患者男性，51岁，汉族。
主诉：头颈部疼痛10年余，加重1月余。
现病史：患者自诉于10年前无明显诱因出现间断性头颈部隐痛，发作时间及持续时间无明显规律，无明显加重因素。患者就诊于外院，查头颅MRI提示：颅内胆脂瘤可能性大，建议患者随访观察。1月前，患者自觉上诉症状较前加重，疼痛呈持续性胀痛，否认恶心呕吐、四肢抽搐、意识障碍等。患者为求进一步诊治就诊于我院神经外科。
既往史：脑膜炎病史，白癜风病史。
专科查体：无明显阳性体征。
术前CT：
术前CT提示：枕大池扩大，内见软组织密度占位，脑干及小脑扁桃体受压移位；中线结构居中。
术前MRI：
术前MRI提示：枕大池扩大，内见类圆形的稍长T1长T2信号，脑干及小脑扁桃体受压移位，DWI序列上病灶呈低信号，增强扫描后未见明显强化。幕上脑室系统扩大，中线结构居中。
诊断：枕大池畸胎瘤
手术方式：全麻下经后正中入路行肿瘤切除术
术中情况：患者采取后正中入路，去除骨瓣剪开硬脑膜（见图1），剪开蛛网膜（见图2）。取出胶冻样物质（见图3），继续处理肿瘤（见图4）。肿瘤次全切后给予用自体肌肉条完整修补硬脑膜（见图5）。
术后CT：
CT提示：枕大池占位切除术后改变，双侧侧脑室扩张并间质性脑水肿。
术后MRI：
术后病理：
成熟性囊性畸胎瘤；送检胶冻样组织一块，镜检：大量胶样分泌物。
诊疗经过：患者手术指征明确，予以全麻下手术治疗。术后病理提示成熟性囊性畸胎瘤；术后专科查体：患者神志清，精神可，言语正常，对答切题，瞳孔等大2.5mm，对光反射灵敏，四肢肌力正常，病理征阴性。患者一般情况可，术区愈合良好，顺利出院。
讨论
颅内畸胎瘤属于生殖细胞瘤，起源于胚胎时期的原始生殖细胞，约占所有颅内肿瘤的0.5%，占颅内生殖细胞肿瘤的29.2%。颅内畸胎瘤的病患平均年龄较小，这说明畸胎瘤的生长是跟胚胎发育相关的。此外，颅内畸胎瘤的发病还具有性别差异，不论何种类型、部位，均有男性发病率明显高于女性。
颅内畸胎瘤的最常见发病部位是松果体区，其次为鞍上池区、下丘脑区，极少发生于第四脑室、侧脑室、小脑幕及基底节区等其他区域。
颅内畸胎瘤的分类：按大体结构可分为实性畸胎瘤、 囊性畸胎瘤；按生物学行为分为良性畸胎瘤、恶性畸胎瘤；良性畸胎瘤即成熟畸胎瘤，其边界清楚，有相对完整的外包膜。病灶内可有囊变，囊内多为黏液或胶冻样物质，实性部分可见毛发、骨、肌肉组织等分化成熟的组织。恶性畸胎瘤即未成熟畸胎瘤及交界性畸胎瘤，其边界相对不清，部分包膜不完整，囊变内常有糜状褐色液体，并有向周围浸润生长的倾向。
颅内畸胎瘤的影像学表现：CT平扫肿瘤实性部分大多呈等密度或低密度；合并有出血、钙化，则可呈高密度，囊性部分呈低密度。MRI表现为：T1WI上，肿瘤的实性部分为等信号或高信号，瘤内是否含有脂质、出血决定了信号的高低；囊变、钙化为低信号。T2WI上，肿瘤的实性部分呈现为等信号或略高信号；钙化部分呈低信号；囊性部分为高信号。MRI 增强像上肿瘤实性部分常呈不均匀强化，少数为均匀强化，囊性部分无明显强化。
治疗上：目前手术切除仍是惟一有效的治疗方法，手术的方式取决于肿瘤的位置，但由于颅内肿瘤的位置较特殊，手术多难以全切。目前多数学者公认肿瘤切除90%以上，则被认为是完全切除。全切者有望治愈，不能全切者术后常于半年内复发，故效果不佳。对于未成熟或恶性变类畸胎瘤，术后可辅助放疗或化疗。但放疗与化疗对成熟畸胎瘤无效。因此术后有必要进行长期随访，以监测肿瘤复发情况。
参考文献
[1] 王忠诚, 张玉琪. 王忠诚神经外科学[M]. 武汉: 湖北科学技术 出版社, 2015: 620-649.
