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病例简介
1.患者男性，52岁，个体，龙湾人，40余年前摔伤后导致髋臼脱位，双下肢不等长、跛行，20余年前腰椎间盘脱出史；
2.因“神志模糊2天”入院；
3.入院查体：神志朦胧，双侧瞳孔等大等圆、d=2mm、对光反射灵敏，颈稍抵抗，四肢肌力5级，右侧病理征未引出，左侧病理征阴性；
4.辅助检查：2022-04-25 CT:左额颞颅板下血管畸形伴静脉瘤形成，左额颞叶血肿。
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术前影像
术前CT
术前CTA
术前DSA
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手术过程
手术方案：经血管内硬脑膜动静脉瘘栓塞术
手术过程：
全身麻醉成功后取平卧位，双侧腹股沟区常规消毒铺巾，右侧股动脉经Selding技术置入6F导引鞘，6F Envoy导引导管在泥鳅导丝引导下置于左侧颈外动脉，行颈外动脉造影，选择最佳工作角度，图径下Echelon-10微导管在Synchro-14微导丝引导下置于脑膜中动脉分支，手推造影确定为供血动脉；Apollo微导管在Synchro-14微导丝引导下置于动静脉瘘口、手推确定瘘口，通过Echelon-10微导管释放弹簧圈（Axium 2mm*8cm、Axium 2mm*8cm、Axium 2mm*4cm、Axium 2mm*4cm、Axium 1.5mm*4cm）栓塞供血动脉、同时通过Enchelon微导管注射0.4ml Onyx胶形成近心端塞子。
接着通过Apollo微导管注射2.3ml Onyx胶栓塞供血动脉及瘘口，造影见动静脉瘘栓塞满意，拔除两根微导管、导引导管及动脉鞘，血管封堵器封堵股动脉穿刺点。
术后即刻颈内动脉DSA
术后即刻颈外动脉DSA
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术后情况
术后建议左侧开颅血肿清除术，患者及家属拒绝，故给予甘露醇针250ml ivgtt q6h、白蛋白针50ml ivgtt q12h联合呋塞米针20mg iv q12h 脱水降颅压及预防癫痫等对症支持治疗，患者神志清楚，双侧瞳孔等大等圆、直径约3.0mm、对光反射灵敏，四肢活动正常。
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讨论
硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula ,DAVF)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病，约占颅内血管畸形的5%-15%、幕上血管畸形的6%、幕下血管畸形的35%，男性多于女性，多发生于成人、60%的病人在40-60岁之间、亦有新生儿发病的报道，可发生于硬脑膜的任何部位,但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。目前发病机制仍不明确，有先天性及获得性学说。
DAVF按部位分型可分为：
海绵窦DAVF、横窦－乙状窦DAVF、小脑幕DAVF、上矢状窦DAVF、前颅窝DAVF、边缘窦DAVF、岩上/下窦DAVF、舌下神经管DAVF。
临床上主要根据静脉引流方向Cognard 分型：
I型 静脉引流入静脉窦、血液顺流，II型 静脉引流入静脉窦、血液逆流，IIa型 无血液逆流，IIb型 血液逆流至皮质静脉，III型 直接引流入皮质静脉，无静脉扩张，IV型 静脉直接引流入皮质静脉，静脉扩张，V型 颅内DAVF 引流入脊髓的髓周静脉。
临床表现复杂多样，与静脉引流方向、流速、流量以及瘘口位置有关。可表现为眼球突出、球结膜水肿、视力障碍、搏动性耳鸣、颅内杂音、颅内压增高等；长期静脉高压可导致缺血性中风、静脉充血性脑病；伴皮层静脉返流者易发生脑出血；伴脊髓引流者可导致渐进性脊髓功能障碍，表现为上行性感觉障碍、截瘫等；高流量瘘长期得不到有效治疗可增加心脏负担而出现心功能不全。
