病史简介

患者，女，55岁，永嘉人。既往高血压病史5年，自诉血压控制情况可。

主诉：头痛伴视物模糊2年，突发神志不清6小时余

现病史：患者2年前无明显诱因出现头痛，不剧，伴有视物模糊，曾至眼科就诊，具体诊疗不详，症状未见明显好转。2年来患者症状无明显加重。6小时前，患者突发意识不清，呼之不应，四肢无抽搐，无大小便失禁，无呕吐，无气促，伴有发热，体温最高38.4摄氏度，急送至当地医院就诊，头颅CT提示“颅内占位，蛛网膜下腔出血”，转至我院就诊，复查CT提示“蝶窦区-鞍区巨大肿块，蛛网膜下腔出血”。

入院查体：T 37.2℃，BP 97/81mmHg，P 112次/分，神志昏迷，GCS评分7分（1+1+5），左则瞳孔3mm，右侧瞳孔5mm，对光反射消失，双侧病理征阳性。

图1 术前血常规、血生化以及炎症指标检查提示白细胞、中性粒细胞以及C反应蛋白明显升高。

图2 术前影像检查 如图中红色箭头所示蝶筛隐窝闭塞继发巨大蝶窦粘稠囊肿首先考虑；如图中绿色箭头所示右侧额顶题枕硬膜下血肿，两侧顶枕叶-胼胝体压部）及左侧题叶、左小脑半球异常信号：考虑新鲜梗塞灶。

术前诊断：

蝶窦脓性囊肿：右侧硬膜下血肿？右侧硬膜下积脓？脑疝；双侧枕叶梗死

第一次手术治疗

根据影像学检查，考虑蝶窦脓囊肿破入颅内，引起右侧硬膜下积脓可能，中线移位明显，脑疝形成，故采用右侧额颞顶开颅硬膜下脓肿清除+颅底瘘口修补术+去骨瓣减压术。

图3 术中所见 硬膜下可见大量黄色脓性液体伴有部分包膜形成，颅底可见巨大占位，切开后可见大量黄色脓样液体。

图4 术后影像学检查 术后MRI检查提示：右侧额颞骨呈术后改变，颅顶部皮下见弧形无强化影，术区颅板下见片状T1WI低信号、T2WI高信号影，局部见少许积气，术区(蝶窦-鞍区)见团片状T1WI低信号、T2WI高信号影，其内见分层样改变，增强后呈环形强化，邻近脑实质受压改变，术区邻近右额叶见斑片状TIWI低信号、T2WI高信号影，DWI呈高信号，增强后未见明显强化。

图5 术后病理诊断 

1.“颅内病变”见大量中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和纤维素渗出，部分区见多量脓性崩解的白细胞，符合脓肿病理改变。

2.“可疑脓肿壁？”见纤维囊壁样组织，囊壁纤维组织增生、玻璃样变性，伴多量中性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞浸润，部分白细胞脓性崩解，毛细血管扩张充血，另见少量脓液。

图6 术后血液以及脑脊液检查 血液检查提示：白细胞较术前明显降低，但是仍然没有恢复正常；脑脊液穿刺结果提示：脑脊液中白细胞以及蛋白明显升高，潘氏试验（+），涂片发现流感嗜血杆菌。

术后治疗：

患者术后4天体温为38.5-39℃，经验性予以美罗培南 2g  q8h+利奈唑胺 0.6g q12h+甲硝唑 100ml q12h联合控制感染，检测到流感嗜血杆菌之后，单用美罗培南 2g q8h控制感染。

第二次手术治疗

根据影像学检查（如下图所示）以及患者感染检查情况，患者蝶窦脓囊肿未得到有效控制，蝶窦内弥散高信号，仍有大量脓液，存在再次破入颅内，引起颅内重度感染的可能。因此拟再次手术，行内镜下蝶窦囊肿切开引流术。