[2] 吴靖雯, 王显龙, 林燕红等. 颅内畸胎瘤的 CT 和 MRI 诊断[J]. 中华神经医学杂志, 2015, 14(9): 890-893.
[3] 魏攀, 邓聪颖, 庄进学, 等. 原发性后颅窝成熟性畸胎瘤 1 例报 道及文献复习[J]. 西南国防医药, 2013, 23(9): 1002-1003.
[4] 赵亚鹏, 张玉琪, 段虹宇, 等. 颅内生殖细胞肿瘤的个体化治疗 [J]. 中华神经外科杂志, 2017, 33(3): 260-264.
[5] Beschorner R， Schittenhelm J， Bueltmann E ,Ritz R，etal． Mature cerebellar teratoma in adulthood［J］．J Neuropathology，2009，29: 176- 180．
[6] O Coulibaly I，Kacemi E．Mature posterior fossa teratoma mimicking infratentorial meningioma:a case report［J］．Neurochirurgie，2012，58:40-43．
[7] Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, etal. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system [J]. Acta Neuropathol,2007,114(2): 97-109.
[8] 甲戈，张玉琪，马振宇，等.37例颅内成熟及未成熟畸胎瘤治疗临床分析[J].中华神经外科杂志，2003，（5）：334-336.
团队介绍：
朱国华
朱国华，博士，主任医师，副教授
中华医学会神经外科学分会第八届委员会青年委员会委员
中国研究型医院学会神经外科学专业委员会委员
中国抗癌协会第一届脑胶质瘤专业委员会委员
中国医师协会脑胶质瘤专委会分子诊疗专业委员会委员
《中华神经创伤外科电子杂志》第二届编辑委员会委员
目前主持自治区自然科学基金1项，以第二负责人参与国家自然科学基金青年基金1项，参与国家级、省部级及院校级课题10余项。发表论文20余篇，其中SCI3篇。副主编专著1本，译著1本。主要研究方向为听神经瘤、脑干肿瘤、小脑肿瘤、桥小脑角肿瘤等颅内肿瘤疾病。
麦麦提力·米吉提
麦麦提力•米吉提，博士，副主任医师
中华医学会神经外科分会会员
中国医师协会神经外科分会会员
新疆医学会神经外科分会会员
新疆医学会神经外科分会神经肿瘤委员会委员
在华盛顿大学附属Harborview医学中心从师世界著名颅底神经外科大师Sekhar教授深造颅底肿瘤方向。参与完成国家自然科学基金和自治区自然科学基金以及校级院级课题多项。发表SCI论文及国内核心期刊论文10余篇。
吴昊
吴昊，硕士研究生，主治医师
从事神经外科医疗工作十年，获得Yasargil显微操作培训合格证
2019年3月-9月在南开大学附属天津市环湖医院神经外科颅底显微外科实验室进修学习（师从著名颅底外科及血管神经外科专家佟小光教授）
主持自治区自然科学基金1项，并参与多项国家自然科学基金，先后在国内核心医学杂志发表论文十余篇
2020年获首届“新神出鞘·天山论剑”新疆神经外科中青年医师（胶质瘤组）手术技能大赛“二等奖”
2020年获新疆医科大学第一附属医院“疑难危重”抢救成功病例评选三等奖。熟练掌握幕上下各种入路的开关颅技术及硬膜修补技术。
更·党木仁加甫
更·党木仁加甫，博士，教授，博士生导师。
现任新疆医科大学第一附属医院神经外科中心名誉主任
中华医学会神经外科分会第八届神经外科学分会全国常委
新疆医学会神经外科分会主任委员
新疆神经外科研究所所长
新疆医科大学学科带头人
中国医师协会神经内镜专家委员会委员
颅底专家委员会委员
卫生部内镜专业技术考评委员会专家
住院医师专科医师规范化培训基地主任
《中华神经外科杂志》编委
《中国现代神经疾病杂志》编委
先后承担国家自然科学基金两项，自治区级课题十余项。自参加工作以来，先后在发表论著50余篇，其中SCI二十余篇。编译著作两部：《神经外科锁孔手术入路》（副主译），2014年10月，人民军医出版社出版；《脑桥小脑角区病变手术学》（副主译），2015年11月，人民军医出版社出版。广泛涉及神经外科各个领域。
供 稿：吴昊、吕明月
编 辑：范海
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