硬脑膜动静脉瘘根据临床特征，结合CT、MRI特别是DSA等影像学表现，诊断该病并不困难。DAVF伴出血性或缺血性卒中时，在头部CT或MRI上均会有相应表现，病情严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张,呈蚯蚓状。
MRI能清晰显示扩张静脉的流空影及静脉窦内的血栓。脑血管造影是诊断DAVF的金标准，它能明确供血动脉、引流静脉的情况及瘘口部位。
硬脑膜动静脉瘘的治疗原则是闭塞硬脑膜静脉窦壁上的瘘口。DAVF的治疗需要综合考虑疾病的自然病程，症状的严重程度，患者的意愿及治疗相关的风险。对有症状高度怀疑 DAVF 的患者，应该完善 DSA 检查，对患者的疾病病程进行预测，指导治疗方案的制定。
完善 DSA 检查后，如果没有皮层静脉反应，其出血和神经功能缺失发生的风险较低，可以采取保守治疗；如果存在皮层静脉反流，积极干预治疗。其他需要干预的指征包括继发性青光眼药物治疗无效，球后疼痛，搏动性耳鸣。对皮层静脉反流的处理目标，在于完全阻断反流。不完全的阻断对降低颅内出血及神经功能缺失没有意义。无症状非皮层静脉反流患者无需积极干预。有症状非皮层静脉引流的患者，如果影响生活，可能需要积极干预。
（1）保守治疗：
DSA 显示患者无皮层静脉反流，可以采取保守治疗。一般 3-6 个月进行临床及影像学检查随访观察，如果疾病稳定，可以每年进行临床和非侵袭性影像学随访。如果患者的 DAVF 与海绵窦有关，需要在就诊及随访过程中检查眼底、视野、眼压以监测疾病有无进展。一旦出现临床症状改变，马上进行影像学评估。对无症状或症状轻微的 DAVF，引流入海绵窦、乙状窦、横窦而无皮层静脉，可以间断性压迫颈外动脉或其供血分支。另外，如果患者存在皮层静脉反流，不应该进行颈外动脉压迫。
（2）血管内介入治疗：
DAVF 治疗的首选治疗方法。血管内治疗的技术包括经动脉、静脉及直接穿刺。经动脉入路是皮层静脉反流相关进展性 DAVF 最常用的方法，需要对供血动脉进行超选，使栓塞剂能经过瘘口流入静脉内。经静脉入路治疗 DAVF 也是安全有效的，如海绵窦区硬脑膜动静脉瘘，常选择经岩下窦或眼上静脉入路作为首选入路。同样的，经静脉入路还可以用于治疗许多颅底部硬脑膜动静脉瘘，如枕髁静脉，缘窦，乙状窦、横窦和岩上窦。选择经静脉入路时，需要评估所选的静脉能否栓塞，大脑的回流静脉有无参与。在某些情况下，如硬脑膜窦或皮层静脉相对孤立或导管不能到达，需在经静脉入路联合显微手术下治疗。
（3）显微手术：
尽管大多数的 DAVF 可以经血管内介入治疗，但显微手术仍占重要的地位。显微手术治疗 DAVF 的指证包括：需急诊清除颅内血肿的患者，多支供血动脉，其他技术不能到达供血动脉或供血动脉参与或与重要的颅神经比邻。前颅窝底的 DAVF 首选手术治疗，手术治疗 DAVF 的目的是切除瘘并将引流静脉分离出来。
（4）放射治疗：
立体定向放射治疗使瘘口闭合需要花费 2 年的时间，因此，对于存在皮层静脉反流的患者，不将放射治疗作为首选，以防颅内出血的发生。对一部分患者，可以立体定向放射联合血管内介入治疗，这样在早期血管内介入治疗可以缓解症状，而放射治疗可以使瘘口发生迟发型的闭塞。放射治疗还可以作为手术或血管内介入治疗风险较大的患者，或作为前两种治疗后仍残留瘘的患者。
硬脑膜动静脉瘘预防：
（1）饮食：平时多吃多吃富含维C的水果，例如香蕉、桃子、苹果等水果;多吃富含纤维的蔬菜，例如西芹，黄瓜等蔬菜，使膳食的营养均衡，补充合理的营养，促进恢复；
（2）运动：坚持进行系统性的康复训练，可适当增加活动量，如散步等，但要避免运动过度；
（3）定期复查：每年需要到医院复查，主要复查头颅核磁共振检查等项目。怀疑出现其他并发症时，可在数年内复查脑血管造影；
（4）每日保证充足的6~8小时睡眠，避免脑部的疲劳，使脑部得以放松和休息；
（5）患有脑静脉窦炎症的病人：要及时积极的进行治疗，消除静脉窦的炎症。防止病情进一步加重，引发动静脉的畸形；
（6）患有先天性小脑静脉扩张的人群：应尽快手术治疗解决病症，每年定期体检，防止病情加重。
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图文：熊 叶
审校：谭显西
终审：苏志鹏
编辑：张伟忠
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