病史简介

患者：男，69岁，温州人，既往体健。

主诉：头痛头晕3月，流脓血涕1月。

现病史：患者3月前无明显诱因下出现头痛、头晕，头痛不剧能忍，无恶心呕吐，无天旋地转感，无行走不稳，无发热畏寒，初未予重视，后症状逐渐加重，1月前出现右侧鼻腔流脓血涕，遂至当地医院查CT提示：“右侧鼻息肉、右侧上颌窦、筛窦、两侧额窦慢性炎症、右侧额叶占位性病变，建议MRI检查”，为求进一步治疗来我院，以“颅鼻沟通肿瘤”收住入院。

入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，四肢肌力V级，右侧鼻腔可见肿物。

术前检查

术前鼻窦CT

术前MRI

初步诊断：颅鼻沟通肿瘤。

经科室讨论后，拟行显微镜、内镜双镜联合颅鼻沟通肿瘤切除术。

术中情况

术后复查

术后1d 复查CT

术后1周复查MRI

出院情况

    患者无诉头痛头晕，无发热，无鼻腔渗血渗液。查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，颈抵抗（-），四肢活动正常，头部创口干洁，切口愈合可，双侧鼻腔干燥，未见渗血渗液。

病理报告

术后随访

术后1月复查MRI

讨论

鼻腔鼻窦乳头状瘤（Sinonasal inverted papilloma，SNIP）是一种良性上皮性肿瘤，也称为施耐德乳头状瘤。由 Ward于1854年1月首次报道，其中以内翻性乳头状瘤（IP）最为常见。鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤约占鼻腔肿瘤的0.4%-4.7%之间，发病率在每年0.2- 1.5/10万^[1]。以中老年男性多见，SNIP男女性别比约为3：1^[2]。SNIP常发生在鼻腔外侧壁、中鼻甲区域，其次是上颌窦和筛窦，累及蝶窦、额窦及眶部等邻近结构的较为少见。虽然内翻性乳头状瘤是一种良性肿瘤，但其生长迅速以及有较强的局部侵袭能力，可导致鼻腔和鼻窦的骨性边界被破坏，扩散到面部骨骼和前颅窝等邻近区域。SNIP有恶变的倾向，文献报道恶性转化约为10％，其常与鳞状细胞癌相关（SCC）^[3]。因此需要进行积极手术治疗，且SNIP复发率高，文献报道约5-15%^[4]。

SNIP临床表现一般无特异性，患者通常表现为单侧鼻塞，但也有可能有其他症状，如鼻出血，流脓涕，头痛，嗅觉减退等，在4–23％的病例中，患者无明显症状或偶然发现肿物^[5]。当肿瘤侵犯眼眶时可能出现眼球移位，当肿瘤压迫视神经可能导致失明，这都取决于肿瘤侵犯部位不同出现相应的临床症状。

对于肿瘤的分期方法，目前最常用的为Krouse分期，共分为四期：T1：肿瘤局限于鼻腔，未侵及鼻窦和鼻腔以外的部分，无癌变；T2：肿瘤局限于筛窦和(或)上颌窦内壁，无癌变；T3：肿瘤延伸至外侧、下、上、前四个部位，无癌变；T4：肿瘤超出鼻窦和鼻腔范围，如眼眶、颅内、翼腭窝，肿瘤癌变。在临床上，T3-T4期肿瘤比较少见，尤其是T4期，从此分期可知本例属于T4期。

影像学检查主要应用于评估肿瘤部位及累及范围。鼻窦CT为临床常用的影像学检查，SNIP 的CT影像常表现为单侧受累，瘤体呈软组织密度，且密度均匀。SNIP患者CT扫描发现骨变化：包括肿瘤内钙化，肿瘤周围骨质变薄，弯曲，糜烂和硬化等^[6]。研究发现局灶性骨质增生肥大是提示SNIP起源部位的有效指标，Lee等^[7]通过研究认为，局灶性骨增生肥大的发生率为63.2%（48/76），分别表现为锥状骨和斑块状骨两种形式，锥状骨增生无一例外与实际肿瘤起源一致，相反一些斑块状骨肥大区域不能预测SNIP的起源（如下图1-2）。然而CT骨炎征象并非SNIP特有表现，长期慢性鼻窦炎症也可引发骨炎征象，所以有学者持否定意见，认为骨炎的存在及征象并不能为SNIP的起源部位预测提供依据^[8]。此外，因为CT对软组织的分辨率较差，无法与炎症相区别，所以单独的 CT并不足以对SNIP进行完善的诊断。

