2022年06月23日发布 | 283阅读

得了烟雾病,是不是只能做手术?

脑医咨询助手


烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种罕见的、慢性的脑血管疾病,又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症,表现为颅内的颈动脉闭塞或狭窄,进入脑部的血流减少,为维持脑部血流,脑底部的细小血管开始扩张。由于这些异常的血管网在脑血管造影中很像“烟雾”,因此被称为烟雾病。




烟雾病

部分烟雾病患者在被确诊后,并没有出现明显的烟雾病症状,如果运气好的话,可能终身不会发病。但烟雾病是一种进展性的疾病,大部分患者在患病后,病情只会越来越重,甚至会有死亡的风险。因此,广大患者不可寄希望于不发病的微小可能,而是应该积极寻求治疗。


我们该如何诊断烟雾病呢?

有症状的烟雾病患者主要表现为脑缺血脑出血,临床表现与患者的发病年龄有关,儿童烟雾病患者以脑梗死或短暂性脑缺血为主,成年烟雾病患者以出血性脑卒中为主。还有一部分的烟雾病患者属于无症状型,他们身体没有出现任何不适症状,因此很难被发现。可以通过做核磁共振血管成像MRA,或者CT血管成像CTA,若发现有双侧颈内动脉末端闭塞或者接近闭塞,且脑底部的一些小血管明显扩张,则可初步诊断为烟雾病。


烟雾病又该如何治疗呢?

烟雾病的致病原因暂未明确,且无法根治,所有的治疗方法,都是为了减轻患者症状、改善患者脑部血流和降低患者发生严重并发症的风险,烟雾病的主要治疗方法分为药物治疗手术治疗

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药物治疗

目前,还没有针对治疗烟雾病的特效药物,服用药物是为了控制促进疾病发展的危险因素,延缓疾病进展。

  • 抗血小板聚集药物:对于缺血性和脑梗死急性期烟雾病患者,为抑制血栓的形成,应给予抗血小板治疗;对于无症状和出血性烟雾病患者,为避免增加出血风险,应慎用抗血小板药物。常用阿司匹林、氯吡格雷等。

  • 血管扩张剂:为解除血管痉挛,使血管扩张,以此来缓解因供血不足引起的脑缺血等问题。常用尼莫地平、尼卡地平等。

  • 抗凝药物:为防治血管内栓塞或血栓形成。常用华法林、利伐沙班等。

  • 抗癫痫药物:为减轻或消除由烟雾病引起的癫痫发作。常用卡马西平、奥卡西平等。

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手术治疗

目前,脑血管重建手术是治疗烟雾病最主要的方法,具体分为直接血管重建手术、间接血管重建手术和联合手术。

  • 直接血管重建手术:最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,颞浅动脉-大脑前动脉、颞浅动脉-大脑后动脉吻合术可作为补充或替代。

  • 间接血管重建手术:包括脑-硬脑膜-动脉血管吻合术(EDAS)、脑-肌肉血管融合术(EMS)等,目的是逐渐增加脑部的血流。

  • 联合手术:即直接血管重建手术和间接血管重建手术的组合。

国内和世界上正有大量的医生专家在积极探索治疗烟雾病的方法,虽然目前还无法彻底治愈烟雾病,但原则上还是建议患者在诊断明确后尽早进行手术治疗,若放之不理、任其发展,患者会有很大的可能出现脑缺血或脑出血,严重者甚至危及生命。




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