患者：18岁男性，学生
主诉：头痛伴视物重影1月。
入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，向各方向运动正常，鼻唇沟尚对称，伸舌居中，四肢肌力Ⅴ级，肌张力两侧对称，双侧病理征阴性。双肺呼吸音清，未及啰音，心律齐，未及杂音，腹软，肝脾肋下未及。
既往病史：既往体健无相关病史。
辅助检查：
术前头部MRI
术前头部CT
术前诊断考虑：嗅沟脑膜瘤，左侧脑室旁蛛网膜囊肿。
手术：左额颞开颅经颅内镜下前颅底肿瘤切除术。
术中所见：左侧脑室旁鞍旁及侧裂分布囊性病变，包膜呈增厚蛛网膜状，囊液略黄，清亮。囊肿压迫左侧动眼神经。前颅底肿瘤大小约3.5*3.5*2.5cm，呈分叶状，基底位于颅底，血供较丰富，包膜完整，与正常脑组织存在边界。
术后头部MRI
患者诉无头痛头晕、发热、恶心呕吐、咳嗽咳痰、四肢抽搐等不适。查体：神志清，生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，颈抵抗（-），四肢活动可。头部创口愈合良好。
术后病理
最终诊断
病理证实为前颅底嗅神经鞘瘤。根据最终病理结果，我们查阅了国内外文献，嗅神经鞘瘤国内外文献报道过的病例总共40多例。嗅神经鞘瘤为前颅底嗅沟区实性肿瘤，MRI肿瘤实质部分在T1像呈等低信号，T2像呈等高信号，增强扫描可见明显强化。术前多误诊为嗅沟脑膜瘤，确诊主要依赖病理诊断。病理表现为鞘瘤而非上皮肿瘤，主要表现为S-100阳性，上皮膜抗原阴性，通常可见两种类型的鞘瘤细胞，Antoni A型肿瘤细胞以及Antoni B 型细胞。
Case1（Neurol India 2014;62:423-5）
文献报道该病例为38 岁女性，有 1 个月的间歇性呕吐病史。检查显示除嗅觉减退外没有神经功能障碍。 头颅MRI显示左前颅窝有一个43 mm× 38mm的实性囊性病变，具有混合的T1和T2加权信号。增强磁共振显示病灶明显强化。术前诊断考虑为左侧嗅沟脑膜瘤。术中病灶呈灰白色，质地韧，左侧嗅沟边界清晰，侵及筛窦。术中病灶完全切除。术后组织病理学诊断为嗅神经鞘瘤。病理HE图像显示两种类型肿瘤细胞：Antoni A型肿瘤细胞，圆形或梭形，排列规则，呈纤维索或涡状结构（单头箭头）； 以及 Antoni B 型细胞（双箭头)。
Case2（Neurol India 2014;62:423-5）
MRI 扫描显示前颅窝实性肿瘤，肿瘤侵犯筛窦，增强磁共振显示病灶明显强化。术前诊断考虑是嗅沟脑膜瘤。术后MRI显示肿瘤已完全切除。病理学检查确诊为嗅神经鞘瘤。
Case3（J Neurosurg Pediatrics 2008,2:261–265）
文献报道该病例为14岁男孩，病史表现为学习成绩下降、性格改变、以及头痛。CT显示前颅窝肿瘤伴有明显的额叶水肿。神经系统检查，嗅觉减弱、双侧视乳头水肿和明显情感淡漠。磁共振检查提示前颅底实性肿瘤，肿瘤通过颅底侵蚀到左侧筛窦。
该病例实施内镜下扩大经鼻入路前颅底肿瘤切除术，肿瘤标本病理切片免疫组化显示S100 protein（+）, leukocyte antigen 7 (CD57+), epithelial membrane antigen(-)，证明是神经鞘瘤。根据病理结果，作者对该例病例实行二期内镜下肿瘤全切，术后复查磁共振证实肿瘤无明显残留。
颅内神经鞘瘤常发生于脑神经的感觉支，以前庭神经鞘瘤最为多见，其次为三叉神经鞘瘤，偶见于面神经、舌咽神经、迷走神经。嗅神经因无鞘膜细胞覆盖，过去理论上认为无神经鞘瘤发生。嗅神经鞘瘤较为罕见，确诊主要依靠病理检查。
（1）临床表现：嗅神经鞘瘤临床表现多为颅内压增高、嗅觉丧失等症状。随着肿瘤的增大可出现视力下降，其原因为肿瘤压迫视神经或颅内压增高、视乳头水肿所致。
（2）影像学表现：嗅神经鞘瘤影像学表现不典型，囊实性混杂成分多见，并伴有瘤周广泛水肿。CT多为等低密度或低密度影，边界清楚，一般无钙化，前颅窝底筛板常有侵蚀破坏。MRI肿瘤实质部分在T1像呈等低信号，T2像呈等高信号，增强扫描可见明显强化，囊性变者囊壁可有部分强化。
（3）鉴别诊断：对于嗅神经鞘瘤术前误诊率极高，主要跟前颅底嗅沟脑膜瘤鉴别。脑膜瘤一般为宽基底，MRI增强扫描多有典型脑膜尾征，且颅底骨质为增生硬化，一般无颅底筛板骨质侵蚀破坏。
（4）病理：免疫组化: S-100 ( + ) 。S-100 ( + )是神经鞘瘤特征性表现，说明肿瘤细胞是Schwannz细胞。
（5）治疗及预后：嗅神经鞘瘤目前主要以手术治疗为主，肿瘤大部分能完全切除，预后较好。大部分患者选择额部冠状或半冠状切口开颅切除肿瘤，部分患者也可选择翼点入路，也可考虑采用经鼻内镜切除嗅神经鞘瘤，其主要适用于肿瘤侵袭颅底骨质进入筛窦者。
（6）肿瘤起源：
发育学说认为：即脑发育异常使施万细胞（schwann cells SWCs）异位存在而导致了神经鞘瘤的发生。
非发育学说（解剖学说）认为：颅内神经鞘瘤起源于颅内毗邻结构正常分布的SWCs，如血管周围的神经丛，三叉神经的脑膜支，支配前颅窝及嗅沟的筛前神经，或者嗅丝上位于嗅球外大约0.5mm的地方均具有SWCs鞘。基底位于筛板或者嗅沟的神经鞘瘤主要来源于嗅丝上位于嗅球外大约0．5 mm地方的SWCs。而其他额叶下神经鞘瘤可能来源于三叉神经的脑膜支、筛前神经或血管周围的神经丛，因为这些病例中肿瘤的附着点距离嗅沟或筛板远。
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图文：阮林辉
审校：夏 雷
终审：苏志鹏
编辑：张伟忠
