（一）颈静脉孔区概述

颈静脉孔位于颅底深处，内含复杂神经、血管结构，邻近小脑及脑干。由硬膜分为前内侧的岩部，后外侧的乙状窦部及两者之间的神经部。

（二）病变概述

1、病变类型

以神经鞘瘤、副神经节瘤等为主，也可见脑膜瘤、黑素细胞瘤、 软骨肉瘤、转移瘤等

2、病变分级

Samii分型：将颈静脉孔区肿瘤分四型 

A型：主体位于颅内，可有小部分孔内生长 

B型：主体位于孔内，可有小部分颅内生长 

C型：主体位于颅外，可有小部分孔内或后颅窝生长 

D型：主体呈哑铃型分布于颅外和颅内

图来源：RHOTON A J. Jugular foramen[J]. Neurosurgery, 2000,47(3 Suppl): S267-S285

（一）现已发展多种颈静脉孔区手术入路：

图仿绘并修改于 CT与MRI断层解剖学袖珍图谱 李新华译

（二）现有入路尚存在许多不足

1、组织创伤大，手术耗时长

• 颞下窝入路大型手术切口

• 开颅手术的组织损伤较大

• ……

2、手术方向与肿瘤生长不同轴

• 非同轴的手术方向降低对长轴生长的肿瘤的切除

3、手术视野不佳

• 显微镜下手术视野不佳

• 深部肿瘤的视野暴露不佳

• ……

4、神经损伤大，术后生活质量差

• 面神经移位引发面瘫

• 外耳道离断影响听力

• 内耳及中耳的手术损伤

• ……

（三）手术理念改变及外科手术技术发展

现阶段外科手术进入微创时代，手术原则理念得到改变，内镜经颈入路符合现有手术理念

（二）经切口至颅内步骤动画总览

（三）入路暴露范围

1、基本入路

颅外：可到达颈动脉鞘，切除咽旁间隙的肿瘤 

颅内：到达延髓侧面，小脑腹侧下方（小脑扁桃体） ，角度镜下最大可暴露至桥小脑角、延髓前外侧沟或第1颈神经等

共可实现对颈静脉孔的前方、侧方、后方及内侧暴露 

2、拓展入路 

如在肿瘤侵袭颅底形成骨通道时，可实现更大范围的颅内暴露

3、已发表相关文章

（一）临床应用与手术体位

1、手术病例

2020-2021年南昌大学第一附属医院影像学提示为颈静脉孔区肿瘤的4名患者。

2、手术体位

手术时患者采取平卧位，头向健侧旋转约50-55°，头颈部下垂10- 20°，以抬高下颌骨并充分暴露颈部即可，并使用头架固定。

（二）术前/后影像学检查及评估、术中控制、术后治疗

1、术前/术后 影像学检查评估

• 头颅MRI平扫+增强、薄扫及T1增强、头颅 MRA+MRV、头颅CT

• MRI、MRA与MRV检查下方均延长至C3下缘水平 

• 融合MRI、MRA、MRV、CT进行导航三维重建，判断是否可以实现同轴手术

2、术前/术后 神经系统评估

• 使用神经查体标准对CN.VII、CN.IX-XII评估

• 使用洼田饮水试验评估吞咽功能 

• 使用House-Brackmann 分级评估面瘫程度

3、手术措施及设备

• 手术时对喉返神经（CN.X）、CN.VII、CN.XI-XII进行神经电生理监测，行术中多普勒血流探测，术中神经导航等，使用气动臂进行神经内镜固定术中行病理，术后常规颅底重建 

