今天重庆大学附属肿瘤医院神经外科杨海峰团队为大家分享1例少见的颅内段钙化性舌下神经鞘瘤病例，该肿瘤起源于舌下神经，病变大小约3.5×3.0×2.8cm，主体位于颅内，未完全侵入舌下神经孔，钙化显著，质硬，术中切除肿瘤依靠磨钻、CUSA、尖刀和剪刀交替使用，瘤内分块减瘤后全切肿瘤。术后出现一过性吞咽困难，出院时已基本恢复正常。

53岁男性，主要表现为头晕、偶有行走不稳、间断耳鸣，近期加重，院外行头颅CT提示“右侧桥小脑角区占位性病变，考虑肿瘤可能”。神经系统查体：Romberg征可疑阳性，舌肌无显著萎缩，舌头活动良好，余未查及定位定性体征。

术前主要影像学检查如下：

图 1 CT黄色箭头示：可见肿瘤钙化显著，不均匀钙化，强化不明显；红色箭头示右侧舌下神经管，术前病变与该区域关系密切。

图 2  CTA重建结果显示右侧椎动脉局部纤细，可能与肿瘤压迫有关。

图 3 病变MR上不均匀信号，BFFE序列进一步显示病变与舌下神经关系密切（黄色箭头所示），此外可见延髓受压移位明显，向左侧移位，右侧椎动脉显影不良，左侧良好。

图 4 颅底薄层MR，采用BFFE序列显示重要神经走行：A：舌下神经走行，该处由舌下神经管颅内段处逐渐膨大移行为肿瘤；B：颈静脉孔区后组颅神经走行，为肿瘤推挤移位；C：内听道口和面、听神经神经走行，肿瘤最上端几乎平齐该层面；D:显示左侧三叉神经走行，病变侧肿瘤上极未达到该区域。

图 5 肿瘤不均匀强化，信号不均匀，但局限，考虑神经鞘瘤可能，因与舌下神经关系密切，考虑舌下神经鞘瘤可能。

图 6 左侧卧位，乙状窦后入路，充分暴露枕骨大孔区，去除枕骨大孔骨质，缓慢释放脑脊液后暴露肿瘤，步骤一：离断并松解蛛网膜；

图 7 步骤二 电灼肿瘤表面血供，探查见肿瘤部分区域坚硬如“骨”

图 8 步骤三：依靠磨钻（A）、尖刀（B）、剪刀(C)和CUSA（D）交替使用，分块瘤内减瘤；

图 9 步骤四 充分瘤内减压后，行肿瘤上极（A）、下极（B）、舌下神经管内口（C）、脑干延髓侧病变切除；肿瘤质地硬，但与颅神经、脑干、延髓粘连不紧密，且能明显见到病变起源于舌下神经管口的单支神经，其余神经保护良好。

图 10 步骤五 术区彻底止血后健颅神经和脑组织保护完好。

病理结果：大片钙化变性组织，局灶边缘见少许短梭形细胞，结合免疫组化考虑神经鞘瘤伴显著钙化，请结合临床。

术后出现短暂性吞咽功能减退，饮水、进食呛咳，通过留置胃管，肠内营养等处理

持续约2周时间后逐渐好转。出院时吞咽功能基本恢复正常。

图 11 术后MR提示肿瘤全切，幕上无脑积水表现，恢复良好。

舌下神经鞘瘤（hypoglossal schwannoma），同听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤等一样起源于包绕神经（第Ⅻ对颅神经）鞘膜的施万细胞，但发病率更低，病变可沿着整个颅神经走行生长，临床最常见的症状是舌肌萎缩、舌肌麻痹、伸舌偏斜等。大体病理呈表面光滑的褐色肿块，卵圆形，常合并囊变和出血。检查上主要以头颅CT、MRI为主，有条件中心可增加颅神经显像序列，如我科常用的BFFE序列或重T2加权成像等，在发现病变的同时可以提供更多的颅神经信息。

神经鞘瘤是一种良性肿瘤（恶性神经鞘瘤罕见），因肿瘤包膜完整，边界清楚，手术基本能够达到全切效果，预后好，一般首先选择手术治疗，但因肿瘤生长部位不一样，手术难度及风险不一样；手术存在禁忌者或高龄患者，可考虑立体定向放疗等策略控制肿瘤生长。手术常见并发症有吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、呼吸中枢抑制和后组颅神经损伤等。

本患者术前和术中确定病变起源于舌下神经，术后病理结果也支持神经鞘瘤，但患者症状不典型(舌肌相关改变不明显)，瘤内成分不典型（颅内钙化非常明显），治疗上难度较大。这例病变位置深在，质地非常坚硬，术中减瘤困难，同时病变位于延髓、脑干旁，并与右侧颈静脉球关系密切，周围结构复杂，对主刀医师的手术技巧要求非常高，尤其是术中对磨钻的力度把控上。最终通过磨钻、CUSA等设备的交替、综合使用达到病变全切，并几乎完全保留了神经的功能，患者预后好，后续随访头颅MR即可。目前，该类颅底肿瘤手术为我科常规开展项目，整个团队经验丰富，极少出现神经相关并发症。