颅咽管瘤是一种先天性肿瘤,可见于儿童和成人。颅咽管瘤可以起源于五个部位:垂体、垂体柄、漏斗、灰结节、三脑室下部侧壁下丘脑,也就是垂体-下丘脑轴从起点到终点的任何部位。
对于颅咽管瘤,获得长期治愈的唯一途径就是通过手术全部切除。随着内镜手术技术、颅底重建技术及设备的不断进步,对于完全位于硬膜内的颅咽管瘤也可以采取神经内镜手术切除。
1、适用于鞍内型、鞍内鞍上型、部分鞍上型、鞍后型颅咽管瘤的手术治疗。
2、肿瘤向前颅底和后颅凹延伸,在颅底中线区域都适合内镜经鼻切除。但实性肿瘤向两侧延伸较多的颅咽管瘤,此时如以全切为目的,则不适合内镜经鼻入路。
3、单纯三脑室内型不适合选择内镜经鼻入路手术。
4、儿童患者使用经鼻入路困难较大。因儿童鼻腔狭小、蝶窦未气化,手术操作通道狭窄,因此困难程度大于成人,但并非禁忌。
5、蝶窦气化不良及高鞍背对于鞍后部分切除的限制目前已不再是经鼻入路的障碍。
一、角度示意:(图1)
图1:箭头指向为经鼻入路手术角度和方向。将垂体略向后推移,可以增宽到三脑室底部和鞍上区域后方以及鞍后区域的手术空间。磨除蝶骨平台可以增加向鞍上区域前方和前颅底切除的手术空间
二、患者体位:
取平卧位,头略后仰10°~20°,向术者方向转5°~10°。
三、手术步骤:
1、鼻腔基础步骤
( I )切除有侧中鼻甲。
( 2 )右侧鼻中隔做黏膜瓣。
( 3 )磨除部分蝶窦前壁,并切除鼻中隔后部约1-2cm区域骨质。
2、蝶窦内步骤
( 1 )广泛磨除蝶窦前壁和底壁。
( 2 )去除蝶窦内所有间隔。
( 3 )向前,如果蝶骨平台显露困难,则需要切除部分筛窦气房以清楚显示蝶骨平台。
( 4)最终形成一个前方到蝶骨平台和筛骨交界,后方到斜坡凹陷,两侧到蝶窦侧壁的颅底手术空间。
3、观察蝶窦后壁解剖标志
需要清晰显露以下解剖标志:鞍底、斜坡、双侧颈内动脉管、双侧视神经管、双侧MOCR和LOCR(内、外侧视神经-颈内动脉隐窝)、鞍结节以及蝶骨平台区域(图2~图6)。
图2:蝶窦后壁解剖标志
P:蝶骨平台;T:鞍结节;S:鞍底;CR:斜坡隐窝, 0:视神经管;C:颈内动脉管;L:视神经一颈内动脉外侧隐窝;M:视神经一颈内动脉内侧隐窝
图3:蝶窦后壁解剖标志
P:蝶骨平台;T:鞍结节;S:鞍底;0:视神经管;C:颈内动脉管;LOCR:视神经一颈内动脉外侧隐窝:M:视神经-颈内动脉内侧隐窝
图4:导航定位鞍结节位置
右侧上方箭头指向为蝶骨平台;左侧上方箭头指向为鞍旁颈内动脉; 左侧下方箭头指向为鞍底硬膜
图5:导航定位外侧OCR的下界
右侧箭头指向为鞍结节;左侧上方箭头指向为视神经管;左侧下方箭头指向为鞍旁颈内动脉
图6:导航定位内侧OCR
右侧箭头指向为鞍结节;左侧上方箭头指向为视神经管;左侧下方箭头指向为鞍旁颈内动脉
4、蝶窦后壁步骤
具体骨质磨除范围由肿瘤位置和大小决定。最小磨除范围为上半部分鞍底、鞍结节、MOCR和蝶骨平台(图7)。
图7:黑线内区域为最小骨质磨除范围。右侧上方箭头指向为视神经管;右侧下方箭头指向为鞍底;左侧上方箭头指向为蝶骨平台;左侧中间箭头指向为鞍结节;左侧下方箭头指向为鞍旁颈内动脉管
( 1 )骨质磨除顺序:首先磨除鞍底和鞍结节骨质。然后向两侧磨除鞍旁两侧颈内动脉管表面部分骨质、MOCR骨质,最后向前磨除蝶骨平台区骨质。骨质磨除后硬膜显露范围见图(图8)。
图8:硬膜显露范围
S:鞍底;T:鞍结节;M:视神经颈内动脉管内侧隐窝;P:蝶骨平台
