脑动静脉畸形(bAVM)是一种先天性脑血管疾病。bAVM由供血动脉、畸形团和引流静脉三个部分构成。畸形团是一团发育异常的病理血管,畸形团中动脉和静脉之间不经过毛细血管网直接连通。
这些异常的结构使血液直接从压力较高的动脉系统流入压力较低的静脉系统,导致血流供应在脑内分布不均匀,引起头痛、癫痫和颅内出血等症状。
一、疾病症状
1.脑出血
最严重的症状。大约50%的患者初次发病就是脑出血。常见于年龄较小者,出血主要位于脑实质内,脑出血时会突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失等症状。
2.癫痫
未破裂畸形最常见的症状。20%-25%的病人患有癫痫。
3.伴随症状
(1)头痛或乏力等
患者有长期头痛史,多局限于一侧,没有特异性。少数病人还会有四肢乏力或感觉障碍。
(2)发育延迟和智力减退
多见于具有巨大或弥散的bAVM儿童和年轻患者。也有一部分患者是由于长期服用抗癫痫药物,造成发育延迟和智力障碍。
二、相关检查
1.CT
CT平扫可以确定有无急性期脑出血。CT血管成像(CTA)具有良好的空间分辨率,具有微创性、快速性和易获得性;但是具有一定的辐射作用,并带有金属伪影干扰。CT增强扫描可以显示增强后的畸形团血管。
2.MR
MR是筛查动静脉畸形的首选检查方式。MR有两种,一种是MRI,主要用于检查神经病变;一种是MRA,主要用于检查血管病变,统称为MR。由于脑动静脉畸形涉及血管病变,又常常伴发癫痫等神经症状,因此MR是首选的检查方法。
3.脑血管造影(DSA)
最具有特征性,但属于有创伤的检查,需要住院后在手术室局麻下操作。
三、治疗
1.急性期治疗
脑动静脉畸形的急性期,通常指畸形处破裂造成脑出血,以脑出血的急性期收治急诊科抢救,之后再转入ICU和神经外科病房接受进一步的治疗。患者入院后需拍平扫CT,明确出血量和出血部位。对于神志不清和昏迷的病人,必要时由麻醉科医生插管通气。
2.—般治疗
对于一些未破裂bAVM的患者,可以暂时不做治疗,但需要患者定期复查,让医生密切知晓自己的病情发展,以免发生破裂出血的紧急情况。
3.药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
bAVM病变本身缺少治疗药物,但一些药物可以用于控制癫痫发作。如卡马西平、丙戊酸钠缓释片等。
四、手术治疗
1.手术治疗
治疗方法因人而异,还需要考虑动静脉畸形的大小、位置及其周围的血管解剖结构。通常需要神经介入科医生、神经外科医生和伽马刀医生综合评估,并和患者及家属充分讨论疾病手术风险和自然风险,之后确定适合患者的最优治疗方案。
目前可靠的方法有三种:介入栓塞治疗、开颅手术治疗和伽马刀放射治疗。
2.介入栓塞治疗
全身麻醉后,在大腿根部使用穿刺针对股动脉或股静脉进行穿刺,经血管走行将栓塞材料输送进畸形团内,对畸形团进行填充。该治疗方法创伤小,术后恢复较快。
3.开颅手术治疗
开颅后阻断供血动脉,再阻断引流静脉,对畸形的动静脉血管进行切除。对于那些位置表浅、级别较低的bAVM可以做到治愈性切除,但位置深、累及功能区和级别较高的bAVM,由于手术难度大,往往无法做到完全切除,并且并发症发生率较高。
4.伽马刀放射治疗
采用立体定向方法,使用伽马射线损毁畸形团。对于体积较小的bAVM有效,但治疗效果缓慢,通常需要2-4年起效。而且,在此期间内bAVM的出血风险并没有降低。本疗法适用于畸形位置较深、手术或介入治疗相对困难的患者。
5.复合治疗(联合治疗)
将上述治疗方法结合使用,如栓塞后切除畸形团或是栓塞后行伽马刀治疗等。一般3级及以上的bAVM需要考虑采用多种方法联合治疗。
五、预后
预后情况与病情和治疗方法有关;对于早期发现早期治疗的小病灶,预后效果相对理想;对于脑出血后或者手术后出现肢体活动障碍的患者需要康复训练来提高预后效果。
年龄、完全深静脉引流、深部动静脉畸形的位置以及相关的动脉瘤都是影响预后的因素。
文章来源:“钟书医生”公众号
作者简介
钟书
广西自治区人民医院
脑血管、脊髓神经外科副主任医师,广西右江民族医学院外科副教授
中国卒中专科联盟委员
中国医师协会神经介入专委会委员
国家卫健委脑防委出血介入专委会委员
中国生命关怀协会理事
中国生命关怀协会脑卒中救治及康复照护专业委员会常务委员
中国老年医学会神经医学分会常委兼副总干事
中国老年医学会脑血管病分会委员
中国老年保健医学研究会脑卒中防治分会委员
海峡两岸医药学会神经外科专委会脑血管病学组委员
中国人体健康科技促进会临床神经科学技术转化专委会委员
中国神经外科重症管理协作组委员
中国神经科学转化与循证医学协作组委员
广西脑血管病专科联盟副主席兼秘书长
美国神经介入(JNIS)杂志中文版编委
脑医汇-神介资讯编委
获国家卫健委脑防委优秀中青年专家、国家卫健委脑卒中防治工程十周年菁英先锋奖、中国志愿医生脱贫攻坚功勋奖、广西区直机关青年岗位能手、广西优秀青年志愿者等荣誉称号
点击或扫描上方二维码,
前往钟书学术主页
查看更多精彩内容
点击或扫描上方二维码
查看更多“介入”内容