1857年11月17日,165年前的今天,波兰裔法国神经学家、Babinski征的描述者Joseph Babinski(约瑟夫·巴彬斯基,1857-1932)出生。从神经病理学研究,到癔病的深入探索,再到多种疾病表现的观察与发现,Babinski涉猎多个领域,留下了诸多以其名字命名的症状发现。
Joseph Babinski (1857. 11. 17-1932. 10. 29)
165年前的今天,Babinski出生在法国首都巴黎,他的父母是波兰人,在1848年波兰发生起义后不久来到法国。18岁时(1875),Babinski就读于巴黎医学院(Faculté de Médecine de Paris),在校时便申请参加医院选拔,先是获得了见习的机会,再于1880年正式成为住院实习医生(Interne)。
在医学生涯的起步阶段,Babinski在病理解剖学和组织学领域产出了一定的研究成果。他曾师从于时任巴黎解剖学会(La Société anatomique de Paris)主席Victor Cornil(1837-1908)、病理解剖学和实验生理学教授Alfred Vulpian(1826-1887)以及解剖学教授Louis Ranvier(1835-1922)。Babinski发表过的临床病理观察结果包括神经病理学(栓塞性脑软化、脑积水、多发性硬化症、脊髓合并硬化症、垂体瘤致Fröhlich综合征)、人类神经肌肉组织学(神经肌肉纺锤体、神经切断后的肌肉组织学、白喉性麻痹、外周神经炎)及其他病理学(如肝硬化、肾癌、鳞状上皮瘤等)。
1885年,Babinski从巴黎医学院毕业后进入Salpětrière医院(Hôpital de la Salpêtrière,当时世界上最大的神经病学疾病研究中心)Jean M. Charcot教授(1825–1893,Salpětrière医院的第一位神经病学教授)领导的神经科。同年,Babinski通过了“多发性硬化的解剖学及临床研究”(Étude anatomique et clinique de la sclérose en plaques)的论文答辩,11月成为首席住院医师(chef de clinique)。在此期间,Babinski对解剖病理学的兴趣已经悄然转至癔病。
起初,Babinski按照Charcot教授的Salpětrière学派方法研究癔病,但在后来提出了“暗示病(pithiatism)”这一概念,随后又在第一次世界大战期间进一步限于“精神错乱”的定义。Babinski致力于癔病的临床表现,包括肌肉萎缩、多尿和面瘫等,但后来又将其排除在癔病症状之外。
首席住院医师Babinski(一排中,1887年)
Babinski征
1893年,德国医生E. Remak首次描述了一名横纹肌炎患者的跖伸肌反射:“轻抚足跖面第一跖骨远端可以唤起踇长伸肌相对独立的反射现象......”。但是,Remak并未指出这一反射的意义。1896年2月,已是法国神经病学界领军人物的Babinski在巴黎生物学会(Société de Biologie)会议上提交了一篇名为“神经系统器质性损伤致皮肤跖部反射”(On the Cutaneous Plantar Reflex in Certain Organic Disorders of The Nervous System)的论文,全文不超过28行字,但这篇简洁的论文却意义非凡。在文章中,Babinski首次报告:当偏瘫患者的足底受到刺戳时,患侧下肢趾跖关节会出现伸展状态,表明中枢神经系统存在器质性病变。
1898年,Babinski在论述更加完整的文章中提供了可以区分正常反射运动(足趾屈曲)和过强刺激、癔病等导致的反射运动(足趾背伸)的相关数据,并提到“足底外缘最容易引发足趾伸肌反射,其中大趾及二趾的伸肌反应最为显著”。他展示了偏瘫和截瘫患者的足趾反射,也在Friedreich共济失调中观察到了这种反应。更重要的是,Babinski指出这种反射是由锥体束损伤所导致的,常与肌腱反射和阵挛运动相关(但这种联系也并非绝对)。他在最后还提到,婴儿在开始走路之前的锥体系统发育尚未完成,也可能出现足趾伸展的现象。