( 2) MOCR磨除时要持续冲水降温,避免损伤视神经;MOCR是前海绵间窦进入海绵窦的位置,容易出现静脉出血。磨除范围一般不越过MOCR。向前越过视神经管水平后,向两侧扩大磨除蝶骨平台。
( 3 )骨质磨除的目的不单纯是显露需要切开区域的硬膜,扩大硬膜显露可以方便手术中牵拉以增加术野显露,因为骨质是限制牵拉的障碍。
5、切开硬膜
手术中心区域为鞍结节硬膜区域,通过该位置,变换不同角度,可以到达鞍上区域的核心位置(图9)。根据肿瘤大小及部位决定蝶骨平台区域硬膜显露及切开范围,以进一步扩大手术空间。
图9:鞍上型颅咽管瘤手术通道
A.箭头指向提示通过鞍结节区域可以到达肿瘤主体;B.箭头提示向下后略推移垂体,通过 垂体上缘通道可以到达鞍后和三脑室底部区域 向前磨除蝶骨平台骨质并切开该区域硬膜可以到达肿瘤前缘和前颅底区域
( 1 )对于鞍上三脑室外型颅咽管瘤,当肿瘤较小时,仅切开鞍结节区域硬膜即可(图10、图11),此时前海绵间窦显露,但并未切断,可以向后牵拉,以增加鞍上区域的显露空间。
图10:显示最小需要切开的硬膜范围为切开鞍结节区域硬膜
右侧上方箭头指向为蝶骨平台;右侧下方箭头指向为鞍底;左侧上方箭头指向为鞍结节区域
图11:导航定位鞍结节区域硬膜位置
右侧上方箭头指向为蝶骨平台;右侧下方箭头指向为鞍底;左侧上方箭头指向为视神经管;左侧下方箭头指向为鞍旁颈内动脉
( 2)如果肿瘤较大或为鞍上三脑室内外型,则需要切断前海绵间窦和鞍底硬膜,有时根据需要还要剪开蝶骨平台区域硬膜,以进一步增加硬膜下手术空间。具体硬膜切开步骤如下:
1)首先切开鞍底硬膜。
2)电凝前海绵间窦并剪断(图12)。 也可以在切开鞍结节硬膜后,再电凝切断前海绵间窦。切断前海绵间窦有助于早期发现垂体柄(在出垂体处)和向后下方推移鞍内的垂体组织,此时,使用30度或45度内镜可提供一个从垂体柄两侧到达三脑室底部和鞍后区域的操作通道(图9B、图13、图14)。
图12:剪断前海绵间窦
右侧箭头指向为蝶骨平台区域;左侧箭头指向为鞍结节区域
图13:垂体略向下后推移后可以增加从垂体柄两侧到鞍后和三脑室底部的手术通道
上方箭头指向为乳头体;下方箭头指向为后交通动脉
图14:三脑室底部区域解剖图
上方箭头指向为三脑室底部位置,切开后可以从三脑室下方进入三脑室;下方箭头指向为乳头体
3 )向两侧斜行切开鞍结节硬膜(图15)。
图15:剪开鞍底和鞍结节区域硬膜
右侧箭头指向为鞍底硬膜切开后显露的垂体;左侧箭头指向为鞍结节区域蛛网膜
6、剪除鞍结节区域硬膜,显露下方蛛网膜(图16 )。
图16:鞍结节区域硬膜已经被剪除
右侧箭头指向为鞍底硬膜切开后显露的垂体;左侧箭头指向为鞍结节区域蛛网膜
7、切开蛛网膜,显露其下方的视神经、视交叉及肿瘤(图17)。
图17:切开蛛网膜显露肿瘤
上方箭头所指为视神经;下方箭头所指为颈内动脉
T:肿瘤;PG:垂体
8、肿瘤切除
( 1 )首先应辨明垂体柄出垂体处,以便在术中注意保护(图18)。
图18:显露垂体柄出垂体处
上方箭头指向为视神经;中间箭头指向为垂体柄;下方箭头指向为垂体
( 2 )分离术野中能够显露的肿瘤和周围结构之间的边界。辨明肿瘤和周围结构的关系。
( 3 )切开肿瘤包膜,放出囊液、分块切除位于视交叉下方区域垂体柄前方和侧方的瘤体;对于位于垂体柄后方瘤体,需要从垂体柄两侧通道到达切除瘤体(图19)。
图19:从视交叉下区域的垂体柄左侧通道切除瘤体