MRI是CT很好的补充，MRI能清晰的显示肿瘤与周围组织的边界范围，区分肿瘤与伴发的炎症。SNIP在MRI可表现为“脑回征”（如下图3-4），即在MRI-T2WI或增强T1WI上，SNIP病变内部结构多呈较规整的栅栏状、卷曲脑回状、分隔条纹外观和柱状图案^[9]。其在MR中显示的“脑回征”是可靠的成像特征，但不具备特异性。

SNIP的治疗以外科手术治疗为主，通过完全切除肿瘤以达到治疗目的。对于肿瘤分期为T1、T2期（Krouse Staging）的患者，可通过鼻内镜下切除肿瘤。对于T3和T4期的患者，部分患者可接受鼻内镜手术，另一部分患者，尤其侵犯鼻腔外结构者，应考虑多个入路联合手术以达到完全切除肿瘤的目的。

SNIP是否应行放疗尚不明确。相关报告资料很少，所有的资料都是小样本。但在两种情况下，SNIP可考虑合并放射治疗（RT）：合并癌变和无法耐受手术治疗。因此，放射治疗并不作为常规的治疗方式，仅在癌变和难以手术的情况下可作为补充。

SNIP治疗结果无外乎治愈，复发，癌变。多项临床研究都提示我们SNIP术后临床随访时间应尽可能的长，甚至达到终身随访^[10-11]。长期随访的另一个好处是能及时发现癌变，研究表明发生SNIP癌变风险往往是在初次诊断后数年内^[12]。

总结

   SNIP是常见的鼻腔良性肿瘤，侵犯颅内较为少见，其强侵袭性、高复发风险和癌变几率需要外科手术完全切除病变。术前影像学检查能定位肿物根蒂部和评估颅内情况，为完全切除病变提供最合理的手术方案选择。长期随访有益于SNIP患者治疗预后，未来可能需要制定专属于每个患者自身的随访规划。

参考文献

1. Scheel A, GC Lin, JB McHugh,et al. Human papillomavirus infection and biomarkers in sinonasal inverted papillomas: clinical significance and molecular mechanisms. in International forum of allergy & rhinology. 2015. Wiley Online Library.

2. Lund VJ, H Stammberger, P Nicolai,et al. European position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinuses and skull base. Rhinol Suppl 2010,22(2):1-143.

3. Batsakis JG and P Suarez. Schneiderian papillomas and carcinomas: a review. Adv Anat Pathol 2001,8(2):53-64.

4. Nygren A, K Kiss, C von Buchwald,et al. Rate of recurrence and malignant transformation in 88 cases with inverted papilloma between 1998–2008. Acta oto-laryngologica 2016,136(3):333-336.

5. Minovi A, M Kollert, W Draf,et al. Inverted papilloma: feasibility of endonasal surgery and long-term results of 87 cases. Rhinology 2006,44(3):205-210.

6. Lund V J, Lloyd G A. Radiological changes associated with inverted papilloma of the nose and paranasal sinuses[J]. Br J Radiol,1984,57(678):455-461.

7. Lee D K, Chung S K, Dhong H J, et al. Focal hyperostosis on CT of sinonasal inverted papilloma as a predictor of tumor origin[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2007,28(4):618-621.

8. Iimura J, Otori N, Ojiri H, et al. Preoperative magnetic resonance imaging for localization of the origin of maxillary sinus inverted papillomas[J]. Auris Nasus Larynx,2009,36(4):416-421.

9. Jeon T Y, Kim H J, Chung S K, et al. Sinonasal inverted papilloma: value of convoluted cerebriform pattern on MR imaging[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2008,29(8):1556-1560.

10. Kim D Y, Hong S L, Lee C H, et al. Inverted papilloma of the nasal cavity and paranasal sinuses: a Korean multicenter study[J]. Laryngoscope,2012,122(3):487- 494.

11. Lin G C, Akkina S, Chinn S, et al. Sinonasal inverted papilloma: prognostic factors with emphasis on resection margins[J]. J Neurol Surg B Skull Base,2014,75(2):140-146.

12. Mirza S, Bradley P J, Acharya A, et al. Sinonasal inverted papillomas: recurrence, and synchronous and metachronous malignancy[J]. J Laryngol Otol,2007,121(9):857-864.

图文：朱涨涨

审核：鲁祥和

终审：苏志鹏

编辑：张伟忠