简介
患者：女，48岁。
主诉：反复头痛、行走不稳半个月。
现病史：约半个月前无明显诱因出现头痛、平卧时头晕、行走不稳伴间断非喷射性呕吐，至诊所诊治无效果。遂于2022年11月14日入漳州市正兴医院行头颅MR示四脑室占位。为进一步诊治入我院。急诊拟“颅内占位性病变”收入我科。
查体：伸舌居中，悬雍垂右偏，双侧软腭帆上抬软弱无力，咽反射消失，左右胸锁乳突肌肌力正常，耸肩有力。躯体运动感觉正常。四肢肌力及肌张力正常。右侧跟膝胫试验（+），右侧指鼻试验阳性，左侧弱阳性，步态蹒跚，略向右侧偏斜。颈抵抗。
既往史：无特殊。
家族史：否认家族遗传病史。
术前检查
1.实验室检查：术前免疫4项（-）,肝肾功能检测、凝血功能检测正常。
2.其他检查：肺部CT、腹部B超、心电图等未见异常，
3.头部MR：四脑室可见团块状混杂密度影，大小约4.5x3.8cm，CT值约10-83Hu,内见斑点钙化，邻近脑干受压，幕上脑室扩大。考虑：“四脑室肿伴钙化并幕上脑室积水” 。
4.诊断：四脑室及右侧桥小脑角区占位：室管膜瘤？脉络丛乳头状瘤？
术前诊断及鉴别诊断
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术前诊断
四脑室及右侧桥小脑角区占位：室管膜瘤？脉络丛乳头状瘤？
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鉴别诊断
①室管膜瘤：室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。
后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。
部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。不同类型肿瘤的表现 幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10～14个月。
幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%～80%)与头痛(60%～70%)，以后可出现走路不稳(30%～60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。
体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%～36%)与腱反射异常(23%)。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%～100%)，并可有癫痫发作(25%～4O%)。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。
2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。
部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻至中度水肿带。在MRI上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。考虑本病可能性大。
②脉络丛乳头状瘤：位于脉络膜丛、明显强化、富血管、高密度肿瘤，多见于儿童，常常导致脑积水。MRI上脉络膜乳头状瘤表现为T1等到低信号脑室内肿块，T2序列上信号不一。常见流空信号，反应了肿瘤的富血管。由于常发生远处种植，常需行脊髓成像。从临床症状上，不能排除该诊断。
③脑膜瘤：明显强化，多见钙化、常见于女性，如果位于脑室内通常在侧脑室三角区，四脑室少见。实质周围的水肿可以出现。脑室内脑膜瘤是相对少见的，不到所有脑膜瘤的1%，但在成人是一种相对常见的脑室内肿瘤。女性更易受累，将近20%的儿童脑膜瘤发生在脑室系统。目前该诊断并不支持。
治疗计划
该患者手术全切肿瘤是首选，根据四脑室底的肿瘤切除程度及病理结果决定是否下一步进行放射治疗。经讨论后拟在显微镜及电生理监测下行后正中入路手术切除肿瘤。
手术策略
1.患者取俯卧位,头屈曲；
2.切口取后正中入路标准切口；
3.上至横窦，右侧至乙状窦后，左侧过中线4cm，打开枕骨大孔，寰椎后弓咬除。
4.Y型状切开硬膜，予甘露醇脱水处理，并释放脑脊液减压；
4. 尽量在各神经组织间隙间操作，显露肿瘤，在包膜内进行颅内减压和分离，避免过度骚扰皮层、神经及血管，减少副损伤；
5.四脑室底肿瘤切除时注意生命体征的监测，不追求强行切除；
6.显微镜、内镜辅助下，尽可能切除肿瘤，实现后组颅神经解剖保留，避免刺激损伤神经，注意缝合硬脑膜，防止脑脊液漏。
术中照片
术后影像
术后病理
术中病理：中及术后送检第四脑室组织中见肿瘤细胞呈弥漫分布，部分可见无细胞区，局部围绕血管呈假菊形团状排列，局部呈乳头样排列，间质出血，细胞形态较单一、疏密不均，核梭形或类圆形，间质血管增生伴炎细胞浸润，并见散在沙砾体及含铁血黄素沉着。免疫组化：肿瘤细胞Vim(+),S100(+),GFAP(+),CD56(+),CK(-),EMA(灶性弱+),TTF-1(-),NSE(-),Syn(部分+),CgA(-),OLig-2(-),CD34(血管+),IDH-1(-),Ki-67约3%。特殊染色：铁染色（+）。符合后颅窝室管膜瘤（PFB组） WHOⅡ级
术后结果
1.患者对手术耐受良好。
2.术后影像证实肿瘤仅剩四脑室底少许肿瘤组织。
3.患者术后后组颅神经症状同术前，后逐渐恢复。
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