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诊断神经疾患的先进方法是在诊察时时刻想到通过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使症状复杂多样，也应力求将病变定位在一处。

即通过主诉、病史，从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经-肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否定的部位，并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果，尽量将病变部位确定在最小范围内。

例如，根据主诉、病史，推测病变部位在大脑时，应根据诊察决定病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶，还是在大脑基底节”，“是在皮质还是在白质”。如此反复应用此诊断法，会使诊断能力得到很大提高。

根据病史和神经学检查确定病变部位，一定要记住“神经系统模式图”。

神经解剖学为定位提供了路径图。定位是在神经解剖图上确定损伤部位。

与其他地图一样,我们或者需要有街道名称和号码的地址，或者需要有两条定位明确的街道或路的交叉口。损伤通过神经功能缺损而表现出来，它可为行为的，运动的或感觉的。病变是在两条受损通路的交叉点。

神经系统模式图就是我们定位神经系统疾病的“地图”或“路径图”。

在解剖学的诊断上，模式图是从大脑至脊髓的神经轴，如能按纵轴和横轴来判定病变部位，则可做出诊断。

在纵轴上最重要的所见是走行在大脑和脊髓间的随意运动传导束（锥体束）和痛、温觉通路（脊髓丘脑侧束）。因这两个神经通路损害时比较容易出现主观症状和客观体征，此长通路损害所致的神经症状称长束体征，被认为是最重要的中枢神经系统的症状。

定位诊断决定以后，就要根据病史和疾病发展过程，判断疾病的原因，即定性诊断。

定性诊断是建立在定位诊断的基础上，将年龄、性别、病史特点、神经系统检查所见以及各种神经影像学及实验室检查结果结合在一起进行连贯起来的思索后得到的。

定性诊断时，要特别重视起病缓急和病程特点。即起病是急性、亚急性，还是缓慢发病。病情是进行性加重（如肿瘤、变性），还是逐渐好转（如脑血管病、炎症），还是周期性发病（如癫痫、偏头痛）。神经疾病根据起病缓急和病程分类如下：急骤起病（数分钟症状完成：脑血管病）；急性起病（数小时、数日：感染性疾病）；亚急性起病（数日、数周：自身免疫性疾病）；慢性进行性加重（神经变性、肿瘤或遗传代谢性疾病）。

神经疾病诊断中一个非常有用的原则是：检查告诉我们病变在何处，病史告诉我们病变是什么。这一观点对理解神经疾病诊断的方法学是至关重要的，我们一定要牢牢记住。

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在病理解剖和病理生理的基础上，神经系统的病变部位可以分为三类：局部病变、弥漫病变和系统（传导束）病变。

（1）局部病变是神经系统某一部分结构的损害，神经组织不一定首先受侵，比如炎症病变可先在血管或胶质细胞开始，至血管产生闭塞则引起神经组织的局限性软化、坏死。肿瘤可直接压迫或侵入某神经组织，外伤可破坏局部组织结构等。神经组织在局部病变时可呈完全性或部分性损害，产生临床上相应的机能障碍，例如全瘫或不全瘫痪。（如脑出血，脑梗塞、脊髓损伤等）

（2）弥漫病变是神经系统内散发性或多发性的损害，受侵的部位和次序可无规律，各病的病原和性质也不相同。例如多发性硬化症中脑白质不规则分布的脱髓鞘斑，播散性脑脊髓炎、代谢性脑病、格林-巴利综合征等。弥漫性病变所产生的临床症状，是根据其病变组织的机能障碍而呈多样化。

（3）系统病变：是神经机能系统，如管理“随意”运动的锥体束。传导痛、温觉的脊髓丘脑束和传导深感觉的后索的细胞或纤维的变性。如肌萎缩侧索硬化症的前角细胞及锥体束的变性。系统病变的临床症状即受损神经细胞和/或传导束的机能障碍所产生。

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头痛是临床上最为常见的主诉之一。

与精神有关的双颞侧头痛且时轻时重是典型的紧张型头痛。

偏头痛多为单侧头痛，呈搏动性，常伴恶心或呕吐以及畏光和畏声，持续4～12小时，有时持续时间更长。可能有先兆（典型偏头痛）或无先兆（普通偏头痛），后者见于70%～80%的患者。

