男，21岁。

入院时间：2021-7-25。

主诉：反复发作性右侧肢体无力和言语含糊1个月，再发1天。

现病史：患者近一个月来，无明显诱因下发作性言语不清、口角歪斜，伴右侧肢体乏力，不能行走，症状持续约20分钟后可自行恢复。第一次发作后即往当地医院就诊，予抗板、调脂等治疗。其后又发作2次，最后一次发作是在本次入院前1天。

患者发病变前无头部外伤史，无呼吸道和胃肠道感染病史，发病时无头痛症状。

个人史和家族史无特殊。

本次住院期间发现“高血压”。

2021-7-28 MRI

脑FLAIR：未及明确异常。

脑DWI：未及明确异常。

颅脑3D-TOF-MRA：左侧大脑中动脉主干近端管腔狭窄（橙箭）。

2021-7-30 CT

颅脑CTA：左侧大脑中动脉主干近端管腔狭窄。

2021-7-31 管壁MRI

左侧MCA主干管壁MRI二维扫描定位图。

左侧MCA主干狭窄处血管断面管壁MRI二维扫描（上图：T2WI，中图T1WI，下图：增强T1WI）：狭窄处管壁向心性增厚，呈均质性的等T1和高T2信号，增厚管壁可见显著的环形强化，上述表现符合典型的“颅内血管炎”管壁MRI征象。

三维黑血管高分辨T1-SPACE增强扫描（沿左侧MCA主干长轴的冠状面重建图像）：左侧MCA主干近端管腔狭窄，可见局部上下壁明显的均匀增厚和显著强化（黄箭）。

2021-8-3 脑血管造影

DSA：左侧MCA主干近端局部管腔约50%狭窄。

住院期间实验室检查的风湿、免疫、血管炎相关指标未及明确异常；血糖、血脂未及异常。

住院期间血压监测提示：高血压，1级。

住院治疗：

阿司匹林 100mg QD；

阿托伐他汀 20mg QD；

强的松 50mg QD；

降压药物，等。

2021年10月，强的松已减量到15mg QD。

2021-10-28 CTA

颅脑CTA：左侧MCA主干近段狭窄程度较前次CTA所见有所减轻。

2021-10-29 MRI

颅脑3D-TOF-MRA：左侧MCA主干近段狭窄程度较前次3D-TOF-MRA所见有所减轻。

左侧MCA主干管壁MRI二维扫描定位图。

左侧MCA主干狭窄处血管断面管壁MRI二维扫描（上图：T2WI，中图T1WI，下图：增强T1WI）：与前次管壁MRI比较，狭窄部位管腔增大，管壁增厚程度明显减轻，管壁强化程度和范围明显降低。

三维黑血管高分辨T1-SPACE增强扫描（沿左侧MCA主干长轴的冠状面重建图像）：与前次T1-SPACE增强扫描比较，狭窄部位管腔增大，管壁增厚程度明显减轻，管壁强化程度和范围显著降低。

2021年12月，强的松减量到10mg QD。

2022年1月，停用强的松。

2022-2-18

颅脑CTA：左侧MCA主干近段狭窄程度较前次CTA所见进一步减轻，已无明显狭窄。

2022-2-19

颅脑3D-TOF-MRA：左侧MCA主干近段狭窄程度较前次3D-TOF-MRA所见进一步减轻，已无明显狭窄。

左侧MCA主干管壁MRI二维扫描定位图。

左侧MCA主干血管断面管壁MRI二维扫描（上图：T2WI，中图T1WI，下图：增强T1WI）：与前次管壁MRI比较，狭窄部位管腔进一步增大，管壁增厚程度进一步减轻，管壁强化程度进一步降低。

三维黑血管高分辨T1-SPACE增强扫描（沿左侧MCA主干长轴的冠状面重建图像）：与前次T1-SPACE增强扫描比较，狭窄部位管腔进一步增大，管壁增厚程度和强化程度进一步降低。

