2022年11月17日发布 | 701阅读

【慢读指南】小脑病变引起的血管源性头晕/眩晕的临床表现

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血管源性头晕/眩晕是指由血管病变引起的头晕或眩晕症状,其中脑卒中是其最常见的病因。目前国内外尚无统一的血管源性头晕/眩晕诊疗指南或专家共识,随着对其研究的不断深入,新的临床证据、检查技术和治疗方法不断涌现,有必要对血管源性头晕/眩晕的病因机制、功能解剖相关临床特征及诊疗原则等进行多学科专家交流形成共识,以便提高临床医师对血管源性头晕/眩晕的早期识别与规范诊疗能力。


本文为《血管源性头晕/眩晕诊疗中国专家共识》“小脑病变引起的血管源性头晕/眩晕的临床表现”部分的延伸阅读,欢迎分享。

血管源性头晕/眩晕通常伴随神经系统功能缺损症状与体征,包括意识障碍、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性瘫痪或感觉障碍等。根据起病形式、症状及定位体征可快速定位诊断,但对于缺乏神经系统症状或定位体征的“孤立性中枢性前庭综合征”(isolated central vestibular syndrome,ICVS)则需结合床旁神经-耳科查体及神经影像学检查项目加以识别。


小脑病变引起的血管源性头晕/眩晕


小脑病变是引起血管源性头晕/眩晕最常见的受累部位,据统计约11%的小脑梗死患者仅表现为孤立性眩晕,而缺少构音障碍或肢体辨距不良等典型症状体征。小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery PICA)内侧支供血的小结、小舌、扁桃体与小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar artery,AICA)供血的绒球是ICVS常见的病变部位。


PICA梗死引起的血管源性头晕/眩晕:

小结、小舌及扁桃体受累均可表现孤立性眩晕和姿势平衡障碍,其中以小结病变引起的ICVS最为常见。小结损害可造成同侧前庭神经核失抑制、速度储存机制调控及空间定位功能异常,可以发现快相朝向病灶侧的水平自发眼震、倒错性摇头眼震(head-shaking nystagmus)、病理性眼偏斜反应(ocular tilt reaction)及主观垂直视觉(subjective visual vertical)偏斜等体征;小舌与扁桃体病变可以发现单向凝视诱发眼震(gaze-evoked nystag-mus)与倒错性摇头眼震,小舌病变还可见异常的视动性眼震(optokinetic nystagmus),而朝向病灶侧平稳跟踪受损可见于单侧扁桃体病变【1】头脉冲试验(head impulse test,HIT)是识别表现为“假性前庭神经炎”的PICA内侧支梗死最有效的床旁检查手段,其检查结果通常为阴性。


【1】张玲,冯蓓蕾,王长德. 孤立性血管性眩晕诊断要点[J]. 神经病学与神经康复学杂志,2020,16(2):71-76. DOI:10.12022/jnnr.2020-0002.


PICA 区域梗死患者的眼球震颤方向和姿势不稳定的程度是可变的。显著的小脑体征,特别是严重的躯干共济失调和方向改变的凝视诱发眼震(gaze-evoked nystagmus,GEN)具有特征性,有助于鉴别中枢性和周围性眩晕。另一项研究发现,在33%的急性单侧小脑卒患者中发现单向GEN,眼球震颤指向病变侧或远离病变侧。造成单向GEN的结构包括小脑锥体、舌部、扁桃体以及双叶和下半月小叶部分。GEN可能是中脑和小脑下部结构受损的迹象。此外,头位方向改变时出现的摇头诱发眼震(head-shaking nystagmus,HSN)也是中枢性损害的敏感体征,51%的孤立性小脑梗死患者表现出HSN。病变部位分析结果显示,单侧PICA区域梗死患者的小脑舌部、结节和下扁桃体损伤是引起HSN的主要原因。


AICA梗死引起的血管源性头晕/眩晕:

小脑绒球、脑桥背外侧及内耳供血均源于AICA,其供血区病灶可导致外周和中枢前庭结构受损。急性前庭综合征(acute vestibular syndrome,AVS)合并听力损伤是AICA梗死最常见的症状模式,部分患者前庭与耳蜗症状可先于脑桥-小脑症状出现,其机制可能是内耳、脑干前庭结构对缺血性损伤更加敏感。朝向病灶对侧的水平眼震是AICA梗死最常见自发眼震形式,部分患者可见类似于布龙眼震(Brun's nystagmus)形式的变向性凝视诱发眼震【2】


【2】Lee H, Kim JS, Chung EJ, et al. Infarction in the territory of anterior inferior cerebellar artery: spectrum of audiovestibular loss[J]. Stroke,2009,40(12):3745-3751.


