提示
前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。本期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。
病史简介
患者，女，59岁；因“四肢无力伴行走不稳10月，加重2月”于2022-11-10入院。
患者10月前出现四肢无力，行走不稳伴站立困难，伴四肢麻木、腰痛、颈痛，右手持筷障碍，无头晕头痛，无畏寒发热。于当地医院就诊，查腰椎磁共振未见异常，遂继续随访。半年前因行走费力诊断为心衰，予口服螺内酯 20mg qd治疗；近2月来，患者四肢无力及麻木感加重，2天前因站立不稳摔倒，于当地医院进一步查颈椎磁共振提示脊髓损伤，转我院急诊，拟“脊髓损伤”收治入院。
诊治经过
入院查体：神志清楚，对答切题，双侧瞳孔等大等圆3mm,对光反射灵敏，心肺腹部查体未见明显异常，步态不稳，左上肢肌力5级，余肢体肌力4级，肌张力正常，双侧hoffman征阳性，双侧膝反射亢进，双侧巴氏征阳性。
入院后完善相关检查：颈椎MRI提示脊髓延髓前方严重受压，伴有T2序列脊髓信号改变；颈椎CT及CTA提示颅底凹陷症合并寰枢椎脱位，双侧椎动脉走行在寰枢侧方关节后方（图1-3）。诊断为颅底凹陷症、寰枢椎脱位、寰枕融合畸形、颈2-3融合畸形。于全麻下颅骨牵引下，行后路寰枢关节间撑开复位内固定术。术中（图4）游离双侧椎动脉，双侧寰枢侧块关节间分别置入7mm高度融合器，枢椎双侧置入椎弓根螺钉，枕骨置枕骨板，并用钛棒连接。
术后患者神经症状较术前稍改善，术后2天复查颈椎CT及MRI提示复位满意，脊髓受压明显改善（图5-6）。术后1周患者出院。
讨论
先天性颅底凹陷症合并寰枢椎脱位是一种以齿状突向颅底方向突入枕骨大孔为特征的复杂的颅颈交界区畸形，通常合并寰椎枕骨化、枕骨髁及寰椎侧块发育不良、寰枢椎关节面畸形等，这些因素进而导致寰枢椎不稳，继发脱位，脱位的齿状突向后上方移位，导致延髓受压，引起严重的神经功能症状。先天性颅底凹陷症合并寰枢椎脱位多呈慢性病程，临床表现轻重不一，可表现为四肢麻木、无力或疼痛、大小便异常、声音嘶哑、吞咽困难、呛咳等，随着年龄增长症状可进行性加重，甚至轻微外伤即可导致呼吸功能障碍，危及生命。
影像学检查常用X线、颈椎CT薄层扫描及三维重建和颈椎MRI。其中CT用于评估寰枢椎的骨性结构更有优势，在矢状位CT骨窗上，硬腭与枕骨大孔后缘显影较X线清晰，当齿状突超过钱氏线3mm，即可诊断为颅底凹陷症。同时，在CT矢状位或轴位片上，可测量寰椎前弓后缘与齿状突前缘的距离，当寰齿间距超过3mm，即考虑合并寰枢椎脱位。颈部血管CTA的重建可明确椎动脉的发育及走行情况，对后路手术保护椎动脉具有重要的指导意义。颈椎MRI可以判断延脊髓受压情况，同时可明确是否合并小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症等。
Goel在2004年首先报道在枕骨髁和侧块之间置入融合器并通过寰枢侧块和枢椎椎弓根螺钉进行内固定，开创了后路关节间融合治疗先天性颅底凹陷症合并寰枢椎脱位的先河。陈赞的研究发现枕骨髁和寰椎侧块融合畸形并伴有高度丢失是造成脱位的原因，在此基础上，经后路应用松解工具在寰枢椎关节间进行松解和撑开，并置入具有一定高度的融合器，可恢复枕骨髁和寰椎侧块的高度，齿状突随着枢椎下移，解除了延脊髓的压迫，而且融合器的植入可以增加稳定性，降低钉棒系统的应力，提高融合率。后路关节间撑开复位固定技术的出现，极大的减少了前路经口手术的应用，避免了经口手术的风险，简化了治疗程序，相对降低了手术难度。
但先天性颅底凹陷症合并寰枢椎脱位患者中，约20%的椎动脉走行异常，比较常见的类型为椎动脉走行在寰枢侧方关节后方，增加了后路关节间显露和松解难度，融合器植入一定程度上增加了椎动脉损伤和闭塞的风险。因此，术前CTA评估显得尤为重要。对于此类患者，绝大部分通过术前仔细评估、术中显微镜下游离椎动脉可解除椎动脉的遮挡，从而实现侧方关节的松解和融合器植入。
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科应广宇副主任医师整理，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）
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