dAVF的分类

dAVF的分类主要依赖于血管构筑特征，目前最常用的为Cognard和Borden分类体系。Borden主要根据皮质静脉引流（CVD）将dAVF分为3类。Cognard体系还考虑其他特征，如引流静脉的血管构筑。Zipfel等人将临床表现增加到Borden体系中，可以更准确地预测颅内出血（ICH）和非出血性神经功能缺损（NHND）。颈动脉海绵窦瘘（CCF）的特点是颈内动脉（ICA）或颈外动脉（ECA）分支分流至海绵窦（CS）。Barrow分类法是CCF最常用的分类方法，它基于CCF的特征，如供血动脉和血流量。Barrow A型是直接的CCF，不是dAVF。Barrow B-D型是海绵窦区dAVF，根据ICA或ECA的分支分类。这些分类体系包括决定治疗策略的重要因素：1）血管构筑，2）临床表现和3）部位。由于dAVF血管构筑差异显著，故需仔细分析和个性化治疗。

dAVF的自然史

dAVF引流静脉的部位和引流模式决定其自然史。具体来说，无CVD的dAVF具有相对良性的自然史，ICH或NHND的风险较低。3项Borden I型dAVF回顾性研究发现，每年新发神经事件的风险和死亡率分别为0.0%-0.6%和0.0%。然而，dAVF随着血管构筑改变，可能发展为CVD。Satomi等人报道，在中位27.9个月的随访期间，经保守治疗的良性dAVF转化为高级别病变（即伴有CVD病变）的风险为2%。Shah等计算姑息性血管内栓塞后，从良性dAVF到高级别病变的年转化率为1.0%。Gross和Du报告在409个病变中1.4%的Borden I型病变发展为伴有CVD。然而，dAVF血管构筑的改变（自发血栓形成或CVD的发展）通常与症状改变有关。与良性dAVF不同，存在CVD的高级别病变（即Borden II-III型）具有ICH、NHND和/或死亡的巨大风险。Van Dijk等人对20例具有侵袭性症状的高级别dAVF的报告显示，每年神经事件率和死亡率分别为15%和10.4%。Zipfel等对类似侵袭性dAVF的近期自然史数据显示ICH年发病率为7.8%。Gross和Du发现Borden II型和III型病变的总体年出血率分别为6%和10%。III型dAVF伴静脉扩张有更大出血风险，每年≤21%。Strom等发现无症状Borden II型和III型dAVF每年ICH发生率为1.4%，而症状性ICH发病率为7.6%。在更大队列中，无症状或轻微症状（如耳鸣）的Borden II型和III型dAVF的年出血率分别为1.4%和2%。然而，以ICH表现的dAVF的年出血率（46%）与以NHND表现的dAVF的年出血率（10%）有显著差异。再次出血的风险在破裂dAVF的最初几周是最高的。Duffau等报道了20例出现ICH的Borden III型dAVF的再出血率为35%，平均随访20天。此外，有症状和无症状dAVF合并CVD的NHND年发病率也有显著差异（分别为19%和1.5%）。

dAVF的治疗

无CVD良性dAVF的自然史是可靠的，治疗通常由其表现形式决定。偶然发现的无症状病变应保守治疗。然而，出现新症状、性质改变或症状完全消失时，应立即告知患者需要进行影像学检查。有致残性耳鸣或眼科症状时可以姑息性治疗，以改善生活质量。姑息治疗良性dAVF是合适的，通过减少分流以缓解症状，应当注意完全闭塞带来的风险。对于大多数合并CVD有症状的dAVF患者应及时治疗。相比之下，合并CVD无症状dAVF的风险较小，可以更加仔细地选择治疗，治疗时机也更灵活。

如果治疗风险低于破裂风险，或预期生活质量明显改善的，可进行选择性治疗。dAVF的治疗目的是通过闭塞引流静脉近端以清除脑出血和/或NHND的风险。治疗包括显微外科手术、血管内治疗（EVT）和立体定向放射手术（SRS）。对于复杂dAVF，可行多模态治疗。通过经动脉栓塞（TAE）或经静脉栓塞（TVE），EVT是大多数dAVF的一线治疗方式。TAE通常需要在保留硬膜窦的情况下，用液体栓塞剂阻断引流静脉近端。TVE需要将微导管直接置入引流静脉近端，使用液体栓塞剂和/或弹簧圈进行栓塞。液体TAE和经静脉球囊辅助联合方法，EVT的影像学闭塞率可从69%升高到95%。

显微外科治疗dAVF包括直接结扎动静脉、切断脑膜供血动脉、切除受累硬膜或硬脑膜窦闭塞病变。吲哚青绿血管造影和多普勒超声是动静脉术中定位和确认完全闭塞的有效手段。显微手术切除dAVF闭塞率为96%~100%，尽管闭塞率高，但在选择性结扎（4.8%）和切除病变后（13%）观察到显著的手术发病率和死亡率。

SRS通常用于EVT或显微外科手术不能耐受或难治性病变，以及有高危合并症的患者。与血管内和显微外科手术相比，SRS常规用于有“良性”血管构筑的dAVF中，因为在dAVF闭塞前有1-3年的潜伏期。与合并皮质静脉引流病变相比，SRS对以硬脑膜窦为中心的病变更有效。由于SRS的风险较低，对于偶发性、没有非致残性症状但伴有高级别dAVF的患者，SRS是可行的一线治疗方案。

