眼眶里也会长肿瘤，还能长到颅内去？这个疾病可能在一个医生的职业生涯里也鲜少遇到。
但是，今年47岁的李大姐，却真真实实地发现了这个从眼眶里长到颅内的肿瘤，不仅如此，这个肿瘤发现的时候已经比较大了，还差点造成眼睛失明！
李大姐因发现右侧眼球突出20多天，于是前往当地医院眼科就诊，眼眶MRI平扫提示：右侧眶颅沟通性肿瘤。为求进一步治疗，李大姐一家人慕名来到上海长征医院神经外科吕立权教授的门诊。
经过吕教授的专科检查发现，李大姐的意识清楚、语言流利，双侧瞳孔未见异常，对光反射表现正常。但是右眼球突出、右侧视力下降。
进一步行双侧眼眶MRI增强扫描后显示，右眼眶、中颅窝底沟通性肿瘤，考虑神经源性肿瘤伴囊变可能。
*右眼眶内、右侧中颅窝底肿块，长径约3.7cm，T1W1呈低信号，T2W2呈高信号，增强扫描边缘可见明显环形强化，右侧视神经受压移位，右侧眼球突出。
吕教授根据肿瘤的位置为李大姐制定了详细的手术方案。手术选择眶翼点入路，需要同时打开眼眶和颅腔，并开放眶上裂。
由于肿瘤压迫视神经、侵袭海绵窦，切除肿瘤的同时务必避免损伤周围的重要神经和血管，尤其是视神经、眼动神经和颈内动脉。
手术在显微镜下进行，通过精细而复杂的手术操作，肿瘤被完全切除，周围重要神经血管保留完好。术后李大姐右侧视力明显改善，眼球突出也基本恢复正常，未出现任何眼动神经功能障碍。
术后病理结果为李大姐的疾病做了最终定论：眶颅沟通性神经鞘瘤。
*术后复眼眶MRI提示肿瘤已全切除，视神经形态恢复正常。
这是什么病呢？
眶颅沟通性肿瘤是指同时分布于颅腔和眼眶并通过眶上裂、视神经管等孔道相连的肿瘤。其解剖关系复杂，颅神经与血管穿行较多，手术难度大，术后并发症的发生率高。
患者多以单眼突出为首发症状，可伴有眶周疼痛、眼球活动障碍、眼睑肿胀、复视、面部感觉障碍、头痛、头晕、单眼视力下降甚至失明。
眶颅沟通性肿瘤常见的类型包括脑膜瘤、神经鞘瘤、视神经胶质瘤、转移瘤、腺样囊性癌、泪腺混合瘤等。
为什么这个病会成为神经外科手术的难题呢？
因为眼眶和颅脑的的构造本身就是极为精妙复杂的。而肿瘤通过眶上裂、视神经管连通眼眶和颅腔，使得肿瘤与周围结构的关系更为复杂，手术难度较单纯的眼眶和颅内肿瘤更高，术后并发症也更为常见。
而眶颅沟通性神经鞘瘤的瘤壁光滑完整，所以必须沿着包膜完全将其切除，但是这个过程容易损伤眶尖和海绵窦区域里的重要神经血管，导致术中出血，因而手术过程要求极高。
那么这种罕见病，术后恢复如何呢？
虽然手术要求高、过程复杂，但是只要能够做到完全切除，减少对眼动神经和视神经的影响，就可以改善患者的神经功能。
李大姐的手术完成的十分顺利，术后视力显著改善、眼突的症状也改善了，而且神经功能保留完整，恢复良好。
上海长征医院神经外科副主任医师 吕立权
神经外科专家，上海长征医院神经外科副主任，副教授、副主任医师，硕士研究生导师，主攻脑和脊髓各类疾病的微创手术。
医疗专长：长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括：
（一）复杂脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。
（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。
（三）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。
（四）三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。
学术任职：
上海市医学会神经外科分会委员
中国研究型医院神经重症委员会常委
中华医学会创伤学分会青年委员
中国中西医结合学会神经外科分会青年委员
上海市医学会神经外科分会血管组委员
上海市中西医结合学会神经外科分会委员
主要成就：共发表论文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》《Journalof Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编（译）专著2部，授权专利2项。承担各类基金15项，其中主持国家自然基金3项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。
来源：公众号“神经外科吕立权教授团队”
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