典型TN诊断标准
1、典型TN诊断依据三个标准：
(1)、疼痛仅限于三叉神经的一个或多个分支的分布区。
(2)、突发、强烈的、短暂的（1秒至2分钟，通常为几秒）疼痛，表现为“休克样”或“电击样感觉”。
(3)、“扳机点”：91%-99%的疼痛在面部或口内可被触觉刺激所诱发。
2、个人再增加一个标准：口服卡马西平有效，如果无效，要提高警惕。卡马西平能够抑制神经干的触觉信号传导，而不能控制疼痛信号的传导。因此，在TN诊断过程中，询问哪种药物有效是有必要的，以期尽量提高TN诊断的准确率。
典型TN发生条件
1、典型的TN需要满足两个条件：①触觉信号的传导（不是痛觉信号传导）和②三叉神经脱髓鞘改变（三叉神经颅内段全程、REZ区、脑干、三叉神经脑内上行感觉传导通路脱髓鞘均有可能），两者缺一不可。
2、经皮穿刺三叉神经半月结损毁是控制触觉信号向脑内传导，治标不治本，容易复发；MVD手术是去除血管压迫，解决三叉神经脱髓鞘改变，治标治本，能够根治。
病史回顾
1、病人女性，52岁，右侧颜面阵发性疼痛6-7年，有明确的扳机点，口服卡马西平有效，诊断为右侧典型TN，按照计划准备行MVD手术，住院行三叉神经加细扫描。
2、头部MRI回报：左侧三叉神经和血管关系密切，右侧不密切。——这与右侧疼痛不符。
3、仔细阅片发现右侧麦氏囊入口处有骨性隆起且将三叉神经成角顶起，三叉神经有紧张感。
问
可能的手术方式?
答
对于典型TN的治疗，不管是否有血管压迫神经，神经外科医生通常会选择MVD手术，只不过有效率是否理想罢了。
TN不完全是因为血管压迫，还有少部分其他原因，因此，我们有必要选择适合的手术方式，努力提高治疗效率。
此病例未发现血管压迫神经，到底是不是骨性结构导致了TN，也不能确定。如果是病因，MVD手术可能会没有效果，这需要思考手术方式如何选择。
1、枕下已状窦后入路行三叉神经探查术（血管减压术+蛛网膜粘连松解术）+必要时三叉神经梳理术-——术中可能找不到责任血管和增厚的蛛网膜，可行三叉神经梳理术，但疼痛能否解决依然存疑。术中再想磨除岩尖骨质是困难的，如果效果不好，再次改变手术入路行骨质磨除术，但需要两次手术。
三叉神经感觉根梳理术
术中将显微剥离子轻柔地插入三叉神经内，并沿着由脑干到三叉神经节的路径，将三叉神经分成6-10束，阻断神经纤维之间电传导，降低神经敏感度， 能带来与MVD相近的TN症状的持续改善，且仅会导致较小程度的感觉缺损。
2、颞下入路行岩尖骨质磨除术+三叉神经探查术（血管减压术+蛛网膜粘连松解术）——利于磨除骨质，但不是常规治疗TN的手术入路，在不能完全确定原因的情况下，选择此入路，是否额外增加手术风险？
3、经皮穿刺三叉神经半月结损毁术——抑制触觉信号传导，有效率高，但5-10年后会有复发，病人相对年轻，将来可能需要多次行此类手术。
TN术前阅片的重要性
2019年欧洲神经学会三叉神经痛指南则将经典型TN和特发型TN统称为原发型TN。
注意：概念不能混淆 典型性≠特发型≠经典型≠原发型。
一
经典型TN
最常见类型，约占75%，为颅内血管压迫三叉神经所致。MRI对诊断责任血管具有较高灵敏度和特异性。MRI所示神经血管“接触”，诊断TN敏感性高，但特异性差，而神经被压迫“移位或萎缩”使TN诊断特异性提高到97%；三叉神经根REZ区的血管压迫使TN诊断特异性和阳性预测值提高到100%。由此可见，三叉神经根受压而非单纯血管接触的形态学改变显著增加了诊断的特异性。
MVD治疗神经被“移位或萎缩”者的效果明显优于仅为接触者；仅为接触者治疗效果优于不接触者。
二
特发型TN
没有明确病因的TN，约占10%。MVD手术治疗特发型TN有效率明显低于经典型TN，且复发率高。目前，越来越多的学者建议行经皮穿刺三叉神经半月结损毁术治疗特发型TN。
一个更合理的解释是，血管压迫只是导致三叉神经解剖学和生理学改变的一个最常见的原因，但不是全部。虽然MVD无疑改善了神经功能，但MVD不是对所有TN均有效。
三
继发型TN