2022-8-27 MRI

颅脑3D-TOF-MRA：左侧MCA主干近段未见明显狭窄。

左侧MCA主干管壁MRI二维扫描定位图。

左侧MCA主干血管断面管壁MRI二维扫描（上图：T2WI，中图T1WI，下图：增强T1WI）：左侧MCA主干近端管壁仅见轻微增厚，无强化。

三维黑血管高分辨T1-SPACE增强扫描（沿左侧MCA主干长轴的冠状面重建图像）：左侧MCA主干近端管腔轻微狭窄，管壁轻度增厚，无强化。

本例青年患者脑缺血的直接原因是左侧MCA主干狭窄病变，这是比较明确的，难点在于如何明确左侧MCA狭窄的性质。多种疾病可造成颅内动脉狭窄，主要包括：粥样硬化、血管炎、动脉夹层、血管痉挛、烟雾病。。。

本病例是年仅21岁的青年患者，除高血压外，未发现其他传统的脑血管病危险因素，故左侧MCA狭窄为粥样硬化所致的可能性较小。从传统血管成像结果来看，明显不符合烟雾病或烟雾综合征表现。下一步则是要在血管炎、动脉夹层和血管痉挛之间进行鉴别。

血管痉挛常累及多条颅内动脉，最典型的表现是管腔呈串珠样狭窄改变；当为可逆性脑血管收缩综合征时，患者还会有非常严重的头痛；此患者为孤立的MCA局限狭窄，且无头痛症状，故诊断血管痉挛的证据不足。

颅内血管炎是十分少见的脑卒中原因，主要于青年卒中患者中被发现，其原因包括：继发于全身免疫炎性疾病，继发于感染，继发于理化因素的刺激，原发性中枢神经系统血管炎，等。而此患者病史和各项实验室检查均无支持血管炎的直接或间接证据。

夹层的壁内血肿也是导致颅内动脉管腔狭窄的少见原因之一。但此患者发病前无头部外伤史，无呼吸道和胃肠道感染病史，发病时无头痛症状，仅凭常规血管影像学结果难以确定或排除夹层诊断。

然而，管壁高分辨MRI技术可以对颅内动脉斑块、血管炎和痉挛作出很好的诊断和鉴别诊断。典型颅内动脉斑块表现为：狭窄处管壁呈偏心增厚，T2上信号呈异质性，可见临近管腔的条带状高信号纤维帽，其下方为富含脂质坏死物质的低信号核心，外周是高信号外膜。典型血管痉挛表现为：狭窄处管壁呈向心性轻度增厚，T2呈均质高信号，T1呈均质等信号，管壁无强化或仅轻微强化。典型血管炎表现为：狭窄处管壁向心性增厚，T2呈均质高信号，T1呈均质等信号，病变处管壁呈明显的向心性强化。

最终我们通过管壁MRI技术将左侧MCA狭窄的性质确定为血管炎。因此，在常规治疗基础上，予以激素（强的松）针对性抗炎治疗，并且还运用管壁MRI对左侧MCA主干血管炎病变进行了系列随访。

本病例在出院月3个月、6个月和12个月分别进行了MRA/CTA和管壁MRI系列随访。令人惊喜的是，在小剂量激素治疗下（出院第5个月时停用激素），3个月后左侧MCA狭窄程度较前减轻，狭窄处管壁增厚程度和强化程度明显减轻；6个月后，左侧MCA狭窄已经基本恢复正常，狭窄处管壁轻度增厚伴轻微强化；12个月后，管壁MRI仅见管壁轻度增厚，无强化，这表明局部已无炎症相关新生血管，提示管壁处于无炎症的稳定状态。

本病例表明，管壁高分辨MRI技术是颅内狭窄病因诊断和鉴别诊断的利器，为此患者明确孤立颅内血管炎性狭窄诊断提供了坚实的依据，并予以了激素针对性抗炎治疗；另外，此技术在监测血管炎治疗效果方面也极具价值。