简要病史：

女，55岁；入院时间：2022-10-21；主诉：右侧肢体无力和言语不清18天；既往高血压和糖尿病；个人史和家族史无特殊。

2022-10-18

外院脑血管造影

右侧颈动脉造影：右侧ACA经前交通代偿左侧前循环血流。

左侧颈总动脉造影（正位和侧位）：颈内动脉显影不清，在其行程上有一条细小动脉显影，不排除是咽升动脉。

超选上述细小动脉造影：此动脉仅供应同侧眼动脉血流。

至此，根据上述造影结果，外院诊断考虑左侧颈内动脉远端闭塞。

左侧椎动脉造影：基底动脉早分叉。

2022-10-24

多模式CT

颈部CTA：左侧颈总动脉明显细小，左侧颈内动脉未见显影。

颈部CTA静脉期多平面重建图像：左侧颈部血管鞘内只有颈内静脉（蓝剑）和颈外动脉（红箭）结构显影，未见颈内动脉结构显影。

CT的颅底部层面：左侧颈动脉管位置显示是骨质结构（蓝剑），红箭所指是右侧颈动脉管，以上所见完全符合“左侧颈内动脉未发育”的诊断征象。

颅脑CTA：前交通动脉局部小动脉瘤。

2022-10-28

颅脑和管壁MRI

脑FLAIR：左侧颞叶内侧和内囊后肢下部脑梗死高信号，位置符合脉络膜前动脉供血区分布。

颅底层面的高分辨MRI（T2WI和增强T1WI）：左侧颈动脉管结构缺如，其位置呈骨质信号显影（黄箭）；红箭所指是正常的右侧颈动脉管结构，其内是颈内动脉血液流空低信号。

三维高分辨T1-SPACE增强扫描冠状位重建：左侧床突上段位置未见任何血管结构信号（黄箭），红箭所指是右侧床突上段颈内动脉。

简要评析：

颈内动脉先天缺如是一少见脑血管发育变异，其诊断要和病理性颈内动脉闭塞相鉴别，如粥样硬化或夹层性闭塞等。一个最重要的诊断和鉴别诊断要点是：颈内动脉未发育患者，CT平扫颅底层面，同侧的颅底无颈内动脉管结构，其位置为骨质所替代，此时即可明确诊断。

本病例还表明，高分辨MRI对诊断颈内动脉未发育也颇有诊断价值，除可检测颅底是否存在颈内动脉管结构外，还可检测是否存在颈内动脉结构，为明确诊断提供更多的证据。

在颈内动脉先天缺如患者，眼动脉可起自脑膜中动脉、大脑前动脉等，而该患者左侧眼动脉起自咽升动脉供血，故造影时容易将咽升动脉误认为是塌陷的颈内动脉，并认为颈内动脉眼动脉发出以远闭塞；如果在此判断上，进一步行“闭塞段”介入再通治疗，则可能会酿成大错。

由于该病例的左侧前循环血流由前交通代偿，前交通动脉在长期血流冲击，管腔扩张，并有小动脉瘤形成。

综上所述，当血管成像显示一侧颈内动脉未显影时，CT和MRI技术均可用于颈内动脉未发育的诊断和鉴别诊断，要点详见前文。临床上要避免将颈内动脉未发育误诊为病理性闭塞，并在此误判基础上实施“闭塞”介入再通治疗，这不仅无必要，而且危险。