茎突过长综合征又叫Eagle综合征,是由头部茎突过长和茎突舌骨韧带钙化所导致的一系列症状。该综合征在1937年由Watt Eagle医生总结并发表,其主要症状表现为咽部疼痛、吞咽痛、吞咽困难、头痛、耳部放射痛以及颈椎疼痛,有的患者因颈动脉受压表现为头晕和晕厥,有的猝死患者中尸检显示存在茎突过长,考虑可能与茎突刺激迷走神经以及颈动脉窦导致的心脏骤停有关。文献报道大众人群中茎突过长发生率4%-7.3%,这些茎突过长的人中有4%的人出现症状,男女发病比例约1:3。该综合征大多数症状表现不典型以及非特异性,患者往往在牙科、耳鼻喉科、外科、神经科、疼痛科或精神科之间反复就诊但疗效欠佳。
茎突过长综合征的发生原因
创伤及衰老导致的炎症变化等因素有关。茎突舌骨的复合体变长或骨化会导致其周围的神经血管结构受压。面神经、耳颞神经、舌神经、鼓索神经、舌咽神经和舌下神经紧邻茎突舌骨的复合体。这些神经受压会出现疼痛症状及相应的神经功能障碍。另外茎突舌骨的复合体穿过颈内动脉和颈外动脉之间,头部活动时机械压迫血管可造成头部缺血或血管夹层发生。
茎突过长综合征的诊断需结合患者以上症状、体征和影像学检查。
咽部触诊,尤其是扁桃体或扁桃体窝内触诊到茎突,利多卡因注射到扁桃体前柱和扁桃体窝后症状缓解可诊断为Eagle综合征。
X线侧位片可显示过长的茎突,CT平扫并三维重建是诊断茎突过长的金标准。一般茎突长度超过2.5cm定义为茎突过长,长度超过4cm容易导致疼痛发生。
3.1药物治疗
药物治疗包括应用镇痛药物,包括加巴喷丁、噻奈普汀、曲马多和对乙酰氨基酚;皮质类固醇药物,抗抑郁药和抗惊厥药物,包括普瑞巴林、阿米替林和卡马西平;局部封闭包括注射1mg的曲安奈德/甲哌卡因;星状神经节阻滞。也有文献报道经口茎突折断,但存在压迫颈动脉等临近血管结构的风险。
3.2外科治疗
包括经口、经颈部以及内窥镜下茎突切除术。
经口入路切除茎突术首先切除扁桃体,然后触诊扁桃体窝摸到茎突尖端,钝性分离茎突,使用咬骨钳将茎突尽量向近端折断并取出,最后缝合扁桃体窝。该手术入路切口在口内,外部无手术疤痕,但难以完全切除茎突,虽然部分患者部分切除茎突也能缓解症状。且有感染、大出血和术后气道水肿的潜在风险。因此,不能同时进行双侧茎突切除。也有患者经口腔在扁桃体前方切口牵开并保留扁桃体切除茎突,甚至在内镜辅助下更加清晰显示手术过程。
经颈部茎突切除术可以提供较好的暴露术野,但会导致颈部遗留较长疤痕。这种方法沿下颌骨下斜切口,向后切至胸锁乳突肌,在腮腺和二腹肌之间的潜在间隙进行分离,在骨膜下剥离茎突并切除,这种手术入路的风险之一是面神经下颌缘支容易损伤。
我们近期收治一位茎突过长综合征患者,该患者吞咽困难多年并伴右侧转头时颈部感觉异常。查体患者头部活动受限,只能左右转头30°,舌骨右侧可扪及骨性突起。检查颈部CT显示双侧茎突过长,左侧茎突长4cm,右侧茎突长9cm且异常增粗与舌骨小角相连。
DSA检查显示患者右侧转头时右侧颈内静脉远心端不显影,其右侧颅内引流的静脉血液在颈静脉球处通过枕颈部一些静脉丛向近心端回流。而患者向左侧转头时,右侧颈内静脉显影。证实了患者右侧转头时右侧茎突卡压颈内静脉起始部。
颈部CTA三维重建和3D打印显示该患者右侧茎突和周围重要解剖结构的关系。尤其是右侧茎突根部膨大部分与颈内动静脉和神经关系密切。
由于右侧茎突异常增粗增长,经口腔难以切除,选择经颈部切除。
术中分段切除茎突,茎突根部增粗的骨质使用精细磨钻磨钝,避免残留根部刺激血管和神经。
术区放置引流,切口皮内缝合,尽量减小手术疤痕。
术后CT复查并三维重建,显示右侧原增粗茎突消失,原压迫症状消失。
王奎重
解放军第960医院(原济南军区总医院)神经外科主任医师,医学博士,出站博士后。山东省医学会神经外科分会青年委员会委员,联合国突出贡献奖获得者。擅长颅脑和脊髓疾病的微创和血管内介入治疗,擅长医学影像后处理技术和术前计划。健康咨询微信:
朱伟杰
解放军第960医院(原济南军区总医院)神经外科主任,医学博士。山东省医学会神经外科分会副主任委员,山东省优秀医师,第42届中日笹川奖学金高级研究学者。参加首批联合国赴苏丹国际维和部队,在战地医院主刀为外军士兵成功实施开颅手术,获联合国个人突出贡献奖。擅长颅脑和脊髓疾病的微创治疗和神经外科疑难、复杂病变的外科治疗。
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