本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师，尚丽副主任医师，沈衍超主治医师，冯亚梅主治医师提供，张玮博士，刘兴洲教授指导。
病例简介
患者男性，31岁，右利手，癫痫病史11年。
现病史：2010年（20岁）首发，诱因：无，表现为：白天上课时突发头晕，昏沉不适感，向左倾倒，持续约20-30秒，无肢体抽搐、大小便失禁，发作过程无意识障碍；数天后再发，症状同前，此后发作逐渐增加，多则7-8次/天，白天清醒期著。2011年（21岁）服用奥卡西平后发作形式改变，表现为：夜间刚入睡后突然四肢挥舞坐起，继而右侧肢体抖动，每次持续10-20秒，发作过程无意识障碍，发作前偶有头晕不适，发作后无特殊不适，此后每天睡眠中均有发作，2-8次/天，清醒期偶见。
治疗经过：曾口服卡马西平（无效）、奥卡西平（白天改为夜间发作）、托吡酯（无效）、丙戊酸镁（短暂有效）、拉莫三嗪（短暂有效）;
术前服药：拉莫三嗪：100mg qn ;丙戊酸镁：0.5g qn;
母孕期：患者母孕G3P2，第一胎姐姐37岁体健；第二胎人工流产；患者第3胎，母28岁孕，孕期无特殊，出生足月急产入便盆，否认缺氧窒息史；生长发育正常，大专毕业，目前待业4个月；未婚；
既往病史、家族史：无特殊。
01
术前头皮脑电图
图1.头皮脑电图提示背景活动正常。
图2.间歇期可见大量弥漫性棘-慢波发放，中线区著。
图3.临床发作表现复杂运动→颈部及右侧肢体强直（右足著）→左侧肢体舞蹈样手足徐动→右侧肢体强直-阵挛，发作期脑电图弥漫性电位低减。
02
视频脑电图监测
背景脑电图：正常。
间歇期放电：弥漫性，中线区著。
2天监测到9次癫痫临床发作，表现为复杂运动→颈部及右侧肢体强直（右足著）→左侧肢体舞蹈样手足徐动→右侧肢体强直-阵挛（惯常发作），发作期脑电图（图3）考虑无明确定侧意义。
03
影像学检查
图4.头颅MRI提示未见明显结构异常。
图5.头颅PET及融合可见左侧扣带沟低代谢，此外围侧裂区、颞叶内侧、岛叶、岛盖多发低代谢；
经过上述术前评估，患者间歇期脑电图放电较弥漫，中线区稍著，以及发作期脑电图无明确侧向性提示，但结合症状学，患者主要症状为右侧强直，定侧考虑左半球可能，患者强直出现时右足症状较明显，结合影像学检查需警惕额叶内侧面、旁中央小叶致痫可能。另外患者夜间发作为主，间歇期脑电图放电较弥漫，症状学存在复杂运动及舞蹈样手足徐动，PET示岛叶及盖部双侧低代谢，岛叶需植入鉴别电极，以左侧为主，右侧岛叶也需要有鉴别电极。
在提出工作假设基础上，根据“解剖-电-临床关联”的设计原则，确定SEEG植入方案（图6）。
图6.SEEG植入方案及植入计划，以左侧额叶内侧面扣带沟为核心，左侧岛叶、岛盖及右侧岛盖均需鉴别。
04
SEEG结果
图7.间歇期：左侧扣带沟（M1-3）相关触点可见近持续大量不规则棘-慢波；
图8.发作期：提示发作起源于左侧扣带沟（M1-3），左侧岛叶快速受累。
05
电极融合图
根据对上述资料的综合评估，考虑致痫区主要位于左侧扣带沟，发作时左侧岛叶快速受累，右侧岛叶无异常，最终设计热凝局部损毁计划，主要热凝触点为左侧扣带沟的灰质M1-4。
06
术后影像
MRI
图9.术后MRI：提示左侧扣带沟热凝后改变。
07
热凝术后脑电图
图10.术后复查颅内电极脑电图：M1-3未见癫痫样放电。
图11.术后复查头皮脑电图：偶见中线区、双侧旁中线不规则棘-慢波。
患者热凝术后复查SEEG提示M小数持续放电消失，复查头皮脑电图放电明显减少，仅在中线区、双侧旁中线区偶见不规则棘-慢波，患者热凝术后3个月无发作。
临床中有大约30%癫痫经规范化的内科药物治疗后仍无法完全控制者称为药物难治性癫痫，该类患者需要行进一步的综合评估以确定是否能够通过外科手术治疗以更好地控制癫痫。自20世纪60～70年代开始，有学者尝试采用射频热凝定位(radiofrequency thermocoagulation, RF-TC)技术控制和治疗癫痫。射频发生器产生的射频电流通过颅内电极产生的热效应可以加热和破坏局部脑组织，起到破坏或隔离致痫灶的作用。由于当时癫痫术前评估理念和影像学技术的相对滞后，以致颅内致痫灶的射频毁损对患者癫痫发作的控制效果有限，并没有得到广泛的开展。近年来，随着高场强磁共振的普及、癫痫症状学和致痫网络研究的不断深化及颅内立体脑电图(SEEG)的开展，颅内致痫灶定位能够更加直接和准确。基于SEEG的致痫灶RF-TC毁损治疗可以在植入SEEG以后，通过射频仪，在患者清醒状态下局部加热、破坏或隔离致痫灶。其优点在于可以通过一次手术达到定位诊断和治疗的目的。但由于毁损脑组织的体积和部位受到电极位置和数量的限制，不可能无限地扩大，因此对致痫区域较为广泛的患者通常效果不佳。目前，RF-TC疗法长用于下丘脑错构瘤，脑室旁灰质异位结节，局灶性皮质发育不良(FCD)，颞叶内侧癫痫等。
该患者，男性，31岁，20岁起病，病程11年，术前每天均有频繁发作（每晚睡眠中发作数次），术前头皮脑电图背景正常，发作间期可见大量弥漫性棘-慢波发放，中线区著，发作期起源不明确。磁共振为阴性，PET-CT左侧扣带沟局灶性低代谢、围侧裂区、颞叶内侧、岛叶、岛盖稍低代谢，经过SEEG证实癫痫灶位于左侧扣带沟。临床上根据患者的代谢特征（沿着一个脑沟的低代谢），考虑FCD的可能性比较大。在我们中心FCD还是开颅手术切除为主，可以彻底切除，手术效果往往都很好。这个患者SEEG间期放电非常局限就在M单电极的小数电极，结合融合图就在扣带沟内，也是PET-CT代谢最低的部位。我们尝试用热凝（我们用的是5W 50S）单个电极，术后MRI也证实热凝毁损的范围非常局限，主要是看看热凝后发作会不会减少，确保我们定位的发作起始区域不会有错。从热凝当天开始再也没有发作，目前已近三个月，如果后期有发作我们会根据评估的结果，切除代谢异常的扣带沟。
