第一作者：宋子豪，马永杰

通讯作者：张鸿祺

其他作者：洪韬

作者单位：首都医科大学宣武医院

Song Z, Ma Y, Hong T, Zhang H. Arteriovenous Fistulas Fed by Spinal Arterial Feeders at the Craniocervical Junction Region. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2022;23(6):472-481. doi:10.1227/ons.0000000000000390

PMID: 36227236

颅颈交界区（CCJ）包括枕骨和髁突、寰椎和枢椎，具有独特而复杂的血管和骨骼解剖结构。CCJ动静脉瘘（AVF）是罕见的血管畸形，见于不到2%的颅内或脊髓AVF患者。此外，伴脊髓动脉供血的AVF更为罕见，血管构筑更为复杂。在这项研究中，我们回顾性研究了来自我神经外科中心连续20例伴脊髓动脉供血的CCJ AVF患者，包括其临床表现、血管造影特征和治疗结果。

研究方法

这项研究获得了首都医科大学宣武医院医学伦理委员会的批准，获得所有患者的知情同意。支持本研究结果的数据可在合理要求下从相应作者处获得。

这项回顾性研究纳入2013年1月至2020年12月期间在我们机构治疗的113例CCJ AVF患者。我们收集了患者的临床和影像学数据，其中包括患者的基线特征（年龄、性别和表现）、治疗策略、治疗结果（治疗前后的改良Rankin量表[mRS]评分）以及医学数字成像和通信（DICOM）数据格式的血管成像文件。蛛网膜下腔出血（SAH）通过头部计算机断层扫描（CT）确认，对于SAH患者，采用Hunt和Hess的分级系统。静脉高压性脊髓病（VHM）被定义为脊髓静脉压力增加导致的脊髓水肿和神经功能障碍，可表现为运动和感觉功能障碍。所有AVF均通过数字减影血管造影（DSA）确诊。治疗策略包括单独的显微手术和介入栓塞术或联合两种治疗方式，通过术中或术后血管造影和术中吲哚菁绿荧光造影确认瘘口闭塞。

每例患者均由2名医生（神经外科医生兼神经介入医师，在该领域有20年的经验）诊断。针对AVF血管构筑分型，我们借鉴使用了Hiramatsu分型法，并略有修改。在分析了所有患者影像数据后，纳入了20例伴脊髓动脉供血的CCJ AVF患者。

随访通过门诊临床检查或电话随访进行，在这20例患者中，1例患者失访，其他患者的平均随访时间为45个月（随访时间范围为4-96个月）。

SPSS 24.0软件（IBM）用于统计分析。X²检验和Fisher精确检验用于比较不同CCJ AVF分型组、不同临床表现组和不同治疗组之间的分类变量，Wilcoxon秩和检验用于比较临床结果（mRS评分），所有统计分析为双边，P＜0.05被认为具有统计学意义。

本病例系列已根据《外科病例系列首选报告》（PROCESS）指南进行了报告。

研究结果

表1和表2列出了20例伴脊髓动脉供血的CCJ AVF患者的临床特征数据。本研究包括11例男性患者（55.0%），平均年龄为52岁（四分位数范围[IQR]，45-58岁）。19例患者（95.0%）起病表现为SAH，1例患者（5.0%）起病表现为VHM。在SAH患者中，大多数患者（19人中的18人[94.7%]）表现为轻度神经功能障碍（Hunt和Hess 1-3级）。

位于左侧的瘘有12个（50.0%），位于右侧的瘘有12个（50.0%），在分布层面上，瘘在颈1和颈2均匀分布，DAVF和RAVF主要发生在颈1水平（分别为100.0%和60.0%），而EDAVF和PAVF通常发生在颈2水平（各自为100.0%、66.7%）。

在供血动脉上，神经根动脉参与19个（79.2%）瘘的供血，脊髓前动脉参与20个（83.3%）瘘的供血，脊髓侧动脉参与9个（37.5%）瘘的供血。14个RAVF（93.3%）由神经根动脉和脊髓前动脉供血，而6个PAVF（100.0%）由脊髓前动脉和脊髓侧动脉供血。硬膜内引流是最常见的静脉引流方向，有18个（75.0%）瘘引流入硬膜内。所有硬膜内向上引流均发生在PAVF或RAVF患者中（分别为83.3%和80.0%，P=0.033）。

