的双分叉被显露后，识别并保护其内侧干和外侧干。牵拉蚓垂显露下髓帆。切开脉络膜后，向两个牵开器施加向上的牵拉，打开四脑室。注意向外侧牵开PICA而不牺牲其分支，下髓帆仍保持完整。可见四脑室底和中脑导水管开口。切开同侧的下髓帆可获得上外侧隐窝的显露。
术后管理：
激素，脱水药物，控制脑组织水肿。
术后最初几天常规给予止吐药物。
拔管前血气分析，进食前评估吞咽功能。
即便对自己硬脑膜、肌肉缝合有信心，也应严格换药、加压包扎。
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