2022年09月06日发布 | 1044阅读

【病例分享】正解第五脑室——浅谈诊疗方案

赵志勇

兰州大学第二医院

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关于第五脑室(the fifth ventricle)的概念,国内的有关书籍、著作、文献及网络文字中的定义一致认为第五脑室即透明隔间腔,且国内几乎所有医务工作者一直笃信此定义。

然而,在国外的文献报道中,第五脑室通常指的是终室(ventriculus terminals, VT),而不是透明隔间腔。这是因为透明隔间腔是在颅内两层透明隔之间形成的腔隙,它的内壁未衬有室管膜细胞,其内含有的液体也通常与脑室系统不同,因此透明隔间腔不具备脑室的组织结构特征[1]

第五脑室即终室,是指位于脊髓圆锥内、由正常室管膜组织包绕且内含脑脊液的囊性腔室[2],该腔室结构由Stilling在1859年首次描述,1875年Krausezai在观察到囊腔的壁是由正常室管膜细胞构成后将其定义为“第五脑室”。第五脑室形成于胚胎发生的第43-48天之间,通常在出生后完全退化。在极少数情况下,残留的终室退化不全,在儿童和成人中均可发现。

儿童时期,第五脑室多无临床症状,被认为是一种正常发育现象而无需进行干预[3]成人的第五脑室因压迫脊髓圆锥而产生神经系统症状,主要包括感觉运动障碍、大小便功能异常、背痛、坐骨神经痛症状。

超声是诊断胎儿或新生儿第五脑室的一种常用检查方法。MRI检查为诊断第五脑室的主要手段。第五脑室在MRI上通常表现为脊髓圆锥内边缘清楚的卵圆形囊腔,形态规则,囊壁光整,且与周围正常的脊髓组织分界清楚,囊内为T1WI低、T2WI高的脑脊液信号,囊内分隔及囊周水肿较少见,增强扫描后囊壁不强化。如图1所示[4]

图1 腰椎MRI显示第五脑室是位于脊髓圆锥内且囊壁光滑的囊腔,囊腔内的脑脊液在矢状面T1WI上呈低信号(A),在横断面T1WI上呈低信号(C),在矢状面T2WI上呈高信号(B),在横断面T2WI上呈高信号(D)


第五脑室需要与位于脊髓圆锥的囊性肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤以及脓肿相鉴别,囊性肿瘤和脓肿的囊壁通常有不同程度的强化。脊髓背侧的严重损伤也可发展为囊性病灶,但第五脑室多无外伤史。脊髓内的表皮样囊肿和皮样囊肿表现为复杂的MRI信号, 而第五脑室的MRI信号均一。

对于具有临床症状的成人第五脑室的患者,是采取保守观察还是积极手术仍存在争议。de Moura Batista等根据临床症状对第五脑室患者进行了分类(cystic lesion of the ventriculus terminalis,CLVT)[5]。据此分类,除Ia型行保守治疗外其余类型均建议进行手术治疗。但最近研究表明,几乎所有的Ia型患者的临床症状和囊肿体积均有进展,需进行手术干预。

目前第五脑室手术方案主要有以下三种

1、椎板切开显微囊肿造瘘术;

2、显微囊肿造瘘并蛛网膜下腔分流术;

3、实时MRI引导经皮穿刺囊肿抽吸术。

在上述三种手术方式中,显微囊肿造瘘是一种安全有效的手术的方法,可对所有有症状的患者采用此方法治疗。但经皮穿刺囊肿抽吸术具有住院时间短,微创等特点,值得积极推广,但其疗效有待进一步证实。





病例

我科近期收住了一例67岁的第五脑室老年患者,根据CLVT分类属于II型,术前影像学检查提示病变位于C11-L1水平,MRI扫描表现为脊髓圆锥内边缘清楚的卵圆形囊腔,囊壁光整,囊内为T1WI低、T2WI高信号,增强扫描后囊壁不强化。多考虑为表皮样囊肿。经全科讨论后患者行椎板切开髓内病变探查术。术中见病变位于髓内,呈囊性、张力较高。遂在显微镜下于囊肿壁最薄的部分进行长约5毫米的纵向开窗造瘘,见囊液清亮无色。取部分囊壁组织行病理检查。术后MR复查提示囊肿体积较前缩小,患者临床症状缓解。病理结果提示为胶质增生。患者手术前后、术中及病理如图2-4所示。

图2 术前T2WI矢状位(A)和轴位(C)显示第五脑室;行显微囊肿造瘘术后1周T2WI矢状位(B)和轴位(D)显示显示病变体积缩小、张力下降。


图3 术中见髓内囊变的病灶,张力较高(A),在囊壁最薄处纵行切开一长约5mm切口开窗造瘘,见囊液清亮无色(B)。


图4 送检组织为神经纤维及胶质成分,结合临床及术中所见,考虑:1.神经源性囊肿。免疫组化染色:瘤细胞示Olig-2-,S-100+,GFAP+,SOX-10-,Ki67<1%+。



参考文献


[1] Saba, Luca., Anzidei, Michele., Raz, Eytan., Suri, Jasjit., Piga, Mario. MR and CT of brain's cava. Journal of neuroimaging official journal of the American Society of Neuroimaging, 2013, 23(3):326-35.

[2] Kernohan, James. The ventriculus terminalis: Its growth and development. The Journal of Comparative Neurology. 1924, 38:107 - 125.

[3] Coleman, L T., Zimmerman, R A., Rorke, L B.. Ventriculus terminalis of the conus medullaris: MR findings in children. AJNR. American journal of neuroradiology, 1995, 16(7):1421-6.

[4] 王梅云, 白岩, 史大鹏等,重新正确认识第五脑室的概念及其影像表现[J]. 中华放射学杂志,2016(6):1.

[5] de Moura Batista, Leonardo., Acioly, Marcus André., Carvalho, Carlos H., Ebner, Florian H., Tatagiba, Marcos.. Cystic lesion of the ventriculus terminalis: proposal for a new clinical classification. Journal of neurosurgery. Spine, 2008, 8(2).




作者简介



赵志勇,医学博士,副主任医师,就职于兰州大学第二医院神经外科二病区。2014年赴北京天坛医院神经外科研究所进修学习。2017年赴澳大利亚墨尔本Austin医院神经外科进修学习。擅长神经外科常见病和多发病的诊治、神经外科的常规操作以及神经外科危重患者的救治。能对脑外伤、脑出血的各种手术操作和幕上、下神经系统肿瘤进行手术治疗。能对椎管内先天性疾病及常见病变进行诊断和手术治疗。

出诊时间:每周星期四下午

出诊地点:兰州大学第二医院门诊3楼神经外科诊室


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