病例基本信息
诊断
右侧额颞叶及岛叶胶质瘤。
手术治疗
取右侧额颞翼点入路切口，处理蝶骨嵴后分离侧裂，侧裂静脉增粗变厚明显，侧裂额颞叶之间肿瘤浸润粘连明显，严格沿中动脉前外侧分离，内侧暴露至后交通动脉，并辨认脉络膜后动脉，于颞后4.5cm切开颞叶逐渐向颞底分离，暴露部分颞叶海马钩回皮质可见天幕缘滑车神经及小脑上动脉，沿大脑中动脉M2分叉后部分切开岛叶，岛叶表面静脉增粗脆弱，肿瘤质地较脑组织稍韧，血供丰富，为保护豆纹动脉，遂完成部分肿瘤切除。
手术策略
岛叶是位于外侧裂深面的尖为岛阈的锥形结构，被覆额盖、顶盖和颞盖。岛叶内含有重要神经传束，且表面大脑中动脉M2段行经，与内囊、基底核、丘脑及大脑中动脉、豆纹动脉关系密切，限制手术操作空间并影响预后。术后72h内复查头部MRI，对比术前MRI，高级别肿瘤以T1增强区域做对比，低级别肿瘤以Flair异常信号进行对比，仅累及岛叶的肿瘤，如果 MRI提示肿瘤为挤压型，提示肿瘤可以全切。在解剖外侧裂显露大脑中动脉M1/M2后，辨别肿瘤边界，利用M2间隙切除肿瘤。术中注意M2段的穿支血管向内上侧垂直供血岛叶皮质、外囊、屏状核，而这些小血管被M2所遮另外，对于岛叶后部的穿支血管需注意保留，因该血管供应放射冠区，损伤该支血管会引起放射冠区梗死，该例患者术中对该血管给以仔细分离并保留，术后未发生放射冠区梗死病例。如果肿瘤为穿入型，外侧豆纹动脉除供血内囊外，也参与肿瘤血供，而电凝这些血管是引起术后偏瘫。术中需控制切除深度，并沿M1寻找外侧豆纹动脉，外侧豆纹动脉自M1发出后进入岛叶，在岛叶矢状面上外侧豆纹动脉是呈扇面状打开的，在达到此层面后需停止向深面切除肿瘤，以免损伤外侧豆纹动脉引起或加重术后神经功能障碍。术中运用镂空雕刻技术切除粘连外侧豆纹动脉肿瘤组织。
手术方式
右侧额颞叶及岛叶占位切除术。
术后病理
（颅内）结合HE及免疫组化染色提示胶质母细胞（WHO Ⅳ级）非特殊型。
免疫组化结果
GFAP(+)，Vimentin(+)，S-100(+)，CD34(血管+)，Syn(+)，IDH-1(-)，Olig-2(+)，CD99(+)，EMA(+)，Ki-67(约40%)，P53(-)。
基因检测结果
同步放化疗期：接受6周放疗（每周5次，60Gy分30次），并每日同步口服剂量为75mg/m2替莫唑胺，共42天。
替莫唑胺辅助治疗：同步放化疗期结束后4周，进行6个周期的替莫唑胺辅助治疗。
第1周期的替莫唑胺剂量是150mg/m2/日，每日一次，共5天，然后停药23天。
第2周期开始时，实验检查未见明显异常，替莫唑胺剂量增至200mg/m2/日，以后各周期的剂量维持在每日200mg/m2。
病例小结
脑胶质瘤起源于神经胶质细胞和神经元细胞，是颅内最常见的恶性肿瘤。脑胶质瘤患者主要治疗方式是手术辅助放化疗，但由于其具有高恶性率、高病死率、高复发率等特点，随着精准医疗的发展，分子检测在胶质瘤的诊断、分型、预后及治疗方案等方面的重要性日益凸显。
该例患者是一例右侧额颞叶及岛叶胶质瘤，分子检测结果是IDH野生型，TERT启动子突变，染色体+7/-10变异，参考2021 WHO CNS5肿瘤分类指南，病理和分子整合诊断结果是IDH野生型胶质母细胞瘤WHO 4级。行右侧额颞叶及岛叶切除术，诊疗方案：按照胶质瘤诊疗规范，术后一月内行同步放化疗及替莫唑胺辅助治疗。
作者简介
李计成 主任医师
徐州矿务集团总医院
徐州矿务集团总医院神经外科副主任
主任医师、医学博士、硕士生导师
江苏省医师学会神经介入分会委员
江苏省医师学会神经外科分会颅底肿瘤专业组组员
徐州医学会神经外科分会委员
主要研究方向为脑肿瘤及脑血管病的基础与临床，主要为颅底肿瘤，脑出血及动脉瘤等出血性疾病和颈动脉狭窄及搭桥等的缺血性疾病
第一作者及通讯作者发表SCI3篇及国内核心期刊文章数篇，获得徐州市科技局课题一项
“阔然生物医药科技（上海）有限公司（Shanghai KR Pharmtech, Inc. , Ltd.）”简称“阔然基因”，成立于2015年，总部位于上海，专注于精准医学转化研究与应用，致力于提供多应用场景的一站式分子诊断解决方案。旗下拥有三家高新技术企业和一家专精特新小巨人企业，拥有上海和徐州双研发中心、两家医学检验实验室（“零缺陷”通过CAP权威认证）和精准医学科技研究院，凭借“服务+产品”双重模式开展肿瘤分子诊断、肿瘤免疫微环境检测等业务。首创NGP（下一代病理）+NGS（下一代测序）的临床新应用服务，推动精准医学发展、行业联盟及行业标准的建立，注重分子诊断试剂产品研发、注册、生产和销售，目前拥有6款IVD产品注册申报储备，服务中国500余家医院和科研机构，建立了庞大的基因组数据库，秉承“践行精准医疗”的使命，推动我国医疗事业发展。
阔然基因脑胶质瘤分子诊断系列产品（CaptioX-G）是一款以NGS技术为基础的检测产品。CaptioX-G产品的开发主要以2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类、胶质瘤诊疗规范（2018年版）、NCCN指南和cIMPACT-NOW update 1-7为依据，其涉及脑胶质瘤的分子分型（IDH、1p/19q、ATRX、TERTp）、化疗药物(MGMT)和潜在靶向药物相关的基因(MET、FGFR、NTRK、BRAF等)。CaptioX-G系列产品还能对1p/19q和7/10号染色体拷贝数变异进行检测，辅助IDH野生型的较低级别星型胶质细胞瘤和IDH突变型的星形胶质细胞瘤的再分类。CaptioX-G系列产品包括成人脑胶质瘤分子分型（CaptioX-G1）、儿童脑胶质瘤分子分型（CaptioX-pG1）、脑胶质瘤分型用药（CaptioX-G2）等产品，能满足广大脑胶质路患者分子诊断需求。