4、术后 常规治疗及随访 

• 常规插鼻胃管及带气管插管返回NICU监测

• 术后半月、1月、3月、半年、1年（后每隔1年）随访，并采用相同的神经系统评估及影像学检查

（三）4例患者肿瘤类型与术前神经受累情况

1、病例分享①

● 基本情况：27岁青年女性，起病缓慢，病程长

● 主诉：颈静脉孔肿瘤术后4月，复发1月

● 既往史：既往外伤致左眼瞳孔散大

● 体格检查：神志清楚，右侧额纹消失，嘴角向左侧偏移，右侧眼睑闭 合不全，吞咽呛咳

● 诊断：（右侧）颈静脉孔粘液软骨瘤，Samii D级，5.0×3.2×6.0cm

● 术后随访7月

● 短暂性伸舌左偏，舌肌萎缩，3月后恢复

● 吞咽改善，洼田饮水试验提升至2级

● 无新发长期神经功能损伤

● 无其他并发症

2、病例分享②

● 基本情况：55岁中年男性，起病缓慢，病程长

● 主诉：头晕发现桥小脑脚占位半年余

● 既往史：既往体健

● 体格检查：神志清楚，声音略嘶哑，咽反射稍有减退，伸舌左偏，左侧舌肌萎缩

● 诊断：（左侧）颈静脉孔及舌下神经管占位，Samii D级，3.2×2.5×4.0cm

● 术后随访8月

● 咽反射恢复

● 舌肌萎缩无加重

● 未见新发长期神经功能损伤

● 未见其他并发症

3、病例分享③

● 基本情况：52岁中年女性，起病缓慢，病程长

● 主诉：左侧听瘤术后11年，左枕部头痛1周余

● 既往史：既往2008年外院行“桥小脑角肿瘤切除术”，病理提示神经鞘瘤

● 体格检查：神志清楚，面部肌肉运动正常，吞咽及咽反射正常，舌肌运动正常

● 诊断：（左侧）颈静脉孔及桥小脑角占位，Samii D级，3.3×2.5×3.8cm

● 术后随访18月 

● 未见肿瘤复发 

● 术后无新发长期神经功能障碍

（四）临床应用总结

W：洼田饮水试验；H：House-Brackmann分级；*:首次术后遗留症状；VII：面瘫或舌前味觉下降；IX：咽反射减退或舌后味觉下降；X：声音嘶哑；IX,X：吞咽障碍；XI：耸肩乏力或双肩不等高；XII：舌肌萎缩或伸舌歪斜

（一）肿瘤与颈动脉鞘关系

（二）肿瘤与蛛网膜下腔的关系

经颈部入路是自下而上的手术方式，从颈静脉孔的下方进行操作。

以神经鞘瘤为例：

● 若肿瘤起源于神经脑池段，经蛛网膜下腔向外突破生长，例如A型，手术易造成脑脊液漏

● 若肿瘤起源于蛛网膜外并向外生长，例如B、C、D型及舌下神经管内肿瘤，经颈入路手术可实现蛛网膜外切除，脑脊液漏概率低

术前判断肿瘤起源有利于决定手术策略。

（三）经颈入路手术优势

1、手术切口小，微创手术，患者反应轻，手术时间相对缩短

2、手术对于非肿瘤粘连的颅神经影响小

3、术中易进行颅底重建，蛛网膜外手术不引发或较少发生脑脊液漏

4、感染率低（本研究均无颅内感染），手术时长及术后住院周期短

5、手术方向与肿瘤生长长轴平行

同轴线操作有利于对肿瘤的最大化切除

6、顺肿瘤通道切除深部肿瘤

● 肿瘤侵蚀颅底骨质并形成肿瘤通道时，可顺其进入颅内，在内镜的深度优势下，扩大手术可切除范围

● 必要时也可以扩大骨窗，增加暴露

7、手术策略具有可拓展性

经颈入路具有手术的拓展性，可根据影像及术中情况，个体化决定手术策略。

（四）局限

1、不适用于纯A型，或蛛网膜下腔起源的肿瘤

2、神经外科医师对颈部解剖不熟悉

3、需注意对神经、结构的解剖识别

4、术中需注意ICA/JV，颅神经的保护

5、颈部及颈静脉孔具有解剖变异性

6、病变广泛侵蚀颅底的情况下，需注意寰枕关节稳定性