14个瘘出现动脉瘤样结构（58.3%），PAVF是最常出现动脉瘤结构的CCJ AVF分型（83.3%），9个RAVF（60.0%）出现动脉瘤样结构。19个瘘的引流静脉出现曲张（79.2%），除仅发生在1个DAVF外，其余引流静脉曲张发生在13个RAVF（83.3%）和5个的PAVF（86.7%）。

治疗前mRS评分的中位数为2，治疗后mRS评分中位数为1。治疗后mRS评分改善（P<0.001）。19例患者（95.0%）预后良好（mRS，0-2），1例患者预后不良（mRS=4），此例患者在手术后出现脑积水，虽然进行了脑室-腹腔分流术，但最近一次电话随访中，此患者在生活中仍需要他人帮助。

讨 论

ASA供血的AVF常形成动脉瘤样结构。对于这种AVF，我们不仅要切断引流静脉，还要处理动脉瘤样结构（详见视频）。这类瘘口通常位于脊髓的腹侧，血管构筑复杂，治疗前可使用超选血管造影更细致观察血管构筑。在某些情况下，我们可以通过旋转手术台改变体位或悬吊齿状韧带来显露术野。然而在大多数情况下，在显微手术中难以暴露和夹闭动脉瘤。因此，显微手术前进行介入栓塞是治疗过程中的一个重要步骤。尽管如此，ASA非常细，并且与椎动脉夹角常为锐角，因此很难将微导丝到位，由于ASA的特殊的角度和管径较细，栓塞过程也很困难，有时需要牺牲部分ASA。神经介入医师应小心避免误栓动脉主干引起的缺血性事件。根据我们的经验，栓塞动脉瘤样结构后破裂概率将大大降低。在随后切除引流静脉的显微手术中，我们仍然建议切除栓塞后的动脉瘤。对于无法切除的动脉瘤，我们可以将其电凝并借助术中超声检测有无残余血流。

在我们的研究中，所有使用胶栓塞的患者都使用了Glubran2（GEM）进行栓塞。我们认为，由于该区域复杂的血管结构，粘合性胶比非粘合性胶更安全可靠。同样，n-BCA也是Yoo研究中使用最多的。在对1例患者行介入栓塞治疗时，由于特殊的血管解剖和血管痉挛，我们未能经ASA将微导管到位，最后我们选择了介入电凝。尽管患者预后良好，但这种方法在以前的研究中使用较少，需要用大量数据进一步评估治疗效果。我们同意Umana的观点，即介入栓塞和显微手术治疗结合可能获得最佳的术后结果。内镜可以清楚地看到脊髓腹侧的血管结构，通过荧光造影，可以更准确地识别瘘口。使用内镜结合荧光素造影治疗此类AVF可能会成为一种更有效的治疗策略。

在先前的综述中，发现出血起病可显著预测更好的临床结果。这可能是因为VHM患者的病程较长，长期静脉高压引起的缺氧可能导致脊髓梗死和永久性残疾。在19例SAH患者中，18例预后良好，1名预后不佳的患者在治疗后仍有双下肢麻木，行走缓慢。

张鸿祺 教授

首都医科大学宣武医院

主任医师、教授、博士生导师，现任首都医科大学宣武医院神经外科主任。

目前担任世界介入神经放射联合会（WFITN）执行委员，亚洲及大洋洲介入神经放射联合会（AAFITN）执行委员、中国医师协会神经介入专业委员会主任委员、中华医学会神经外科学分会常委，中国老年学学会心脑血管病专业委员会常务理事、北京医学会神经外科分会副主委、《中国脑血管病杂志》《中国微侵袭神经外科杂志》编委、《JNIS》中文版主编。

多年来，一直从事脑与脊髓血管病的外科和介入治疗，在脑动脉瘤、颅脑血管畸形、脊髓血管畸形等方面的临床和研究工作处于国内外领先水平。承担及完成“十三五”国家重点研发专项、国家自然科学基金项目等各级科研课题20项，在《JAMA Neurology》《BRAIN》《Annals of Neurology》等学术期刊发表论著170余篇，曾获国家科技进步二等奖