硬脑膜动静脉瘘(DAVF)约占所有颅内血管畸形的10%。虽然它们可能是良性病变，但存在逆向静脉引流和皮质静脉回流（retrograde venous drainage and cortical venous reflux）事件的发生，这些事件使DAVF的自然病程具有出血、神经损伤和死亡的侵袭性的高风险（aggressive high risk）。最近治疗的一例，虽然有点复杂，但是治理方法有条不紊——把供血动脉依次一根一根闭塞，从而达到治愈。DAVF为右侧脑膜中动脉，颞浅动脉供血引流至上矢状窦（图1、2、5）；左侧脑膜中动脉，颞浅动脉供血引流至上矢状窦（图3、4、8）；左侧小脑上动脉供血引流至上矢状窦（图6、7）；右侧枕动脉供血引流至横窦（图9、10）。双侧颈内动脉未参与供血（图11、12、13、14）。先了解一下分类。
图1 右侧脑膜中动脉供血——侧位DSA
图2 右侧脑膜中动脉供血——正位DSA
图5 右侧脑膜中动脉——3D旋转
上下滑动查看图1、2、5
图3 左侧脑膜中动脉3D
图4 左侧脑膜中动脉供血——侧位
图 8左侧脑膜中动脉供血——正位DSA
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图6 左侧椎动脉——侧位DSA
图7 左侧椎动脉——正位DSA
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图9 右侧枕动脉供血——侧位
图10右侧枕动脉供血——正位
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图11 右侧颈内动脉——侧位DSA
图12右侧颈内动脉——正位DSA
图13左侧颈内动脉——侧位DSA
图14左侧颈内动脉——正位DSA
上下滑动查看图11、12、13、14
Borden分类系统根据血流方向和皮质静脉引流情况将病变描述为以下类型：
I型：顺行流入硬膜静脉窦或脑膜静脉。通常有良性的自然病史。
II型：顺行流入硬膜静脉窦。然而，他们也有逆行性皮质静脉回流。39%的患者被认为是具有侵袭性行为的高级别病变。
III型：从瘘管直接逆行流入皮质静脉，从而引起静脉高压。79%的人有侵袭性行为。
【borden JA,Wu JK,Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment.J Neurosurg.1995 Feb;82(2):166-79. 】
Borden I型DAVF回顾性研究发现，每年新发神经事件的风险和死亡率分别为0.0%-0.6%和0.0%。Satomi等人报道，在中位27.9个月的随访期间，经保守治疗的良性DAVF转化为高级别病变的风险为2%。Shah等计算姑息性血管内栓塞后，从良性DAVF到高级别病变的年转化率为1.0%。与良性DAVF不同，存在静脉高压或逆向静脉引流（CVD）的高级别病变（即Borden II-III型）具有ICH、NHND和/或死亡的巨大风险。Van Dijk等人对20例具有侵袭性症状的高级别DAVF的报告显示，每年神经事件率和死亡率分别为15%和10.4%。Zipfel等对类似侵袭性DAVF的近期自然史数据显示ICH年发病率为7.8%。Gross和Du发现Borden II型和III型病变的总体年出血率分别为6%和10%。III型DAVF伴静脉扩张有更大出血风险，每年≤21%。Strom等发现无症状Borden II型和III型DAVF每年ICH发生率为1.4%，而症状性ICH发病率为7.6%。
【REF:Oushy S, et al. World Neurosurg. 2022;159:288-297. doi:10.1016/j.wneu.2021.09.045】
Cognard分类中，DAVFs根据位置、流向、皮质静脉引流和静脉扩张分为以下七类：
I型：局限于窦内，顺行，无皮质引流。他们有一个良性的临床过程。
IIa型：局限于窦内，窦内形成逆向血流，无皮质引流。这些患者有20%的颅内高压风险。
IIb型：引流至静脉窦，顺行，回流至皮质静脉。静脉回流引起出血的风险为10%。
IIa+b型：引流至静脉窦，逆行流入窦内，回流至皮质静脉。无论有无颅内高压，这些患者都有66%的出血风险。
III型：直接引流至皮质静脉，无静脉扩张。这些有40%的出血风险。
IV型：直接引流至皮质静脉伴静脉扩张。这些患者有65%的出血风险。
V型：直接引流至脊髓髓周静脉。50%的病例表现为进行性脊髓病。
