不止于渐冻症患者—四川省人民医院乐卫东教授联合宁夏中宁枸杞苏国辉院士工作站 | “枸杞糖肽”或许可以为ALS患者带来希望？ - 脑医汇 - 神外资讯

渐冻症，又称肌萎缩侧索硬化症（ALS）也叫运动神经元病（MND），患者早期会感到无力、肉跳、疲惫等，渐渐发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难、生活无法自立，最后产生呼吸衰竭，直至死亡。渐冻症作为罕见病目前仍是一种无法治愈的疾病。从出现症状开始，患者平均寿命在2-5年之间。

“渐冻症”的患病率约为4～6/10万，发病率约为1.5/10万，属于罕见病。在首届渐冻人罕见病论坛上，根据2021年5月最新人口调查的推算结果：中国大陆每年新发ALS病人约2.3万人，每年患ALS的总病人数应约为6.1万人。

ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。

一般来说，确诊年龄越早，治疗越早，存活时间就越长。

在疾病发展过程中，患者的运动神经元不断丢失且不能再生，如诊断时已到疾病后期，治疗效果会大打折扣，因此提高早期诊断率至关重要，这需要大众和医务工作者共同参与和努力。

中国“渐愈互助之家“——肌萎缩侧索硬化（ALS）患者服务平台，由京东高管蔡磊先生发起，联合渐冻症患者、患者家属、知名神经科医生、研究机构、关爱机构、志愿爱心人士以及有强烈社会责任感的知名公司等共同参与成立的。

蔡磊利用自己的优势，搭建了一个渐冻症患者提供的数据的信息平台，目前所触达的患者已近万人，为临床专家和科学家提供罕见病的真实世界研究数据，为患者提供试药报名、专家第二建议、病历评估及基因重分析等服务；成立渐愈公益计划慈善基金，推动建设生物实验室，建立动物试验平台，加快推动罕见病药物的临床试验。数据平台的成立为科学家研究罕见病的意愿增加了认识，添加了动力，提供了帮助。

蔡磊（右四）推动建立京东大药房罕见病关爱中心

蔡磊（右五）与中科院微生物所专家研讨渐冻症药物的研究方向

作为一个疾病罕见并且人数相对稀少的群体，他们需要被更多的人看见和关注。

AiBrain-爱大脑神经科学新媒体，在了解到宁夏中宁枸杞苏国辉院士工作站邀请了四川省人民医院精神病学所长乐卫东教授，希望为渐愈互助之家等患者群体讲述ALS治疗相关的最新研究成果后，积极响应和参与，愿每一个救治的机会都被珍重。

蔡磊

蔡磊，男，1978年5月出生，京东副总裁，北京爱斯康医疗科技公司董事长。

2019年被确诊为“渐冻症”需直面死亡的蔡磊选择拼搏，成立了医疗科技公司和“渐愈互助之家”，至今已链接超万名患者成为世界最大的“渐冻症”民间数据平台。因病双臂活动受限的他每天工作十六七个小时，拜会投资机构路演200多场、还发起“渐愈公益计划”率先捐出百万元，推动了10余条治疗药物管线。

尽管目前渐冻症仍无法治愈，但有效的治疗能很大程度地延缓疾病进程，而这对ALS患者不同阶段出现的无论是身体、精神或社会上的各种问题进行有效管理非常重要，可延长患者宝贵的生命。

枸杞子是肌萎缩侧索硬化相关痿证高频使用的中药材之一，枸杞糖肽Lycium Barbarum Glycopeptide(LbGp)是一种水溶性多糖类化合物，是枸杞子最重要的生物活性成分LbGp具有增强免疫、抗衰老、抗氧化、保护视网膜、护肝及神经保护等多种生物学活性。

宁夏中宁枸杞苏国辉院士工作站希望通过研究，探讨获取枸杞糖肽对ALS是否有治疗作用？枸杞糖肽对ALS有治疗作用可能机制是什么？

研究人员通过观察服用枸杞糖肽的ALS实验小鼠和没有服用枸杞糖肽的ALS实验小鼠在推迟发病、缓解症状、延长生存期以及病理变化和神经保护机制方面的实验结果。

（1）服用枸杞糖肽的ALS实验小鼠的体重减轻出现的时间被显著推迟

枸杞糖肽对小鼠体重的影响

（2）在发病时间上未见明显差异

枸杞糖肽对小鼠发病时间的影响

（3）平均生存周期延长了37天

枸杞糖肽对小鼠生存周期的影响

（4）服用枸杞糖肽治疗可以延缓疾病进程。

枸杞糖肽对小鼠病程的影响

（5）观察枸杞糖肽对小鼠腰段脊髓炎症因子影响，发现服用枸杞糖肽的ALS实验小鼠的mRNA相对表达量减少，这提示枸杞糖肽可能调节神经炎症。

枸杞糖肽对小鼠腰段脊髓炎症因子影响

（6）观察枸杞糖肽对小鼠M1/M2小胶质细胞的影响，发现服用枸杞糖肽的ALS实验小鼠CD86和INOS mRNA水平明显减少，CD206 mRNA 水平明显增加，提示枸杞糖肽可能具有促进小胶质细胞向M2型活化，抑制小胶质细胞向M1活化的能力。

枸杞糖肽对小鼠M1/M2小胶质细胞的影响

因此，枸杞糖肽治疗ALS可能的机制为：枸杞糖肽具有抑制氧化应激、调节自噬、抑制炎症等作用。于此同时，在ALS发病机制的相关研究表明氧化应激损伤，自噬功能障碍，神经炎症反应在ALS的发生发展中起到重要作用。由此，研究者猜测枸杞糖肽治疗作用肌萎缩侧索硬化的可能机制与此相关。

此外，枸杞糖肽治疗可能通过调节自噬，抑制氧化应激，抑制神经炎症，发挥神经保护作用，为ALS的治疗带来了新的希望。

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渐冻症虽然可怕，但是人类并不会因此而退缩。宁夏中宁枸杞院士工作站联合AiBrain神经科学新媒体邀请了四川省人民医院精神病学研究所所长乐卫东教授，为我们讲述肌萎缩侧索硬化症治疗线索及最新进展—植物提取物“枸杞糖肽”怎样干预ALS动物，是否可以为ALS患者带来有益补充？

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北京时间：6月3日 20:00-21:00

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