丛集性头痛是严格的单侧反复发作性头痛，主要影响男性患者。在1～2个月中密集性发作。

越来越多的慢性持续性头痛患者，经常感到头部不适。许多慢性持续性头痛患者是由偏头痛每天应用镇痛药所致。反复发作性头痛的部分原因在于生活压力，而头痛本身又给个人和家庭带来压力。对这部分头痛，只有经过多次就医，全面了解这种复杂的相互关系后，才能做出完整的诊断评价。

诊断头痛的关键是病史。

大多数情况下不必做诊断性影像学检查。对于头痛方式不典型、有癫痫发作史或神经系统局灶症状或体征的患者建议进行影像学检查，新近起病和头痛恶化（即不典型的头痛方式）是重要指征。MRI虽然费用较高，但仍是诊断脑肿瘤和大多数影像学检查可确诊的继发性头痛的最佳影像学诊断方法。若怀疑有急性出血，应建议做CT。不过，自从磁共振SWI出现以后，已经打破了CT诊断脑出血的“一统天下”。

在评价头痛时有助于记住临床危险信号的记忆方法是由David Dodick博士提出来的。他建议应用SNOOP，它们代表：

S—全身性疾病/症状/体征（发热、肌痛、体重减轻、恶性肿瘤病史或ADIS）；

N—神经系统症状和体征（精神改变、痫性发作、视乳头水肿、局灶性神经科体征）；

O—突然发作（霹雳性头痛）；

O—老年（50岁以上新发头痛）；

P—头痛模式发生改变（特别是在发生频率和严重程度上快速恶化）。

中国医学生只要能够记住：老年—全身—神经—突然—变化这几个关键词就可以了。

当存在上述任何情况时，应考虑进行实验室检查、影像学检查和（或）脑脊液分析，以找出继发性头痛的病因。

头晕是临床上最常见的另一个症状。引起头晕的疾病涉及多个学科，主要涉及耳科、神经内科及精神科。

眩晕：是对空间定向障碍产生的一种运动错。患者常描述为自身或外界环境出现旋转、翻滚、倾倒等感觉。

头晕：也称头昏。常指头重脚轻、头昏脑涨、头昏沉、身体漂浮等。与眩晕最主要的区别是患者无自身或外界环境的运动错觉。

平衡障碍：当老年人前庭器官、视觉或本体感觉发生退行性变，难以保持身体平衡时，可主诉为头晕。这种情况常见于站立或行走时，一般不见于坐位时（有诊断提示意义）。平衡障碍也可由脑部疾病、帕金森病和周围神经病变（如糖尿病或维生素B12缺乏）。

晕厥前：指大脑血液供应普遍下降后出现黑矇、快失去意识知觉、即将晕倒的感觉。

病史采集是头晕患者诊断中最重要的部分。

可靠的病史能使三分之二的头晕/眩晕患者得到正确归类，其余三分之一患者，大多数也可通过床旁检查明确诊断。辅助检查虽可提供诊断佐证，但罕有确诊价值。

诱因、相关症状和体格检查均有助于缩小诊断范围。精神性因素的筛检在每位头晕患者的诊断过程中都是不可或缺的组成部分。

体格检查应有所侧重。重点检查神经系统。要仔细观察患者的眼睛，有无自发性眼球震颤、凝视诱发性眼球震颤。如怀疑良性阵发性位置性眩晕，应进行Dix-Hallpike手法检查。应观察患者的步态和平衡功能情况。

有人对头晕/眩晕患者的床边检查项目进行总结简化，构成看一看、摇一摇、指一指、站一站、走两步的快速临床检查口诀（前庭功能快速测评法），非常简单实用。

在遇到可疑前庭功能障碍或头晕/眩晕病人时，可以启用前庭功能快速测评法。

①看一看

看眼球震颤。这一检查十分重要，因为眼震是眩晕具备的唯一客观体征。

没有任何外界干预，头正位直视前方出现的眼震是自发性眼震。周围性前庭病变时常出现水平性或旋转性眼震，而中枢性前庭病变时常出现垂直性眼震（一个不祥的体征 ）。

②摇一摇

摇头试验：摇头时诱发的眼震可以评价患者双侧前庭功能的对称性及中枢速度储存机制的完整性。摇头试验检查可以是被动的也可以是主动的（即检查者进行被动摇头或患者自己主动摇头）。