右上方箭头为视神经;右下方箭头为肿瘤;左下方箭头为垂体柄
正常情况下在视交叉下区域能够看到的解剖结构是:垂体柄、环绕垂体柄的垂体上动脉、颈内动脉、大脑前动脉A1段以及垂体柄后方的鞍背顶部(图20)。
图20:视交叉上下区域能够看到的解剖结构
A:大脑前动脉A2段;S:垂体柄;P:垂体;0:视神经;C:颈内动脉;左上方箭头指向为嗅神经,其上方为额叶直回;左侧中间箭头指向为大脑前动脉A1段;左侧下方箭头指向为从颈内动脉发出的垂体上动脉;右侧上方箭头指向为营养视交叉下部的小动脉,由颈内动脉发出;右侧下方箭头指向为后交通动脉
( 4 )切除位于视交叉上方区域瘤体。切开终板,可以切除突入三脑室内瘤体(图21)
图21:视交叉上方区域
上方箭头显示终板切开后可以看到三脑室内部;下方箭头指向为垂体柄;吸引器指向为残余瘤体,用吸引器吸引牵拉,用剪刀剪除
正常情况下在视交叉上区域能够看到的解剖结构是:视交叉前缘、双侧视神经、大脑前动脉A2段(位于终板前方)、双侧额叶直回(图20)。
( 5 )对于突入鞍后和三脑室底部的瘤体,因为瘤体膨胀生长,将各种结构之间的空间扩大,所以可以将垂体向后下略推移(图9B、图13),从垂体柄两侧(图22)、视交叉下(图23)等多个通道及使用不同角度内镜到达上述区域切除肿瘤。
图22:垂体柄两侧通道
从垂体柄两侧通道切除位于垂体柄后方突入脚间窝和三脑室底部的肿瘤,上方箭头指向为视交叉;下方箭头指向为垂体柄
图23:视交叉下方通道
从上方角度 视交叉下方、垂体柄两侧的通道,切除垂体后方鞍后区域的瘤体。上方箭头指向为视束;中间箭头指向为肿瘤;下方 箭头指向为垂体
( 6)肿瘤减压后,分离肿瘤边界。将瘤体包膜从周围的视神经系统、重要动脉、脑干、下丘脑、垂体柄等重要结构上锐性切除(图24~图26)。注意保护来向垂体上动脉的小分支血管,这些血管供应垂体柄的血供(图20)。注意保护视交叉上下的小动脉,这些动脉可能参与视交叉和漏斗的血供(图20)。尽量完整保留垂体柄。无法保留垂体柄或很难保留垂体柄的是漏斗内膨胀生长型。对于这类患者,如果术前内分泌功能已经较差,切除垂体柄以避免勉强保留导致的术后肿瘤复发可能是更明智的选择。
图24:切除鞍后区域与基底动脉粘连的残余瘤体
右上方箭头指向为后交通动脉;右侧中间箭头指向为大脑后动脉;左下方箭头所指为基底动脉
图25:切除残留于垂体柄的肿瘤
右上方箭头所指为后交通动脉;右侧中间箭头所指为大脑后动脉;左下方箭头所指为垂体柄 ,下方连接垂体;右下方箭头所指为动眼神经 ,其后方为中脑脚间窝
图26:切除残留于颈内动脉分叉表面的肿瘤
左上方箭头所指为大脑前动脉A1段;右上方箭头所指为颈内动脉;下方箭头所指为后交通动脉
9、冲洗术野(图27)。
图27:持续冲洗瘤腔
左上方箭头所指为视交叉;右下方箭头所指为垂体
10、颅底重建
1、可以早期从垂体上缘找到垂体柄, 利于术中的垂体柄保护。
2、无需牵拉脑组织,手术通道直接到达肿瘤本身。
3、近距离观察肿瘤和周围重要结构从而清晰分辨。
4、从多个角度和通道(视交叉下、视交叉上、垂体柄两侧)切除各个角落的肿瘤,没有视野死角。
5、不受视交叉位置由于肿瘤推挤前置和前交通动脉系统位置的影响,而这些位置变化对于任何颅底开颅入路都可能会使肿瘤切除变得困难。
6、对于开颅切除后复发的颅咽管瘤具有避免分离脑组织粘连和再次牵拉损伤脑组织的优势。
7、手术创伤小,患者术后恢复快。
参考资料:《内镜神经外科学》张亚卓