硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVFs）通常表现为根软膜动脉和根髓静脉之间的异常分流，典型的瘘口直接位于椎弓根下方，位于神经根的硬膜袖套处。然而，SDAVFs也可以在非典型部位产生或具有多个供血动脉，这是SDAVFs的一种变体。加拿大多伦多大学多伦多西部医院的Sean T. O’Reilly等研究者描述单中心病例系列中的变异型SDAVFs发生率和多学科治疗结果，发表在2022年5月6日《J Neurosurg Spine》上。

硬脊膜动静脉瘘通常表现为根软膜动脉和根髓静脉之间的异常分流，并逆流至髓周静脉。SDAVFs是罕见的疾病，发病率为每年百万分之5-10，是最常见的脊髓血管畸形，约占所有脊髓动静脉瘘的70%。SDAVFs是获得性疾病，其确切病因尚不清楚。由于髓周静脉的动脉化，脊髓静脉压力的增加会导致静脉充血，并引起髓内水肿、慢性缺氧和进行性脊髓病。

SDAVFs的瘘口最常位于邻近脊神经根的硬膜内，来自节段性根软膜动脉的动脉血直接分流到根髓静脉，此处根髓静脉在椎间孔中硬膜根袖背侧穿过硬膜。因此，DSA上典型的瘘口直接位于节段动脉所供应的椎体椎弓根下方（图1）。通常，单个根软膜动脉的硬膜支与根髓静脉形成分流。

图1. 典型SDAVFs的特征

A和B：脊髓矢状位MR图像显示从胸中段脊髓到脊髓圆锥的T2高信号，脊髓背侧的流空代表充血的髓周静脉（A），增强T1加权序列上呈现斑片状强化（B）。C：右侧T8节段动脉的选择性血管造影显示单个根软膜动脉供血的硬膜动静脉分流。D：未减影图像显示右侧T8椎弓根下方的瘘口（白色星号）。E：示意图显示供血的根软膜动脉（红箭）在椎弓根正下方神经根袖套（橙色虚线）和背侧硬膜内形成瘘口（绿色星号），根髓静脉（蓝色箭头）进行引流。

这种瘘口位置和血管造影形态是众所周知的，但硬膜动静脉分流也可以存在多支动脉供血，即多重供血。Kiyosue等人报道，13%的SDAVFs病例存在相邻脊柱水平的两条同侧节段动脉的双重供血，4.6%的病例存在双侧节段动脉的双重供血。研究者发现SDAVFs的瘘口位置变异，不同于椎体椎弓根下方的典型位置，也不同于脊髓硬膜外AVF。