【cerebral dural arteriovenous fistulas clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage】
一般来说,不伴皮质静脉回流(CVR)的DAVFs(Cognard I型或IIa或Borden I型)被认为是良性的，并被认为是只有2%的风险会发生皮质静脉回流(CVR)。DAVFs伴持续性皮质静脉回流(CVR)(Cognard IIb-V型或Borden II和III型)，是侵袭性的（aggressive,）已经发现有10.4%的年死亡率,8.1%的年出血风险和年非出血性神经功能障碍6.9%的风险。初次出血后，在头2周内再出血率可高达35%。
【Stroke and Vascular Neurology 杂志2019年11月[21;5(1):50-58]刊载美国Ronald Reagan UCLA Medical Center的Humain Baharvahdat， Yinn Cher Ooi , Wi Jin Kim, 等联合撰写的综述《颅脑硬脑膜动静脉瘘的治疗进展》Updates in the Management of Cranial Dural Arteriovenous Fistula（doi: 10.1136/svn-2019-000269. ）。】
因此，我们治疗思路是靶血管要一根一根的去处理。
1. 先将马拉松导管至于右侧脑膜中动脉末端瘘口侧。
图15 术前造影侧位
图16 术前造影正位
图17 右侧脑膜中动脉闭塞——手术视频
图15、16、17注意事项为：
⑴微导管尽量接近瘘口，由于距离静脉窦较近，Onyx胶容易飞胶，因此推注要慢一些，尽量让胶停留时间长一些。
⑵严格观察胶流动的方向，不停观察与静脉窦的关系，是否通过静脉吻合蔓延到正常动脉。是否延静脉吻合方向的瘘口前行。
⑶注意桥静脉与导静脉的解剖关系，尽量少影响导静脉。
⑷此为桥静脉型DAVF。
⑸此为矢状窦区DAVF。
⑹建议动脉途径比较适合。
⑺脑膜中动脉是一个很好的动脉途径选择。
2. 将马拉松导管至于左侧脑膜中动脉末端瘘口侧。图18、图19注意事项为：
虽然导管到位比较容易，但不应急于注胶，待颅内供血支闭塞后，再进行注胶，以防止颅内供血闭塞不确切，或过早闭塞静脉端而引起颅内出血。打胶顺利，比较容易闭塞瘘口。
图18 左侧脑膜中动脉闭塞——手术视频
图19 左侧脑膜中动脉术后
3. 由于有颅内供血，因此先将颅内供血打掉，将马拉松导管置于小脑上动脉末端瘘口侧。图20注意事项为：由于有颅内吻合，本人不太建议通过静脉途径治疗。同时，在栓塞过程中、颅内吻合未得到处理前，一定要将粗大引流静脉尽量保留，在处理颅内吻合后，方可处理静脉端。
图20 小脑上动脉
4. 将马拉松导管置于右侧枕动脉末端瘘口侧。
若微导管到位困难，可利用必杀技——V18导丝支撑。将导引导管放置于枕动脉，来加强微导管前行的支撑力，使微导管顺利到位。
图21注意事项为：
⑴血管迂曲，导管到位困难，因此预警拔管也会存在拔管困难。
⑵注胶速度应比较缓慢，等待弥散至静脉窦时，应停止注胶，让胶进一步凝固，封堵静脉端，然后继续注胶填塞瘘口分支血管。
图21 右侧枕动脉手术视频
术后瘘口完全闭塞，患者无神经功能缺失。（图22-27）
图22 右侧颈内动脉术后——侧位
图23 右侧颈内动脉术后-正位
图24 右侧颈外术后——正位
图25 右侧颈外-术后-正位
图26 右侧枕动脉术后-侧位
图27 右侧枕动脉术后-正位
上下滑动查看图22-27
虽然手术时间较长，但是每一支血管的治疗都是有条不紊的，并不断的评估引流情况和栓塞区域情况，最终获得胜利。因经验有限，可能存在片面的理解，但是在不断的分析和经验的积攒下，日后会有更多的经验与大家分享。可能有的地方表达不准确，也希望同道积极提问。
作者简介
王春雷
哈尔滨医科大学附属第一医院
医学博士，就职于哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科，从事神经外科疾病介入治疗工作及缺血性脑血管病外科治疗工作。
发表文章三十余篇，包括第一及通讯作者SCI文章5篇。
2017年聘为黑龙江省医师协会神经介入专业委员会委员。
2018年聘为脑医汇-神介资讯青年编委。
2018年聘为黑龙江省医促会创伤与神经重症专委会委员。
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