患者头前倾接近30度，使水平半规管在刺激平面，然后在水平方向上以2次/秒的频率摇动15秒钟，振幅接近20度。摇头停止后，嘱患者立刻睁大眼睛直视前方，观察有无眼震发生。摇头的主要目的是把潜在的前庭张力不平衡诱发出来，如果存在潜在的两侧外周前庭张力不平衡或中枢的速度储存机制受损，可观察到摇头后水平眼震或错位眼震。由此可见，摇头眼震既可以来自周围前庭疾病，也可以来自中枢前庭疾病。在单侧周围性前庭疾病，急性期摇头眼震朝向健侧，大约1周后常可逆转朝向损伤侧。双侧前庭病变时 ，如果两侧为均衡性损害，没有张力不平衡或非对称性存在，则不会出现摇头眼震。

Angeli等研究发现，摇头眼震对单侧前庭病变的敏感性达31%，特异性为96%。中枢性摇头眼震的形式多种多样，包括轻度摇头诱发出强烈的摇头眼震，而这种强烈的眼震通常不伴有双温试验异常，常出现错位型眼震（垂直或者扭转眼震），脑干梗死患者摇头眼震可表现为多种形式，有人等对小脑梗死患者的摇头眼震进行分析，发现大部分单侧小脑梗死患者的摇头眼震水平成分朝向损伤侧。仔细评估摇头眼震的形式有助于定位诊断。

③指一指

过指试验：是用来检查前庭系统和小脑功能是否正常的一种方法。

病人与检查者相对而坐，两人双上肢向前平伸 ，食指相互接触。要求患者抬高伸直的上肢，然后再恢复水平位 ，以食指再接触检查者的食指 。上下臂均应在肩关节矢状面上运动，避免内收和外展，连续三次偏斜为异常。

异常结果判断：周围性前庭病变过指的特点是双手偏向前庭功能较低侧，方向与倾倒一致，与自发性眼震方向相反。小脑病变过指的特点是患侧单手向患侧偏斜。

④站一站

Romberg征检查：受检者面对医生，闭目直立和双足靠拢至少15秒钟，然后让受检者分别依次向左或右转体90、180、270和360度，重复检查。受检者的身体向一侧大幅度摇晃、倾斜和倾倒者为阳性。如为前庭病变，不论受检者所处方位和如何，恒定地倒向功能低下侧。

⑤走两步

原地踏步试验：病人闭眼和原地踏步，观察其是否重复出现向前庭功能减退侧的转向。

检查时，要求病人闭目面对医生，双足并拢，上臂向前平举，闭眼，屈膝抬高大腿至水平位，做正常步行速度的原地踏步（每分钟110次），50次后停止 。正常人只有身体的轻微摇晃或向一侧10～15度的偏转。若受检者出现大幅度摇晃或偏转度大于15度（有人认为是大于45度）者为阳性。单侧前庭病变患者，恒定地向功能低下侧偏转。

看一看，摇一摇，指一指，站一站，走两步，看似简单，但却能通过前庭-眼反射，前庭-脊髓反射快速地测评前庭功能及小脑功能。

这个口诀可以更进一步简化，我是这样记忆的，前庭功能快速筛查项目：看、摇、指、站、走。

对头晕和眩晕患者进行影像学检查的主要目的是确定或排除结构性病变。然而，引起头晕/眩晕的大多数常见疾病事实上都不会出现影像学异常（如前庭神经元炎、BPPV和梅尼埃病）。大多数有头晕或眩晕患者的脑扫描都无异常所见。因此，我们应该限制或不要求所有眩晕或头晕病人均进行影像学检查。

