患者：男，13岁，学生，温州人。

主诉：双下肢无力5天

现病史：患者5天前运动后突发双下肢无力，不能行走，伴肋弓以下皮肤感觉异常，伴麻木，当地医院MR提示“胸4/5椎体水平层面椎管内髓外硬膜下囊性占位”，今为求手术治疗，遂来我院，拟“椎管内占位性病变“收入我科。

既往史：既往体健。

入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，2mm，对光灵敏。胸6以下深浅感觉减退，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，无法行走。腱反射亢进，病理征阳性。

辅助检查：

2022-04-09MR：4/5椎体水平层面椎管内髓外硬膜下囊性占位。

2022-04-12MR：T4-5层面椎管髓外硬膜内囊肿灶，肠源性囊肿可能性大。

图1 2022-04-12MR：T4-5层面椎管内髓外硬膜内见一T1WI低信号、T2WI高信号结节影，增强后未见强化，径约22x10x10mm，相邻脊髓明显受压变扁。考虑肠源性囊肿可能性大。

术前讨论：

患者收入我科后行科室讨论，考虑肠源性囊肿诊断基本明确，有手术指征，同时行病变节段的脊柱三维重建及X线定位（图2、3）。

图2:T4-6脊柱三维重建

图3:定位脊柱T4棘突。

手术过程：

全麻后转俯卧位，全程电生理监测，作T4-T5腰背部正中切口，剥离两侧椎旁肌肉，脊柱拉钩撑开，暴露T4、T5棘突及椎板，铣刀铣开T4、T5两侧椎板及棘突，暴露椎管，显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜。术中见囊肿位于T4-5椎体之间，脊髓腹侧方，正中，基底位于脊髓腹侧面，囊肿与脊髓粘连紧密，大小约12mm*12mm，呈囊性，包膜完整。切断T4、5齿状韧带，暴露腹侧方囊肿，显微剪刀剪开囊肿包膜，释放囊液后，将脊髓向右侧翻转，沿肿瘤边缘逐步游离，见囊肿上下缘有两条小血管供血，电凝灼烧后剪断，将囊肿完全剥离。创面平铺入止血纱数小片止血。缝合硬脊膜，回纳T4、5椎板及棘突，依次缝合椎旁肌肉、皮下组织及皮肤。留置皮下引流管一根。（图4）

图4:A暴露脊髓；B剪断头侧齿状韧带；C剪断尾侧齿状韧带；D暴露腹侧囊肿；E分离囊壁与脊髓；F切除囊肿

术后当天患者神志清，左下肢0级，右下肢2级，双上肢5级，胸6以下感觉异常明显改善。术后第二日下肢肌力好转，双下肢3级，双上肢5级。出院时（术后10天）患者四肢肌力5级，无感觉异常。术后复查提示脊髓压迫明显改善（图5、6）。术后病理提示：良性囊肿性病变，符合前肠囊肿（图7）。

图5:术后2天复查MRI

图6:术后1月复查MRI

图7:术后病理报告结果。

1993年WHO定义肠源性囊肿（EC）为：衬以能分泌黏液的类似于胃肠道或呼吸道上皮的囊肿。首例EC于1934年由Puussepp报道，1958年Harriman首次正式命名为，是一种少见的先天性病变，又称原肠囊肿或神经肠囊肿。其发病机制目前仍不十分清楚，多数学者认为在胚胎早期，外胚层和内胚层紧密相依，胚胎第3周时，两者随胚胎发育而分开(外胚层发育出神经管，内胚层向肠管分化)，中间仅由神经-肠囊带相牵连。若胚胎发育分离障碍、残存或异位，则形成神经管旁EC，常合并胃肠、脊柱、脊髓等畸形。据文献报道，本病发生年龄以青少年男性多见，男女之比为3～2∶1。中枢神经系统EC多发生在椎管内，占80%以上，占椎管内肿瘤的0.3%~0.5%，以颈段和上胸段多见，好发于硬脊膜下脊髓腹侧。

症状与体征：

肠源性囊肿的首发症状以神经根性刺激性疼痛多见，其次为肢体运动障碍、感觉障碍以及括约肌功能障碍。因病变位于脊髓腹侧，运动障碍常出现较早，且多为双侧损害。在病程中常有多次症状加重缓解的过程，尤其在就诊前多有短期内急性进行性加重的病史，有人认为这是囊肿周期性破裂或囊内容物渗出吸收的节律性变化引起的症状，文献报道囊肿的周期性破裂可导致间歇性发热。

辅助检查：

病理形态学特征：镜下可见囊肿壁为单层扁平、立方或柱状上皮或复层扁平上皮，有纤毛及粘液分泌细胞。CT平扫为低或等密度肿物，边界清楚，增强扫描无强化。MRI 表现可归纳为：囊内可以是均质浆液、清亮水样液体或类似胶样囊肿样不透明物质，包括含量不等的蛋白质，蛋白质分子大小不一，故本病MRI信号表现多样。多数肠源性囊肿表现为T1与脑脊液信号相等或略高、T2为高于脑脊液信号，少数可因含较多蛋白质成分或囊内出血而使平扫T1WI呈高信号或T2WI呈低信号。一般增强扫描无强化，少数可见不均匀环状强化或明显强化，可能原因是囊壁含纤维成分或囊壁破裂所致无菌性炎症。一般囊肿周围无水肿，当肿块较大压迫周围脑实质可产生水肿表现，可为轻度水肿。

鉴别诊断：

(1)单纯性囊肿：在MRI上与脑脊液一致，信号均匀，边缘光滑，无“嵌入征”表现，增强后无强化，很少伴有其他先天畸形；

(2)神经鞘瘤和神经纤维瘤：椎管各段均可发生，颈胸段较常见，神经鞘瘤易发生囊变坏死，增强后囊壁及实性部分强化；神经纤维瘤的特征是沿着椎间孔向椎管外生长，使椎间孔扩大；

(3)表皮样囊肿和皮样囊肿：儿童多见，好发于腰骶部，囊肿中含脂肪成分，信号不均匀，表皮样囊肿易沿缝隙生长，可与EC相鉴别；

(4)脂肪瘤：特征是T1图像呈高信号，压脂后病灶信号明显降低；

(5)脊膜瘤：多见于成人，男性多见，颈胸段好发，呈等信号且均匀，增强扫描呈均匀性强化。

治疗：

手术切除是治疗肠源性囊肿唯一有效的方法。多数病变可采用后方入路进行切除。术中切断一侧或两侧的齿状韧带可增加从脊髓侧方显露的间隙。暴露囊肿后，先用注射器穿刺抽吸出部分囊液，使其张力下降，再在显微镜下对囊壁进行剥离，力争将囊壁全切除。在手术切除时，可以见到有些囊肿的囊壁与脊髓腹侧粘连甚紧，尤其与脊髓前动脉有严重粘连时，仅能行囊壁大部分切除，不应勉强全切，以免造成对脊髓的不可逆性损害。

参考文献：

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图文：倪浩棋

审校：曾   博

终审：苏志鹏

编辑：张伟忠