概述
1、发病率报道不一（0.7%-37%），多为无症状型。
2、症状型与囊腔压力高、脑脊液循环阻塞颅内压增高、周围组织结构累及、精神症状等有关。
3、对症状型治疗亦存在争议，尤其对于儿童患者。
4、症状是否与透明隔囊肿存在关联很重要。
5、手术治疗方式也存在一定争议。
透明隔腔
透明隔在侧脑室之间，两侧之间有狭窄的腔隙，透明隔腔的上方为胼胝体，下方为穹隆。人们将透明隔腔、Verga腔、透明隔囊肿和Verga腔囊肿统称为“透明隔腔”。
被穹窿柱分为前腔（位于两侧侧脑室前角之间的脑脊液腔）及后腔（位于两侧侧脑室体间的脑脊液腔，又称Vergae氏腔）。两腔通常由透明导管连通，偶尔被穹窿柱隔开。
此腔存在属于解剖变异。位于双侧脑室前角间的又称为第5脑室，后方的那个称为第6脑室。
通常，透明隔腔指两侧侧脑室前角间的脑脊液腔，一般小于3mm，张力不高，无任何症状，不需要治疗。（也有文献报道小于5mm无症状）
01
胎儿透明隔腔
透明隔间腔又称第五脑室，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离的小叶，小叶间隙称为透明隔腔，内充脑脊液，通过孟氏孔与侧脑室相通（但另有观点认为：它们不参与脑脊液系统的循环），其双侧壁平行，在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。
在整个胎儿时期，两层透明隔之间都持续存在着一个囊性的中线结构。这层隔膜包含室间孔前方的透明隔腔及其后方的韦氏腔（Cavum Vergae)。怀孕早期这两个都是正常结构，但大约从孕6个月开始，它们就从后往前闭合。直到孕足月，约97%的情况下会发生后方的闭合，因此出生时通常只有透明隔腔。至3到6个月时，约85%的婴儿颅内透明隔膜会完全闭合，某些情况下，这个腔隙至成年仍然保持开放。
【美】鲁玛克．Diagnostic Ultrasound．北京：人民军医出版社，2007。
02
透明隔囊肿
两侧侧脑室间的含液结构的两侧壁向两侧弯曲膨隆，且侧壁间的距离大于或等于10mm，即为透明隔囊肿。
压迫室间孔引起相应的室间孔脑脊液引流不畅而导致该侧侧脑室积水，引起患者头痛、头晕、癫痫及精神失常等症状。
Jiann-Jy Chen et.al. Prevalence of Cavum Septum Pellucidum and/or Cavum Vergae
in Brain Computed Tomographies of Taiwanese. Acta Neurol Taiwan 2014;23:49-54
透明隔囊肿--流行病学
1、男、女发病高峰年龄均为20-30岁阶段，且男性明显高于女性；
2、男性平均发病率高于女性；
3、20岁前，发病率恒定，20岁后显著升高，30岁后降低，老年人发病率低；
4、我国，行头CT检查，发生率为1.24%；
5、仅有CSP（透明隔囊肿-第五脑室）占2.8%，仅有CV（韦氏囊肿-第六脑室）占1.7%，二者合并出现占95.5%（台湾数据）。
透明隔囊肿--分类
1、先天性：先天性透明隔囊肿以一定的宽度与前联合附着，冠状MRI图像可清楚显示；
2、后天获得性：该类囊肿冠状位MRI片上有特征性表现，即囊肿与前联合的附着很窄小。
透明隔囊肿--临床表现及治疗
临床表现：
室间孔堵塞：最常见，间歇性头痛或伴有呕吐，晕厥（囊壁随体位摆动）。
血管受压变形：偏瘫，偏身感觉障碍（大脑内静脉、室管膜下静脉、隔静脉，甚至大脑上静脉等回流障碍）。
下丘脑-隔三角受压：行为异常，自主神经和感觉运动障碍（精神异常、记忆力障碍，情感障碍、行为古怪、纵欲、尿床、发育异常、睡眠障碍、上腹部感觉异常、夜间狂笑等）。
视路受压：外展麻痹，眼球震颤，视力下降、视野缺损。
CAlin Borha & Keven F. Ponte & Evelyne Emery. avum septum pellucidum cyst in children:a case-based update, Childs Nerv Syst (2012) 28:813–819.
治疗（开颅、立体定向、内镜微创）：
CVS: cystoventricular shunt,
CPS: cystoperitoneal shunt,
VPS: ventriculoperitoneal shunt,
Endoscopy endoscopic fenestration.
治疗--微创呈现主流趋势
Operative indications and neuroendoscopic management of symptomatic cysts of the septum pellucidum
1、目前多数学者认为：有症状的透明隔囊肿就有手术指征，特别是无法用其他原因解释的慢性头痛。如患者无头痛，而是代之以其他症状（如精神行为异常、癫痫等为主要表现），则手术指征的选择比较复杂，除非这些症状有明确的其他原因，则亦可作为手术指征；
2、I型与II型手术，在手术预后方面无统计学差异，且I型损伤小，推荐之；
Neuronavigation-assisted endoscopic unilateral cyst fenestration for treatment of symptomatic septum pellucidum cysts. J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. 2013 Jul;74(4):209-15.
透明隔囊肿脑室镜造瘘（Neuro Med Chir, 2009）
内镜造瘘手术细节及新进展
1、囊壁先环切，再多点烧灼以维持瘘口囊壁张力（减少囊壁漂浮影响，降低术后发热）；
2、使用双通道内镜；
3、顺着最初穿刺方向，在对侧三角部的囊壁进行造瘘，好处在于三角部空间大，不易误伤，内镜角度不用调整；
4、导航辅助内镜；
5、脑脊液流动相位对比法磁共振成像等影像学手段；
6、可视化技术、达芬奇技术；
7、预后标志物及判定标准；
参阅：施米德克手术学（第四版）
一般资料
1、2016年1月-2021年6月，手术患者14例，男女比例8：6；年龄6.2岁-17.4岁，平均14岁。
2、临床表现
3、手术方法：微创开颅4例，内镜造瘘10例。
4、术后并发症：硬膜下积液2例，保守好转。
5、随访3个月-1年，无复发。
病例一
16岁，男，头痛、性格暴躁、记忆力减退一年。
术前
术后三个月复查：
病例二
6岁，男，头痛、性格急躁、记忆力减退半年。
术前：
术后一年复查：
手术视频
治疗进展
1、检测方法：颅内压监护；脑脊液电影；MRS。
2、治疗：Rosa机器人辅助内镜治疗。
J Neurosurg Pediatr. 2017 Aug;20(2):125-133
Robot-assisted endoscopic third ventriculostomy: institutional experience in 9 patients.
Hoshide R1, Calayag M1, Meltzer H1, Levy ML1, Gonda D1.
Division of Neurosurgery, Rady Children's Hospital, San Diego, California.
3、特定人员的注意和监测：
拳击手、自由搏击手。
暴力侵犯违法人员。
躁狂精神分裂症患者等。
总结
1、先天性病变。
2、头痛、性格暴躁为主，后期出现记忆力下降、视力下降、癫痫等。
3、手术效果良好。
4、单侧造瘘即能达到效果，严重者需要双侧。
5、小儿有合并硬膜下并发症情况，手术时机宜晚不宜早。