昏迷是指患者自我意识和周围意识均丧失，不能被唤醒的一种状态。昏迷为病情危重的信号。除了药物和创伤所致昏迷外，昏迷病人预后很差。昏迷时间越长，预后越差。

昏迷时间很少超过4周，以后病人进入植物人状态或逐渐恢复。

评估昏迷患者时，应想到下列分类：

创伤性：脑挫裂伤、颅内出血、弥漫性神经细胞损伤。

代谢性：糖尿病、甲状腺疾病、酸碱及电解质紊乱、低血糖，肝脏疾病、肾脏疾病及肾上腺疾病、低温和高温均可致昏迷。

血管性：脑血管意外、蛛网膜下腔出血、动脉瘤、高血压脑病、子痫。

感染性：脑膜炎、脑脓肿、硬膜下积脓、脑炎。

中毒：毒物、药物过量、撤药综合征。

器质结构性：肿瘤。

昏迷患者神经系统检查的重点是要明确有无脑膜刺激征、颅内压增高症、脑的局灶性神经体征，明确大脑及脑干功能障碍的部位，从而了解有无颅内病变及其病变的部位和性质。

脑膜刺激征及脑的局灶性神经体征是对每一个昏迷的病人都必须检查的项目，其临床意义是：

①脑膜刺激征(+)，脑局灶神经体征(-)：突发的剧烈头痛在先应考虑蛛网膜下腔出血（脑动脉瘤、脑动静脉畸形破裂）；发热在先应考虑脑膜炎、脑炎；小脑扁桃体疝。

②脑膜刺激征(+)或(-)，脑局灶性神经体征(+)：外伤所致的脑挫伤、硬膜外血肿、急性硬膜下血肿；突然发生昏迷可能为脑出血、脑栓塞、脑血栓形成；先有发热者可能为脑脊髓炎、脑炎、脑脓肿、脑血栓性静脉炎；缓慢发病者可能为脑肿瘤、慢性硬膜下血肿。

③脑膜刺激征(-)，脑局灶性神经体征(-)：尿毒症、糖尿病、急性尿卟啉症可有尿液检查异常；低血糖、心肌梗塞、肺梗塞、大出血可伴有休克；酒精、麻醉剂、安眠药、一氧化碳中毒应有中毒史；肝性脑病可有黄疸；肺性脑病（二氧化碳麻醉）常伴紫绀；严重感染性疾病、热射病、甲亢危象多伴有高热；酒精中毒、吗啡中毒、粘液性水肿性昏迷者体温常较低；脑震荡有外伤史；癫痫可有反复发作的历史。

麻木和感觉异常是指感觉功能丧失和障碍。麻木意味着感觉丧失，而感觉异常意味着自发的阳性症状，诸如麻刺感、烧灼感或发痒等。

感觉症状是主观的，感觉体征也主要是主观的，因为它们需要患者报告特定的感觉刺激，诸如锐物、轻触或振动音叉的感觉减弱或缺失。

感觉系统查体可能是神经系统检查中最费时、最费劲而且最没有收获的部分。单凭感觉障碍判断病变部位是不够的，需要参考运动障碍和反射改变等体征相互印证才比较准确。

感觉检查是一项细致的工作。检查的结果必须经过周密的分析，去粗存精，去伪存真，方能得到有价值的、有助于临床诊断的资料。

感觉症状可由神经系统多个水平的病变所致。周围神经的病变，以单神经病（如在腕管综合征）或多发性神经病的方式均可引起麻木与感觉异常。脊髓或脑的中枢性病变也可引起麻木与感觉异常。

按解剖上感觉路径的不同部位感觉障碍可以划分为下列数种：

末梢型、神经干型、后根型、后角型、前联合型、传导束型、丘脑型、内囊型、皮层型等。

神经系统疾病的一个最常见的表现是无力。分析无力的类型以及有无伴随体征是诊断的关键。

在分析任何无力时，首先要考虑的是，无力是由神经系统的哪个水平引起的。当考虑从最中枢性至最周围性病因时，可涉及皮质、白质（皮质脊髓束或皮质延髓束）、脑干或脊髓、脊神经或脑神经根、神经丛、周围神经、神经-肌肉接头以及肌肉。其次要考虑的是，引起无力的身体的部位，是累及一侧躯体或双侧躯体，是累及一个肢体或一个肢体的一部分？如果是双侧性，它是对称的或非非对称的，是近端的还是远端的？

