一例来自江苏的8岁男性患儿（身高：130cm，体重：25kg）。主诉：间断性头痛2月，呕吐10余天进行性加重。于当地医院检查发现颅内占位，遂来我院就诊。门诊查体：神清语利，自主体位，神经系统查体未见明显阳性体征。头颅CT示：右侧丘脑及松果体区可见混杂密度影，内见脂肪样低密度影，边缘可见稍高密度影。头颅MRI示：三室后、右侧丘脑可见团块状长T1混杂T2信号影，大小约25×22×25mm，不均匀强化，畸胎瘤可能性大（图1）。血清β-HCG（-），AFP(-)。初步诊断为松果体区畸胎瘤。

图1 头颅CT示：右侧丘脑及松果体区可见混杂密度影，内见脂肪样低密度影，边缘可见稍高密度影；头颅MRI示：三室后、右侧丘脑可见团块状长T1混杂T2信号影，大小约25×22×25mm，不均匀强化，畸胎瘤可能性大。

患儿手术指征明确，完善术前检查，于2021年7月23日在全麻下行右额开颅经胼胝体-穹隆间入路松果体区肿瘤切除术。术中沿穹窿体之间顺利进入第三脑室，见肿瘤位于三室后部，色淡红、质韧、包膜完整，瘤内蜂窝状结缔组织形成多房分隔、含黄色清亮囊液及少量毛发，电磁刀充分囊内减压，血供中等。继而游离肿瘤囊壁，与顶盖背侧、大脑大静脉粘连，锐性游离后完整剥除，肿瘤大小约2.5×2.0×3.0cm，顺利全切，导水管上口暴露好，双侧大脑内静脉、大脑大静脉保护完好。手术时长2小时，出血约100ml,未输血。然而在关颅阶段，助手在硬脑膜缝合后发现脑组织张力异常增高，超声探查提示脑室内出血。再次刷手上台，打开硬膜，见术野干净，不断有新鲜血沿右侧脑室体部流出。由于胼胝体切口显露范围狭窄，急行右侧额叶皮层造瘘，进入右侧额角，清除陈旧血凝块，见右侧丘脑新鲜出血点，探查过程出血范围不断扩大，一度出血凶猛，局部硬韧，不像丘脑组织，感觉是畸形血管团。果断扩大切除范围，由局部止血改为扩大切除，直到游离至血管团边缘，才有效控制住出血。继而沿血管团边缘游离，出血控制明显好转。至幕孔区，见右侧大脑后动脉发出明确供血动脉，并有粗大引流静脉汇入中颅窝底硬膜，电凝切断供血动脉后，血管团明显变小变软，出血瞬时减弱，继而切断引流静脉，完整摘除。反复冲洗清亮，减压满意，留置引流，硬膜减张缝合，还纳骨瓣，逐层缝合。手术共耗时10小时，出血约2000ml，输异体红细胞6单位，血浆800ml，术毕保留气管插管安返ICU监护（图2）。

图2  术中照片 A：暴露松果体区肿瘤；B：肿瘤内含油脂、毛发，典型畸胎瘤样改变；C：切除右侧丘脑畸形血管团，一度出血凶猛。

术后患儿意识朦胧，刺激可睁眼，躲避刺痛、左侧肢体力弱，生命体征平稳，引流通畅清亮，贫血、心率快。经过对症治疗，术后第三天，患儿意识清醒，遵嘱活动。术后当晚CT及术后一周头颅MRI显示肿瘤切除满意。病理回报：标本1、未成熟畸胎瘤（含未成熟的神经上皮组织）；免疫组化：GFAP（+），Olig-2（散在+），Syn（+），NeuN（散在+），CK（+），Ki-67（局灶＞50％）；标本2、血管畸形，见数个中等大小的异常血管，部分管腔不规则（图3）。术后两周患儿恢复好，左上肢肌力3级、下肢4级，余未见新增神经系统阳性体征，顺利出院（KPS：80分），回当地医院化疗并康复治疗（图4）。

图3  标本1畸胎瘤（左）、标本2血管畸形（右）。

图4  术后当晚头颅CT及术后一周MRI显示松果体区肿瘤及右侧丘脑AVM切除满意。