虽然当时有部分学者对这种现象持保留意见,但足趾现象很快便被世界各地的神经学家认可和采纳,并将其称之为“Babinski征”。1903年,Babinski进一步在病例报告中指出不同的足趾外展征,包括后来人们所称的“扇形征(the fan sign)”,以此作为补充。
除了著名的足趾现象外,Babinski还在其他领域颇有建树,包括肌腱反射、小脑病症、梅毒和其他综合征的观察发现等。1912年,他在《医学公报》(Bulletin Médical)上发表了关于肌腱和骨骼反射的经验,是当时神经症状学相关的相对完整概述。在此当中,Babinski认为每一次神经学检查都应该系统地进行肌腱反射测试,并提出癔病不会改变肌腱的反射。此外,Babinski与其他神经科医生一同建议使用钝物划足底以代替手部刺戳,并描述了他自己使用的钝锤,现在也被称为“Babinski锤”。
1913年,Babinsk发表的一篇报告将其关于小脑的工作全然“收入囊中”,并分析了主要描述的小脑疾病表现,包括协同不能(Asynergia,执行自主性运动时肌肉之间的协调障碍)、运动辨距不良(Hypermetry,如摸鼻子、搭脚等动作的迅速执行)、连续运动不良(Adiadodicinesia,无法执行快速连续的基本动作)和小脑性惊厥(Cerebellar Catalepsy,自主收缩的肌肉长时间保持静止不动,这一诊断症状现在已不再采用)等。
Babinski在说明“协同不能”时的病例对照
Babinski特别注意到小脑和前庭症状之间的区别,曾将小脑病理学中观察到的一些疾病归因于前庭病变,如侧视、眩晕或眼球震颤等,并认为只有不协调的运动才是“小脑疾病的对应表现”。他还发表过很多关于电流性眩晕的文章,证明电流性眩晕由迷路电刺激引发,而听觉系统病变会显著改变电流性眩晕的表现,认为其对识别前庭疾病意义很大。
Babinski对梅毒的研究主要针对脊髓痨相关的关节病和跟腱反应、遗传性梅毒引起的高频脊髓痨等。他在1869年报告了梅毒相关Argyll-Robertson综合征(瞳孔对光的反射消失)的文章,认为永久性瞳孔光反射消失(与眼球损伤或第三神经麻痹无关)是梅毒引起的中枢神经系统紊乱症状,随后又报告了一些疑难病例,并建议在黑暗中检查Argyll-Robertson综合征。同时,他对神经系统疾病的脑脊液细胞诊断学颇有兴趣,认为淋巴球增多与Argyll-Robertson综合征共存是神经系统梅毒的特异性病征。
此外,还有五种以Babinski命名的综合征也十分显著,值得回味,包括Babinski-Fröhlich综合征,即肥胖性生殖无能综合征,大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起;Babinski-Nageotte综合征,即延髓被盖麻痹综合征,主要特征为小脑性半侧运动失调,对侧偏瘫及小儿颈交感神经麻痹综合征;Babinski-Froment综合征,与营养和血管舒缩障碍、弥漫性肌萎缩、肌腱反射和肌肉收缩放大相关;Anton-Babinski综合征,皮质盲或皮质聋和偏瘫等机能丧失,及同时出现否认这些机能丧失的状态;以及Babinski Plathysma征,即偏瘫或外周性面瘫患者出现肌肉收缩缺失或减弱时可观察到偏瘫侧的手处于旋转状态。此外,Babinski还观察到半面痉挛的表现,发现患者在闭眼时会出现眉毛抬高的矛盾现象。
《约瑟夫·巴彬斯基的生平》
(Jacques Philippon & Jacques Poirier著)
在他人眼中,Babinski拥有清澈深邃的蓝眼睛,也常常沉默寡言。他痴迷于工作,在一丝不苟的完美主义精神中孜孜不倦地重复核实医学检查、研究或是文章的内容。1932年10月,Babinski离世,享年75岁。他详尽描述的“Babinski征”现在仍是临床上判断锥体系统和锥体外系统功能的一种基础手段,而其他带有“Babinski”标签的综合征也持续在医学的汪洋中不断助力各界医师扬帆起航。生命有限,但Babinski为医学社会和发展带来的影响却远没有尽头。
END