评价无力患者的决定性步骤是定位引起临床症状的解剖部位。有用的方法是，医生在每个病例都要考虑症状是否可被大脑、脑干、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头或肌肉的是一个病变引起。临床病史和神经系统检查是必要的信息来源。病变的正确定位及临床病程提示鉴别诊断，之后鉴别诊断提示适当的实验室和影像学检查。

和分析感觉障碍时相反，分析无力时常常是按从中枢到周围的顺序：

大脑病变（中央前回、大脑白质、内囊）、脑干病变、脊髓病、周围神经、神经-肌肉接头、肌肉。

癫痫发作具有突然性、暂时性和反复性三个特点，实质是脑灰质神经元群的过度异常放电。

不同部位的神经元群放电其临床表现也各有不同，概括地说，可以表现是躯体或内脏方面的感觉或运动失常，也可以表现是情感或意识方面的活动失常。

详细的病史和神经系统检查是诊断的关键。

病史中局灶性症状高度提示器质结构疾病。近期发热性疾病伴癫痫发作、头痛、精神异常或神志恍惚，提示急性中枢神经系统感染。神经系统检查异常提示颅脑占位性病变。明显的局灶性发作（凝视、扭头）有助于癫痫与晕厥的鉴别。具有感情脆弱和精神治疗史，但神经系统检查无异常，则假性癫痫的可能比较大。妊娠晚期伴癫痫发作提示妊娠高血压。

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这10个层面是：大脑皮层、基底节区、小脑、脑干、脊髓、神经根、神经丛、神经、神经-肌肉接头、肌肉。

神经系统定位诊断的线索（1）

神经系统定位诊断的线索（2）

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神经系统疾病定性诊断是指确定病变的病理性质和原因，即对疾病作出病理、病因诊断的过程。是神经系统疾病诊断的核心。

因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致，也可继发于其它系统疾病，故在考虑定性诊断时，应该从整体出发，根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程，参照有关辅助检查的结果进行分析。常见病因有：感染、外伤、血管性疾病、中毒、代谢障碍、肿瘤、变性疾病、先天性疾病和寄生虫病等。

所有的神经病学教材中都强调神经疾病病史采集内容是起病形式、病程和病情波动。症状发生的先后次序，必需有系统地按照其发展过程纪录下来。

“按时间发展的顺序记录病史”，对疾病的“事件全程浏览”是带有一定“保密”性质的“诀窍”，对阐明症状的性质和发展是非常有帮助的。

“病史告诉我们病变是什么”，是神经科临床医生的“千古名句”。一定要牢牢记在心中。

神经系统疾病定性诊断的MIDNIGHTS原则是神经疾病定性诊断的经典“包围圈”。在这样的“包围圈”里考虑定性诊断，会保证定性诊断比较靠谱。

记得儿时有个童谣：“公鸡头，母鸡头， 不在这头在那头”。读到神经神经系统疾病定性诊断的MIDNIGHTS原则并应用时，那个童谣的意境又常常闪现在我的脑海之中……

不过，虽然MIDNIGHTS原则是在实践中总结出来的具有实用意义的定性诊断方式，但也需要注意防止据此产生的教条主义和公式化。越来越多的证据表明，一种疾病也可以有多种发病机制，如血管机制、炎症机制和变性机制等。在使用MIDNIGHTS原则时，除了要充分考虑首发症状和病程进展外，也要结合神经影像学和实验室检查等多种结果，才能使定性诊断更加准确。

最初用于诊断快速进展性痴呆病因的VITAMINS（维他命）原则，现在也推广为神经疾病病因诊断原则，共包括了八大类疾病。分别是：

V：Vascular 血管性

I：Infectious 感染性

T：Toxic-Metabolic 中毒-代谢性

A：Autoimmune 自身免疫性

M：Metastases/Neoplasm 肿瘤性

I：Iatrogenic 医源性

N：Neurodegenerative 神经退行性

S：Systemic （全身）系统性

VITAMINS原则与MIDNIGHTS原则相比，有很大的一致性，但也稍有区别，两者都可以用作神经疾病定性诊断的思考和排除方法。

“2”-定位，定性（先定位，后定性）；