图7 术中所见 鞍区、蝶窦、筛窦以及前颅底巨大囊样占位，约65mm*50mm*40mm，囊壁张力偏高，内容物为淡黄色粘稠脓液，周围大部分骨质被破坏，蝶窦平台和右侧前床突位置见囊肿壁之前开颅手术的切口及修补痕迹，无明显脑脊液漏出，斜坡与左侧后床突位置可见一窦道形成，内有粘稠脓液，吸除脓液后见与脑内相通，脑脊液流出，取大腿脂肪填塞窦道瘘口，并用鼻中隔粘膜瓣覆盖修补。

图8 术后相关检查 影像学检查提示右侧额颞骨呈术后改变，颅顶部皮下见弧形无强化影，术区颅板下见片状T1低信号、T2高信号影，术区(蝶窦-鞍区)见团片状T1低信号、T2高信号影，其内见分层样改变，邻近脑实质受压改变(较2022-4-25MR范围略小)，内分泌水平检查提示患者术后内分泌水平正常。

图9 术后体温以及白细胞变化 患者术后体温逐渐恢复正常，伴随白细胞下降回到正常水平。

术后治疗：根据感染科的会诊意见，术后予以头孢曲松 2g q12h+莫西沙星 0.4g qd联合抗感染治疗。

康复治疗

术后两个月：患者神志清，体温正常，无明显咳嗽咳痰，可搀扶下行走。左侧瞳孔3mm，右侧瞳孔5mm，对光反射消失，四肢有自主活动，肌张力正常，双侧巴氏征（+）。

图10 术后两个月MR检查 患者蝶窦囊肿腔残留，未见脓液信号。

讨论

蝶窦囊肿较为少见，约占鼻窦病变的 1％-2％，根据囊液的来源可以分为蝶窦黏液囊肿和蝶窦黏膜囊肿两种类型。蝶窦黏液囊肿是蝶窦自然开口阻塞,导致蝶窦内分泌物不能排出,同时蝶窦黏膜受炎症刺激肿胀形成黏液囊肿；蝶窦黏膜囊肿是黏膜内黏膜腺体阻塞,腺体内分泌物在黏膜下潴留形成黏膜囊肿。随着鼻窦腔分泌物积留，分泌物蛋白含量过高致鼻窦腔内渗透压增高，吸收水分、水钠潴留，使鼻窦腔内压力增高，压迫鼻窦骨壁，使骨壁中破骨细胞被前列腺素、甲状旁腺激素和淋巴细胞激活因子激活，可以导致骨质吸收变薄或消失。

由于蝶窦位于颅底深部，部位较隐蔽，解剖关系复杂，在早期常无症状或症状不典型，临床上极易漏诊和误诊。头痛常常是蝶窦囊肿首发临床症状，发生率在70％ ~90％；患者病程较长，疼痛程度相对较轻，头痛多为间断性，双额及双颞部疼痛，有时为球后疼痛；可能为蝶窦囊肿扩张性生长，向上挤压推挤蝶骨平面硬膜所致;而非颅内压增高所致，因而几乎不出现恶心、 呕吐等。视力下降是蝶窦囊肿第二常见的临床表现、发生率为65％；为囊肿直接压迫视神经所致1；累及动眼神经、外展神经可致眼球运动障碍，表现为上睑下垂、眼球活动受限，以至固定2。部分病例还会出现鼻部表现如中鼻甲肥大，鼻塞、流脓涕和嗅觉减退等症状；若向上发展破坏鞍底，压迫脑垂体，则可出现闭经、尿崩等内分泌症状。在该病例中，患者以轻度头痛伴视力模糊为首发症状，和蝶窦囊肿症状相似。和既往病例不同之处在于，该患者囊肿并发感染形成脓囊肿并破入颅内，形成硬膜下积脓，导致脑疝，以神志昏迷为急诊就诊主要症状。因此，治疗以清除硬膜下积脓，解除脑组织的压迫为首要任务，术后积极行抗感染治疗，待病情稳定后再次行内镜下蝶窦囊肿切开引流术。

