本文来源于公众号：「白色巨塔2017」
作者：何川
患者覃某，27岁男性，因“突发头晕头痛伴恶心呕吐15小时余”由他院转入。急诊查体：神志嗜睡，双侧瞳孔等大形圆，直径3mm，光反射灵敏，眼球运动正常。呼唤睁眼，遵嘱活动。呕吐/咳嗽反射（+）。
头颅CT检查提示小脑蚓部血肿。
进一步头颈部CTA检查AVM主要位于小脑蚓部，有较多供血动脉和较多粗大的引流静脉，汇入直窦、窦汇和右侧横窦，血管畸形复杂。
完善头颅MRI+增强检查，证实小脑蚓部AVM。术前行脑室外引流术（EVD）。
病灶累及山坡、蚓叶、蚓结节。
附佟教授解剖班的填空题：
进一步治疗，脑动脉造影，见蚓部AVM，病灶大小为4.3cm*4cm*3.8cm。未见合并动脉瘤。
供血血管主要来自双侧小脑上动脉（SCA）、双侧小脑前下动脉（AICA）、双侧小脑后下动脉（PICA）。汇入直窦、窦汇和右侧横窦。
诊断小脑蚓部动静脉畸形。
Spetzler-Martin分级：3分。
AVM体积中等大小：2分。
有深静脉引流：1分。
邻近脑组织为非重要功能区：0分。
术前拟定多模式治疗，介入栓塞+开颅手术治疗。
患者的可选方案：
立体定向放射外科(SRS)：用于小或深部动静脉畸形。相对快速和无创，但需要1-3年的时间才能生效。此例患者AVM已破裂脑出血。
单纯介入栓塞：需要分期多次尝试才能完全栓塞AVM，且随着时间推移，部分栓塞可能再通，可能出现新发动脉供血畸形团块。
单纯手术切除：术中可能大量出血，手术时间长。
联合治疗：介入+手术治疗。
临床观察。
自小脑上动脉远端，予10%GLuB外科胶栓塞畸形血管团。介入栓塞解决小脑上动脉部分供血。
AVM血供稍减少。复杂血管畸形，介入后最好手术切除，栓塞后一周施行手术。下图为复查介入术后复查头颅CT。
俯卧位，头部尽量前屈，增大幕面暴露，枕下开颅，后正中切口，切口上延至枕外粗隆上4cm，充分暴露横窦+窦汇。同时穿刺右侧侧脑室枕角。
下图为动静脉畸形团块切除术中。
图示（1-5）为2条小脑后下动脉远端分支（PICA）、2条小脑前下动脉远端分支（AICA）、1条小脑上动脉分支（SCA）分别予以夹闭并电凝，畸形团块张力明显下降，随着这些供血动脉的破坏，引流静脉颜色转暗红。AVM边缘完全解剖后，烧灼引流静脉，整体切除病变，清除病灶前方陈旧积血。
良好的手术计划，术中控制出血少，自体血回输，无异体输血。
术中荧光造影提示AVM团块切除良好。
动静脉畸形团块。
术后复查病灶切除，无新发出血，颅内压力缓解。后颅窝动静脉畸形术后监护严格控制收缩压至正常术前收缩压降低20%水平，防止灌注突破。术后患者无新发神经功能损害。
病理结果：
术前精准的血管内栓塞为安全治愈此类AVM创造重要条件。但单纯的血管内栓塞很少能治愈，而且并不能影响脑AVM的自然病程。因此，AVM患者最好能多学科联合治疗。
术中血管造影具有重要的作用，其所发现的残余AVM畸形团也能导致术后出血。
动静脉畸形的治疗是多学科协作的过程，介入科的术前检查、栓塞，麻醉科稳定的麻醉过程和术后血压平稳过渡，手术室术中体位保护、娴熟配合、器械的合理运用，重症医学科的48-72小时密切监护，多科联合治疗是患者能平安恢复的有力保证。
附1此区域重要供血动脉解剖：
小脑上动脉（SCA）分为四段：
1、桥脑中脑前段（S1）：它起于SCA起始部,在动眼神经下方走行到达脑干的前外侧缘。
2、桥脑中脑外侧段（S2）：起于脑干的前外侧缘，尾侧环形发出抵达三叉神经根处，终止于小脑中脑裂前缘。
3、小脑中脑段（S3）: 此段在小脑中脑裂内走行，经过一系列发夹样弯曲与滑车神经伴行,达小脑幕表面的前缘。
4、皮质段（S4）：出现于小脑中脑裂隙，为小脑幕面提供血运。其分叉为头侧干和尾侧干，分别为小脑蚓上部和小脑半球的供血动脉。干支又分出更小的前小脑动脉，为深部小脑核团提供血运，值得注意的是，这些小分支可成为小脑AVMs的深部穿动脉。
针对AVMs相关的小脑上动脉分支的早期确认和阻塞是治疗小脑镰和小脑桥脑角AVMs的关键。s3和s4的远端分支可产生棘手的深部白质供血动脉，因为这些分支动脉为深部巨大AVMs的切除带来巨大的技术挑战，也是本次手术血供处理视野最差的一段。
小脑前下动脉（AICA）也分为四段：
1、脑桥前段（A1）：起于起始部，与外展神经的根丝相接触，止于经过下橄榄的长轴。
2、桥脑外侧段（A2）：此段始于桥脑的前外侧缘,穿过小脑桥脑角(CP angle)，向上到达绒球，其终末分支包括迷路动脉，返穿动脉和弓下动脉。
3、绒球小叶段（A3）：此段向头侧或尾侧缠绕面神经和前庭蜗神经，穿过小脑绒球到小脑桥脑裂。
4、皮质段（A4）：远端到小脑桥脑裂，为小脑岩面的供血动脉。
小脑后下动脉（PICA）分为五段：
1、延髓前段（P1）：从PICA起点到延髓，行经舌下神经根周围，止于下橄榄核内侧边界。
2、延髓侧段（P2）：此段较短，从下橄榄最隆凸部至橄榄侧边缘的舌咽、迷走、副神经根。
3、扁桃体延髓段（P3）：从橄榄侧边缘沿扁桃体下行，在扁桃体内侧返转，形成一下袢（尾襻）。
4、帆扁桃体段（P4）：在小脑扁桃体中点处，沿内侧面向第四脑室顶上升，继转而向下至扁桃体二腹裂，形成凸向上方的弯曲（头襻）。此段动脉灌注到第四脑室脉络丛和下髓帆。
5、皮层段（P5）：从扁桃体二腹裂开始，并分叉为内侧蚓支和外侧半球支。上扁桃体分支可作为大AVMs深部穿动脉的来源提供血运。
附2小脑静脉吻合：
浅静脉供血：
1、小脑幕面：小脑上静脉和上蚓静脉
2、枕下面：小脑下静脉和下蚓静脉
3、扁桃体：内侧和外侧扁桃体静脉和扁桃体后静脉
4、岩面：小脑前静脉
深静脉血供：
1、小脑中脑裂静脉：毗邻第四脑室顶上半部
2、小脑延髓裂静脉：毗邻第四脑室顶下半部
3、小脑脑桥裂静脉：毗邻外侧隐窝
桥静脉：
1、Galenic组：中线内小脑上表面静脉引流，汇入Galenic静脉
2、小脑幕组：小脑幕面静脉引流，汇入窦汇
3、岩组：小脑岩面静脉引流，汇入岩上窦和岩下窦
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