1、约占15%，由多发硬化和桥小脑角良性肿瘤所引起，肿瘤包括听神经瘤、脑膜瘤、皮样囊肿、胆脂瘤等。
2、肿瘤继发TN与经典型TN的不同点是，继发型TN发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无“扳机点”，体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经头部CT、MRI、血管检查可明确诊断。
3、多发硬化继发的TN（病因为脑干及以上传导束脱髓鞘改变）是典型的TN表现，MVD手术部分有效，但建议优先选择经皮穿刺三叉神经半月结损毁术，治疗有效率明显升高。
4、桥小脑角占位——首选手术切除治疗。
选择PBC手术
和病人及家属商量的结果：选择经皮穿刺三叉神经半月结微球囊压迫术（PBC），阻断触觉信号传入，患者术后疼痛消失，效果满意。但会复发，需要再次手术。
毕竟MVD对特发型TN治疗效果不如经典型TN有效率那么高，越来越多的证据倾向于影像学未发现明确的责任动脉的TN患者选择经皮穿刺三叉神经半月结损毁术。
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总结
1、术前仔细阅片，充分了解血管和神经的关系，同时注意其他影响因素，例如骨质压迫，麦氏囊狭窄、微小肿瘤等（详细见后图）——不仔细阅片，容易被忽略。
2、判断神经和血管有没有接触？仅是接触关系？还是神经被压迫“移位或萎缩”？现在多数治疗思路是，不管神经和血管的关系是否密切，均采取MVD手术治疗TN，但MVD治疗不同类型的TN有效率是不同的，因此，术前仔细阅片是必要的，利于选择适当的手术方式。
3、如果此病例行MVD手术效果不好，很容易提醒我们再去改变术式磨除骨质的压迫，能够提供一个思路，而不至于迷茫。
4、如果既有骨质明显突起，又有血管明显挤压神经根部的年轻患者，建议优先选择MVD手术。
以上是一点个人经验和感受，不可避免存在争议，可讨论。
首次行MVD手术无效，来我院后仔细阅片发现有骨性突起，可能为TN病因，行PBC手术，效果满意。
麦氏囊及内口狭窄可能导致三叉神经受压，囊内脑脊液体积明显减少，行PMC手术后，效果满意。也可考虑经颞下入路行麦氏囊减压术+三叉神经探查术(血管减压术+蛛网膜粘连松解术)。
微小肿瘤，最大直径0.8cm，最初报告未发现肿瘤，仔细阅片后并做加细增强MRI确认，经颞下入路行肿瘤切除术，疼痛消失。
谢春成
哈医大一院神经外科四病房
博士,硕士生导师,副主任医师
哈医大一院神经外科四病房，博士,硕士生导师,副主任医师，中国中西医结合学会眩晕专业委员会委员，黑龙江省中西医结合学会眩晕病专业委员会会长、黑龙江省研究型医学会专业委员会副主委任员，黑龙江省研究型医院学会脊髓脊柱专业委员会副主任委员、黑龙江省康复医学会眼球运动障碍康复专业委员会副主任委员、黑龙江省抗癫痫协会脑电图与癫痫分会副主任委员、黑龙江省老年医学研究会神经外科专业委员会常务委员、黑龙江省预防医学会儿童脑积水防治专业委员会常务委员、中国抗癫痫协会会员、中国微循环学会脑积水专业委员会委员、黑龙江省抗癫痫协会理事、黑龙江省医促会神经外科专业委员会委员，黑龙江省脑电图专科联盟成员。
专长：微血管减压术及经皮三叉神经半月结球囊压迫术治疗三叉神经痛，微血管减压术治疗面肌痉挛，微创手术治疗听神经瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤等中枢神经系统肿瘤，神经内镜微创治疗垂体瘤、颅咽管瘤，微创手术治疗动脉瘤及脑血管畸形，颅内外搭桥治疗烟雾病，脑深部电刺激治疗帕金森病、梅捷综合征、痉挛扭转、痉挛性斜颈、舞蹈症等，脊髓电刺激术促进植物人苏醒和治疗顽固性疼痛，糖尿病肾病周围神经痛等，颈动脉交感神经网剥脱术治疗痉挛性脑瘫，面神经管减压治疗面瘫，神经调整治疗晕车、眩晕、偏头痛，脑室腹腔分流术及神经内镜下三脑室底造瘘术治疗脑积水，SEEG监测精准切除致痫灶治疗顽固性癫痫。