蝶窦囊肿的诊断及治疗原则

蝶窦囊肿的诊断有赖于CT或MRI检查，CT或MRI检查可精确显示蝶窦病变的存在并描述其范围3。蝶窦囊肿在MRI中多表现为蝶鞍区的长T1长T2的圆形或分叶状占位病变。但是，囊肿在影像学上的信号强度决定于囊肿内黏液的蛋白质浓度，蛋白浓度增高时可以表现为T1和T2上均高信号，浓度特别高时，T2反而为低信号；当囊肿膨胀突破骨壁，甚至破坏颅底与颅内交通时，MRI多方位成像可以充分显示病变与周围结构(脑组织，眶内容)的立体关系，有助于病变范围的判断，并一定程度上可以帮助定性诊断。

图11 鼻窦解剖位置以及蝶窦囊肿影像学诊断 蝶窦囊肿时，蝶窦扩大，呈膨胀性，骨皮质变薄，病变T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强后病变边缘强化4。

通过手术开放囊腔，彻底引流，并切除囊壁，术中窦口定位最为关键,术后窦口引流通畅是防止病变复发的决定因素。

由于内窥镜拥有清晰的手术视野清晰，术中定位准确，操作方法简单，目前已成为临床上治疗蝶窦囊肿的最佳治疗手段，并且相关的尸体解剖和影像解剖为手术提供了更高的安全性5。结合其他的已经发表的蝶窦囊肿相关手术报道6-8，我们认为，应该在避免损伤颅底、脑膜、视神经以及颈内动脉的基础上尽可能切除囊壁，扩大蝶窦开口，保证引流通畅。特别是较大囊肿，甚至是巨大者，因鼻窦骨壁吸收缺损，囊肿壁与毗邻组织如硬脑膜、眶隔膜、颈内动脉壁、海绵窦和视神经等可能发生粘连；为避免损伤上述结构，手术中不必刻意彻底切除囊壁，否则有引起脑脊液鼻漏、失明、大出血等严重并发症之虞；囊肿壁切除的范围以达到病变窦或囊肿腔与鼻腔能有足够的通畅引流为目的。因此，术前的影像学检查是十分必要的，并且应该评估囊肿对周围骨质的破坏吸收，为手术的安全提供保障。

参考文献：

1 Fieux, M., Zaouche, S., Pialat, J. B. & Tringali, S. Giant Sphenoidal Mucocele Revealed by Orbital Pain. Ann Neurol 89, 619-620, doi:10.1002/ana.25984 (2021).

2 Detiger, S. E. et al. Vision loss caused by immunoglobulin G4-related disease of the skull base complicated by a mucocele of the sphenoid sinus. Int Forum Allergy Rhinol 12, 1216-1220, doi:10.1002/alr.22993 (2022).

3 Lawson, W. & Reino, A. J. Isolated sphenoid sinus disease: an analysis of 132 cases. Laryngoscope 107, 1590-1595, doi:10.1097/00005537-199712000-00003 (1997).

4 Kosling, S., Hintner, M., Brandt, S., Schulz, T. & Bloching, M. Mucoceles of the sphenoid sinus. Eur J Radiol 51, 1-5, doi:10.1016/j.ejrad.2003.09.002 (2004).

5 Cheung, D. K., Attia, E. L., Kirkpatrick, D. A., Marcarian, B. & Wright, B. An anatomic and CT scan study of the lateral wall of the sphenoid sinus as related to the transnasal transethmoid endoscopic approach. J Otolaryngol 22, 63-68 (1993).

6 马沂, 柳柯, 姜学钧. 30例蝶窦囊肿的临床分析. 中国医科大学学报 39(05):380-381, 384 (2010).

7 熊向青, 吴建, 孙爱华,范静平,廖建春,王海青. 169例蝶窦和筛窦囊肿鼻内镜手术. 上海医学 (12):1051-1052 (2005).

8 Razmpa, E., Naghibzadeh, B., Bagheri, A., Sadeghi, M. & Khak, M. The clinical manifestation, evaluation and surgical management of sphenoid sinus mucoceles: a case series and literature review. B-ENT 7, 87-90 (2011).

图文：郭宇航

审核：李群

终审：苏志鹏

编辑：张伟忠