筛窦区dAVF

筛窦区dAVF是前颅窝侵袭性病变，供血动脉最常来自筛动脉分支。由于直接经皮质静脉引流，故ICH和NHND的风险均较高。显微外科手术是一线治疗方法。近来随着EVT技术的发展促使EVT应用于筛窦区dAVF的治疗。笔者所在中心经脑膜中动脉（MMA）行TAE治疗筛窦区dAVF，取得良好结果（图1）。

图1. （A，B）左颈总动脉造影和（C）脑膜中动脉远端选择性造影显示筛窦区dAVF，由眼动脉和脑膜中动脉分支供应。（D）（E）早期和（F）晚期颈总动脉血管造影中成功栓塞瘘后最后一次注射Onyx。

蝶窦区dAVF

蝶窦区dAVF位于中颅窝，非常罕见，仅占颅内dAVF的1%，通常由颌内动脉的脑膜分支、ICA的脑膜垂体和下外侧干以及眼动脉的脑膜分支供应，通常流入大脑中浅静脉，海绵间窦或深静脉系统（图2）。由于dAVF位置较浅，显微外科手术相对容易，故应作为蝶窦区dAVF的一线治疗方法。

图2. 复杂的右蝶窦区硬膜动静脉瘘，供血动脉来自（A）右颈内动脉分支（下外侧干和脑膜垂体干）和（B，C）上颌动脉和脑膜中动脉。（D）颈外动脉注射和三维重建（箭头）可见弯曲的皮质引流静脉（黑色箭头）流入上矢状窦和横窦。（E，F）栓塞失败后手术结扎成功。

海绵窦区dAVF

Barrow方案将CCF分为ICA、ECA和CS之间的直接或间接瘘管。直接CCF，是ICA和CS之间存在直接高流量瘘。间接CCF，硬脑膜CS dAVF，是间接低流量瘘，引流至鞍旁静脉。临床表现在一定程度上取决于静脉引流模式。由于脑出血风险和死亡率较低，间接CS dAVF主要是眼科症状。血管内栓塞是侵袭性CCF的一线治疗方式。使用Onyx经ECA分支行TAE治疗间接硬膜CS dAVF，闭塞率为87%。经静脉栓塞治疗CS dAVF可消除非靶区栓塞和ICA逆流的风险。岩下窦是最简单的通路，其他通路包括对侧岩下窦和眼上静脉（图3）。

图3. （A）右（B）左颈外动脉造影显示双侧硬膜海绵窦动静脉瘘。（C）左颈静脉造影显示通过突出的海绵间窦汇入到对侧海绵窦。（D）左侧入路和经海绵间窦静脉栓塞双侧海绵窦硬膜动静脉瘘，最后放置弹簧圈。

上矢状窦区dAVF

上矢状窦区dAVF由多个ECA分支供血，引流至与SSS平行的静脉通道或静脉窦。如果有逆行CVD进入SSS旁静脉，通常会导致静脉高压或NHND，并预示有侵袭性自然史。EVT是SSS区dAVF一线治疗方法，TAE最佳方式是通过MMA远端放置微导管使用液体栓塞剂（图4）。如果远端微导管不可行，可使用弹簧圈和/或Onyx对静脉窦行TVE。显微外科手术和介入联合治疗的目的是确保TAE过程中SSS通畅。

图4. （A）前后和（B）右侧颈外动脉造影，显示中上矢状窦区左顶部硬膜动静脉瘘。（C）左侧颈总动脉注射三维重建显示瘘管（箭头）。（D）选择性脑膜中动脉造影显示在脑膜中动脉近端血流阻断后经动脉栓塞。（E，F）瘘管完全闭塞后的最后一次注射Onyx。

小脑幕区dAVF

小脑幕区dAVF是颅内dAVF最具侵袭性的亚型之一，97%的患者有脑出血或进行性NHND的倾向。小脑幕区dAVF多存在CVD。因此，大多数小脑幕区dAVF应治疗。正确理解小脑幕区dAVF的解剖结构和常见的血管构筑是完全闭塞的必要条件。小脑幕区dAVF通常由来自ICA（如小脑幕动脉）、ECA（如MMA和枕动脉）、椎动脉（如脑膜后动脉）和来自脑膜血管（大脑后动脉和小脑上动脉）的各种动脉分支供血。引流静脉因瘘管相对于幕的特定位置而异。显微外科手术是治疗小脑幕区dAVF的一线方法。近来随着EVT技术的发展促使EVT应用于小脑幕区dAVF的治疗。经MMA行TAE是很好的通路。应特别注意MMA的岩骨支，以避免影响面神经的血供。后内侧病变的TAE需要后脑膜动脉微导管化，这在技术上具有挑战性。同样，经岩骨动脉分支行TAE常导致栓塞不足。在这些病例中，选择性阻断引流静脉是有效的，避免了与完全性dAVF切除术相关的并发症（图5）。术前TAE结合选择性切断引流的多模式治疗方法是合并CVD的复杂病变的一种选择。Lawton等报道了TAE前选择性切断术的闭塞率为94%。小脑幕区dAVF的最佳治疗在很大程度上取决于病变的血管构筑。大多数病例应考虑EVT，除非远端微导管介入不可行和/或存在大量非靶区栓塞的风险。

图5. 三维重建后小脑幕内侧硬脑膜动静脉瘘伴皮质小脑静脉引流（双白色箭头）和静脉曲张（白色箭头），（C）外侧椎动脉造影晚期显示静脉曲张。（D）早期可见皮质引流静脉（黑箭头）。（E）术中照片和（F）吲哚青色血管造影显示皮层引流静脉的起源（星号）位于小脑幕中下表面，以及皮层静脉引流与左侧横窦重新连接的位置（箭头）。