患者夏某,50岁女性,因反复面部、舌部疼痛发作3年入院。查体见患者神清,GCS15分,双瞳孔等大形圆,直径3mm,光反射灵敏,眼球活动无受限。右侧面部感觉减退、舌前味觉减退,偶有感觉过敏。额纹对称,伸舌居中,示齿口角无歪斜,双侧鼻唇沟对称。右侧听力减弱。无明显声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难。
颅脑MRI检查,提示右侧桥脑小脑角区占位,脑干受挤压,第Ⅴ、Ⅶ/Ⅷ等颅神经显示不清,血管结构和肿瘤关系密切。
MRA检查提示椎动脉、小脑前下动脉被肿瘤包绕。
术前诊断:1、右侧桥脑小脑角区脑膜瘤 2、三叉神经痛。
患者手术指征明确,术前检查未见禁忌。虽然肿瘤部分侵犯岩斜,但大部分位于桥脑小脑角,扩展至内听道,部分位于内听道下和前方,出现三叉神经、前庭蜗神经受压症状,故采用乙状窦后入路切除肿瘤。
术中镜下所见肿瘤占据桥脑小脑角区,重要血管和神经均被包绕,仅少许前庭蜗神经可见。
对比Rhoton原图,可见重要血管神经均被肿瘤包绕和推挤,病情进展随时出现面瘫、脑干受压偏瘫、吞咽困难等症状。
手术历时6小时,切除肿瘤后显微镜下可见复原的重要血管神经。
术后复查头颅CT及头颅MRI,肿瘤切除,无新发出血梗死、小脑脑干无挫伤。患者术后面部疼痛缓解,有右侧轻微面瘫和外展障碍,经治疗逐渐康复。
病理证实为皮细胞型脑膜瘤,WHO I级。
桥脑小脑角区脑膜瘤
桥脑小脑角区(CPA)肿瘤6%-15%为脑膜瘤(更多为听神经瘤),因为位置深在,常常被邻近的重要神经血管所缠绕,解剖结构复杂。丰富的血管结构如椎基底动脉、岩静脉、小脑后下动脉、小脑前下动脉、小脑上动脉;重要的颅神经如第Ⅴ、Ⅶ/Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ颅神经等均会被肿瘤推挤或被肿瘤包裹,都在术者视野的盲区,需在分离的过程中逐渐显露,易在术中损伤。
症状表现上:患者的临床表现与其他CPA占位病变如听神经瘤类似,常见的症状包括听力丧失、眩晕、头痛、面部疼痛麻木以及平衡障碍;继续进展还会有偏瘫、延髓压迫症状、偏身感觉障碍、声音嘶哑、吞咽困难以及并发梗阻性脑积水引起的颅高压症状。
内听道前型CPA脑膜瘤通常早期即可出现三叉神经受压症状(面部疼痛/麻木)、轻度面瘫和听力丧失;而内听道后型肿瘤则一般等到肿瘤生长较大时才出现临床症状,多表现为小脑功能受损的症状。
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