"AICA usually arises from the caudal third of the basilar artery and supplies the inner ear, lateral pons, middle cerebellar peduncle, and anterior inferior cerebellum, including the flocculus. Because AICA is an important artery for vascular supply to the peripheral and central vestibular structures and its occlusion commonly causes vertigo of either peripheral or central origin, we considered that analyzing the patterns of vestibular loss may shed light on the mechanism of vertigo occurring in vascular compromise within the posterior circulation.


In our series, almost all (98%) patients with AICA territory infarction presented with acute onset of prolonged (>24 hours) vertigo and had a vestibular dysfunction of peripheral, central, or combined origin. The most common pattern of vestibular dysfunction in our series was a combination of peripheral (ie, unilateral CP) and central ocular motor or vestibular signs (ie, asymmetrically impaired smooth pursuit, bidirectional gaze-evoked nystagmus, or impaired modulation of the vestibular responses using visual input) that is observed in approximately 65% (53 of 82) of patients. These findings can be explained by the fact that AICA consistently supplies the peripheral vestibular structures such as the inner ear and vestibulocochlear nerve in addition to the central vestibular structures. As a result, in contrast to other cerebellar artery territory infarction, complete AICA infarction usually results in combined peripheral and central vestibular damages in addition to hearing loss, facial weakness, limb and facial sensory loss, gait ataxia, and cerebellar dysmetria."


参考译文:AICA通常发源于基底动脉尾端三分之一,为内耳、外脑桥、小脑中梗、小脑前下部和绒球供应血量。由于AICA是外周和中枢前庭结构的重要血管供血动脉,其一旦闭塞通常会导致外周或中枢性眩晕,研究学者认为分析前庭损失的模式可能有助于揭示后循环血管损害发生眩晕的机制。


在本次系列研究中,几乎所有(98%)AICA区域梗死患者都表现为急性发作的长时间(>24小时)眩晕,并伴有外周、中枢或联合前庭功能障碍。在约65%的患者中观察到,最常见的前庭功能障碍模式是外周和中央眼球运动或前庭体征的组合。这些发现可以通过以下事实来解释:除了中央前庭结构外,AICA还始终供应着外周前庭结构,例如内耳和前庭耳蜗神经。因此,与其他小脑动脉区域梗死相比,完全的AICA梗死除了听力丧失、面神经无力、肢体和面部感觉丧失、步态共济失调和小脑辨距障碍外,通常还会导致外周和中枢前庭联合损害。


需要警惕“头脉冲试验-眼震-反向偏斜(head impulse test-nystagmus-skew deviation,HINTS)三联征”可能无法有效识别AICA病变所致血管源性头晕/眩晕,绒球病变会使高频刺激下的水平前庭-眼反射(vestibulo-ocular reflex,VOR)受到抑制,导致HIT结果呈阳性而易被误判为外周性病变【3】因此,评估表现为AVS合并听力损伤的患者需要将“HINTS三联征”与其他神经-耳科查体结果综合分析,如发现中枢性眼震形式的摇头眼震有助于临床定位。


【3】鞠奕,杨旭,赵性泉. 血管源性中枢急性前庭综合征及其眼震形式[J]. 中国卒中杂志,2015(5):435-441. DOI:10.3969/j.issn.1673-5765.2015.05.010.


通常认为,HIT和双温试验是区分中枢、外周AVS的有效方法。急性孤立性眩晕的患者HIT和双温试验结果若正常,则提示中枢受损可能性极大。HIT操作方便、易行。然而,床旁HIT也有一些局限性,首先,床旁HIT检查的准确性与检查者经验关系密切,头部转动后眼动轻度的反跳仅仅依靠床旁视觉观察常常是很难发现的;其次,在急性期,自发眼震也会干扰HIT的检查;再次,据报道,9%~39%的小脑或脑干卒中患者HIT可能也为阳性,在AICA供血区域的小脑、前庭神经核或前庭神经入口处的脑干梗死HIT也可能为阳性,容易误诊为前庭周围性疾病。


小脑上动脉引起的血管源性头晕/眩晕:

小脑上动脉供血区域通常不累及前庭结构,很少引起眩晕与眼震。有报道小脑上动脉内侧支梗死除了引起病灶同侧肢体共济失调,还可表现为扫视障碍,其机制可能与小脑顶核病灶致小脑上脚传出通路受抑制相关。


小脑出血引起的血管源性头晕/眩晕:

小脑出血多表现为严重急性眩晕发作,伴头痛、恶心呕吐及严重姿势平衡障碍,部分患者病情可快速进展至昏迷、死亡。根据颈项强直、躯干、肢体显著共济失调、变向性凝视诱发眼震及HIT阴性结果有助于鉴别小脑出血与外周性前庭病变。





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